ETIOLOGI

Predisposisi Presipitasi

Jenis kelamin Defisisensi asam

Kelainan genetic Mutasi delesi Gizi buruk
folat Stress oksidatif
dari orangtua gen globin b

Laki-laki homosistenin Instabilitas Kekurangan

Ketidakseimbangan
Berkurangnya /tidak plasma vitamin dan
produksi antara hemoglobin
diproduksi rantai meningkat mineral
Usia (6-15 tahun) rantai globin dan
globin pembentuk HB
rantai globin b Peningkatan zat besi
homedulusi berlebihan Gangguan
Adanya gejala klinis
Membentuk HB a tumbuh
seperti pucat diseluruh Sel darah merah
tubuh kembang
merusak Keadaan normal sel darah
Destruksi eritrosit oleh Sintesis globin b
merah mendegradasi
s.retikuloendotelial rusak
reactive oxygen species
Kekurangan darah BB menurun

Kelebihan rantai
Penuruna penyakit secara
globin a Pelepasan heme yang
Eritroposisis tidak autosomal resesif
efektif menginduksi amplifikasi jalur
Preskursor sel oksidatif
darah merah di
Destruksi eritrosit
sumsum tulang
intramedular

Penurunan sirkulasi
perifer
 THALASEMIA

Gangguan bentuk sel darah

Anemia

Kompensasi tubuh membentuk eritrosit Hemoglobin abnormal

gangguan produksi hemoglobin oleh sumsum tulang meningkat

Hiperplasi sumsum tulang

sel darah dapat tersangkut di pembuluh
hemoglobin dalam tubuh berkurang darah

Ekspansi massif sumsum tulang

wajah dan kranium pasokan oksigen ke seluruh tubuh
menjadi terhambat
Sering Tranfusi darah

Perubahan bentuk wajah

Penurunan kosentrasi hemoglobin
penimbunan zat besi dalam
kulit, limpa dan hati SDKI : D.0083
O2 dan nutrisi tidak ditransport secara adekuat
Gangguan citra tubuh

kulit pucat kekuning-kuningan pembesaran limfa dan hati Aliran darah keorgan vital dan jaringan
menurun

SDKI : D.0129 Mempengaruhi kemampuan SDKI : D.0056 SDKI : D.0009

gerak pasien
Gangguan integritas kulit/jaringan Intoleransi aktifitas Perfusi perifer tidak efektif

SDKI : D.0054

gangguan mobilitas fisik

 DAFTAR PUSTAKA

Aji, D. N. (211). Faktor faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup pasien Thalasemia Mayor di Pusat Thalasemia. Departemen Ilmu
Kesehatan Anak RSCM. Jurnal Sari Pediatri, 85-89.

Rujito, L. (2019). TALASEMIA: GENETIK DASAR DAN PENGELOLAAN TERKINI. Jawa Tengah, Purwokerto: UNIVERSITAS JENDERAL
SUDIRMAN.

Ilmi, S., and O. Hasanah. Hubungan Jenis Kelamin dan Domisili dengan Pertumbuhan pada Anak dengan Thalasemia. Diss. Riau University

Lantip Rujito. Oktober 2019. TALASEMIA: GENETIK DASAR DAN PENGELOLAAN TERKINI. Jawa Tengah, Indonesia , Purwokerto.
UNIVERSITAS JENDERAL SUDIRMAN

Ulfa, A. F., & Wibowo, E. (2018). ASUHAN KEPERAWATAN ANAK THALASEMIA DENGAN DIAGNOSA PRIORITAS KETIDAKEFEKTIFAN
PERFUSI JARINGAN PERIFER. Jurnal EDUNursing, 1(2), 100-108.

ADYANTI, H. E. (2020). ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASEMIA DI PAVILIUN SERUNI RSUD JOMBANG (STUDI
LITERATUR) (Doctoral dissertation, Universitas Pesantren Tinggi Darul'Ulum).