PUCAT PADA ANAK

Pembimbing :
Dr. Kriston Silitonga, Sp.A

Di Susun Oleh :
Ode Sitti Apriliyanti Ladamay
1261050158
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
PERIODE 2 OKTOBER – 9 DESEMBER 2017
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2017
Pucat / anemia :
Manifestasi klinis akibat rendahnya kadar
hemoglobin / kurangnya jumlah sel dalam
darah merah pada tubuh
 Etiologi pucat pada anak
• Pembentukan sel darah merah yang tidak
adekuat
• Terlalu banyak sel darah merah yang
mengalami penghancuran
• Kehilangan darah akibat perdarahan
 Profile Eritrosit

1 μm / kurang

Volume rata – rata 90 – 95 μm3

Mampu mengkonsentrasikan
hemoglobin sebesar 34 gr/dl

7.8 μm

Tiap hari terjadi pengerusakan sel

eritrosit sebanyak 1% dari jumlah
yang ada, diikuti pembentukan
sumsum tulang
 ERITROPOIESIS

Masa awal janin Bulan kedua Pada saat bayi

terbentuk di yolk kehamilan di lahir di bentuk di
sac bentuk di liver sumsum tulang
 Fisiologi Eritrosit
Vit B12 yang
disimpan di
dalam hati Memiliki sel Unit pembentuk
Sumsung stem koloni eritrosit
Tulang hemopoietik (CFU-E)

Eritropoetin
Asam folat masuk merangsang
dalam proses
Mulai
eritropoesis memiliki
Proeritroblas sedikit
hemaglobin
Basofil
Bahan basofilik eritroblas
menghilang ( 1 – 2 hari)
retrikulosit

Diapedesis ke kapiler
darah
 Pembentukan HB
Protoporfirin
Suksinil KoA Molekul pirol
IX
FE
Berikatan
dengan glisin Membentuk
molekul
heme

Globin
Molekul
Rantai
hemoglobin
hemoglobin
Rantai
hemoglobin

Rantai
Rantai
hemoglobin
hemoglobin
 Anemia pada
Neonatus

Anemia
Talasemia
Megaloblastik

ANEMIA
Anemia Anemia
Aplastik Hemolitik

Anemia karna
Anemia
Keadaan
Defisiensi Besi
Khusus
 Nilai normal
MCV : 82 – 92 Fl
MCH : 27 – 31 picograms / sel
MCHC : 32- 37 gr/ dl
• < MCV (mikrositik)
• > MCV (makrositik)
• =MCV (normositik)
• < MCH (hipokrom)
• >MCH (hiperkrom)
• =MCH(normokrom)
Mikrositik Normositik
• Defisiensi besi Anemia hemolitik kongenital
• Thalasemia • Defek enzim eritrosit
• Anemia sideroblastik • Gangguan pada
membran eritrosit
Anemia hemolitik didapat
• Autoimun
Kehilangan darah akut
Makrositik
Sumsum tulang
megaloblastik
• Defisiensi vitamin B12
• Defisiensi asam folat
Tanpa sumsum tulang
megabloblastik
• Anemia aplastik
 Anemia pada neonatus
 Anemia yang terjadi pada saat lahir atau
dalam minggu pertama setelah lahir

Karena Karena Proses Karena Kegagalan

perdarahan Hemolitik Produksi Eritrosit
 Anemia karena perdarahan
Perdarahan okulta sebelum
persalinan

Perdarahan Feto - Maternal Perdarahan Feto - Fetal

• Bayi yang lahir dapat • Ditemukan pada kelahiran

tampak pucat, sesak kembar monozigot
nafas, ditemukan dengan plasenta
kegagalan sirkulasi monochoriol

Akut => normokrom normositer

Perbedaan BB > Perbedaan BB <
Kronik => hipokrom mikrositer 20%, bayi 20%, anemis (-),
pendonor lebih
kecil, anemis, retikulositosis (-),
retikulositosis kejadian akut
 Anemia karena perdarahan
Perdarahan Internal

Perdarahan Perdarahan Perdarahan

ekstrakranial Intrakranial Intraabdominal
• Perdarahan • Hb 24 jam • Pada perdarahan
subgaleal pertama turun tiba hepar, darah di
• Perdarahan - tiba dalam kapsul
menyebar dari • Asimptomatis / hepar
subaponeurotik ubun – ubun besar • Bayi anemis,
tulang kepala dan menonjol, apnue, abdomen besar
menyebar ke kejang, hipotermi
seluruh rongga
kelapa
 Anemia karena Usia < 120 hari
proses hemolitik
Kelainan • Didapatkan anemia hemolitik
• Peningkatan retikulosit
persisten, tanpa atau
membran dan hiperbilirubinemia
• Yang termasuk diantaranya :
dengan penurunan HB eritrosit sferositosis herediter dan
eliptositosis
tanpa riwayat perdarahan herediter
• Penurunan HB yang cepat
• Defisiensi G6PD
tanpa peningkatan hitung Defek • Menurunnya sumber energi bagi
retikulosit dan tanpa
riwayat perdarahan enzim eritrosit, eritrosit mudah lisis
akibat peningkatan kerentanan
eritrosit oleh pajanan oksidasi
 AUTOIMUN

