Faktor Genetik

Ayah Pembawa (thalasemia minor) x Ibu Pembawa (thalasemia minor)

DEFINISI
Thalasemia adalah penyakit kelainan KOMPLIKASI
darah yang diakibatkan oleh faktor Gangguan sintesis rantai globin α dan β · Gagal jantung
genetika yang timbul akibat · Fraktur patogali
berkurangnya sintesis rantai α dan β. · Hepatomegali
Kondisi dimana eritrosit mudah rusak · Splenomegali
dan umurnya lebih pendek. Terjadi ketidakseimbangan pembentukan Hb · Kematian

ETIOLOGI MANIFESTASI PEMERIKSAAN

PENATALAKSANAAN
1. Gangguan genetik KLINIS Eritrosit tidak stabil · Transfusi Sel Darah
PENUNJANG
2. Kelainan struktur Hb Mudah 1. Pemeriksaan Darah
3. Terjadi kerusakan eritrosit Merah
mengantuk, 2. Elektroforesis Hb
4. Deoksigenasi (penurunan O2) · Pemberian Chelating
letih,pertumbuha 3. Foto rontgen
agents
n terhambat, Hemolisis · Tindakan
4. Analisis DNA
deformitas tulang Splenektomi
wajah, kerusakan · Transplantasi
organ dalam Sumsum Tulang
tubuh, BB turun,
pucat.
Thalasemia Belakang

Menurunnya O2 dalam Berkurangnya jumlah sel

sel darah merah darah merah dalam tubuh

Aliran darah ke organ vital Pertumbuhan sel Perubahan pembentukan Transfusi

dan jaringan terganggu dan otak terhambat ATP menurun darah

O2 dan nutrisi tidak Energi yang Fe dalam darah

ditransport secara adekuat Keterlambatan dihasilkan menurun meningkat
pertumbuhan dan
Ketidakefektifan perkembangan Kelemahan
hemokromotosis
jaringan perifer fisik

Intervensi : Intoleransi Splenomegali Hepatomegali

Intervensi : · Monitor perilaku aktivitas
· Monitor anak Splenoktomi Anoreksia
frekuensi dan · Ciptakan
irama pernafasan lingkungan yang Intervensi : Resiko Ketidakseimba
· Berikan aman · Kaji aktivitas Infeksi ngan nutrisi
oksigenasi sesuai · Dorong asupan yang disukai
kurang dari
kebutuhan makanan yang klien
kebutuhan
· Ajarkan pasien tinggi kalsium, · Bantu memilih Intervensi :
dan keluarga aktivitas yang · Kaji
protein, dan
pasien cara sesuai kondisi Intervensi
vitamin
menghitung · Kolaborasikan · Ajari pasien klien · Monitor mual
frekuensi untuk · Lakukan dan muntah
dengan ahli gizi
pernafasan mengenali dan ajarkan · Berikan
· Kolaborasikan tanda dan perawatan makanan dalam
hasil gejala luka keadaan hangat
laboratoriuM kelelahan · Kolaborasik dan dengan
sehingga dapat an porsi kecil
mengurangi pemberian namun sering
aktivitasnya antibiotik · Kolaborasi
dengan ahli
gizi