Gejala klinis Laboratorium Pengobatan

• mudah lelah, • Kadar • Kortikosteroid

demam, pucat, hemoglobin 3 • Gammaglobulin
ikterus dan g/dl – 9 g/dl IV
perubahan • Bilirubin indirek • Transfusi darah
warna urin meningkat
• Hepatomegali, • Tes Coombs
splenomegali
 Non autoimun
Sferositosis : ditemukan
sferosit pada sedian apus
Kelainan membran eritrosit herediter
darah tepi
Didapatkan anemia hemolitik dan
hiperbilirubinemia.
Yang termasuk diantaranya : Sel kaku dan mudah lisis
sferositosis herediter dan
eliptositosis

Fungsi G6PD :
Atur langkah awal derangkaian Defek enzim eristrosit
reaksi jalur pentosa
Defisiensi G6PD
Mereduksi Menurunnya sumber energi bagi
NADP NADPH eritrosit , eritrosit mudah lisis
akibat peningkatan kerentanan
oleh pajanan oksidasi.
Ko faktor mereduksi
glutation
 Alur diagnosis
Jumlah Anemia
Anemia menurun
retikulosit aplasitik

meningkat
Mungkin penyakit
Coomb hemolitik, cek apusan
negatif positif
test darah tepi dan
bilirubin
Pemeriksaan
kleinhouer darah negatif Mcv normal
maternal

positf Defisiensi G6PD

Perdarahan feto-
maternal
 Pure Red Anemia akibat kegagalan
Cell Anemia produksi eritrosit
• Kegagalan eritropoesis dengan
produksi leukosit dan trombosit
Prednison
normal serta retikulositopenia.
• Penyebab : infeksi kongenital dan 2mg / kgBB/Hari
kelainan genetik

Kriteria diagnosis :
Kombinasi retikulosit rendah (< 20
x 109/) dan coombs test negatf

Peningkatan Hb dan retikulosit terlihat dalam

1 – 2 minggu
Anemia megaloblastik
 Definisi

Anemia makrositik yang ditandai dengan

adanya peningkatan ukuran sel darah merah
yang disebabkan oleh abnormalitas
hematopoisis dengan karakteristik dismaturasi
nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan
eritroid sebagai akibat gangguan sintesis DNA
 ETIOLOGI
DEFISIENSI ASAM DEFISIENSI
LAIN-LAIN
FOLAT VITAMIN B12
• Asupan yang • Asupan yang • Gangguan
kurang kurang sintesis DNA
• Gangguan • Gangguan kongenital dan
absorbsi absorbsi didapat
• Kebutuhan • Gangguan
meningkat transport
• Gangguang • Gangguan
metabolisme metabolisme
• Peningkatan
ekskresi
ASAM FOLAT
• Harus didapat dari diet
• Kebutuhan
– Bayi: 3,6 ug/kg/ hari
– 1 – 16 tahun: 3,3 ug/kg/ hari
– Dewasa: 3,1 ug/kg/ hari
VITAMIN B12
• Harus didapat dari
kobalamin dalam makanan
• Kebutuhan
– Bayi: 0,1ug/hari
– Dewasa: 1 ug/ hari
 ASAM FOLAT

BENTUK ASAM BRUSH BORDER USUS KECIL ENTEROHEPATIK PLASMA

FOLAT

•POLIGLUTAMAT •MONOGLUTAMAT •ABSORBSI •BERSIRKULASI •TERIKAT ALBUMIN

VITAMIN B12

lambung duodenum Protein pankreas Ileum distal

• Protein R • melewati • Memecah • Diabsorbsi

• Faktor intrinsik protein R

Mukosa usus dan Plasma Hati, sumsum tulang

mulut , dll

•Berdifusi •Protein transport •Endositosis •Metilkobalamin •Metil

transcobalamin II •Adenosilkobalamin •Sintesis DNA
FOLAT
Gejala utama
• Pucat, mudah lelah, anoreksia,

Anemia megaloblastik ringan

• Iritabel, failure to trive, diare kronis

Anemia megaloblastik berat

• Perdarahan e.c. Trombositopenia

Defisiensi vit B12

• Pucat, glositis, muntah, diare, ikterus,
• Neurologis: Parestesia, defisit sensori, hipotonia, kejang, keterlambatan
perkembangan regresi
 Sel darah merah kronis Karena defisiensi B12

• Makrositik, MCV >100fl • neutropenia • Kadar b12 < 100 pg/ml

• Anisositosis • Trombositopenia • Besi dan asam folat
• Poikilositosis • Kadar asam folat turun serum
• Retikulositopenia • LDH meningkat meningkat/normal
• Morfologi sel • Hiperplasia eritroid • LDH meningkat
megaloblastik sumsum tulang • Bilirubin meningkat 2-3
ml/dl
• Masa hidup eritrosit
berkurang
• Peningkatan ekskresi
asam metilmalonik
dalam urin
• Tes schilling absorbsi
kobalamin rendah
 Diagnosis
ANAMNESIS
• Gejala anemia
• Mencari Etiologi

Pemeriksaan fisik
• Anemia, ikterus ringan, lemon yellow skin, glositis, somatitis,
purpura, neuropati

Laboratorium
• Darah rutin
• Asam folat, vit b12, schilling test
 Tatalaksana
Defisiensi asam folat
• 0.5-1 mg / hari

Defisiensi vitamin B12

• 1 mg parental
• 1mg/ bulan
Prognosis
• Umumnya baik kecuali terdapat komplikasi kardiovaskular
atau infeksi berat