Pengkajian Hematologi

Anamnesa
Anamnesa

 Identitas → tempat tinggal, usia, jenis kelamin, golongan darah, dll

 Keluhan Utama
 Riwayat Kesehatan pasien → misal : keganasan, kemoterapi,
hepatitis,kehamilan, trombosis vena, dll
 Riwayat kesehatan keluarga → adanya anggota keluarga yang
mengalami gangguan → misal anemia, perdarahan, dll
Observasi
Tanda-tanda infeksi: Perdarahan, Warna kulit, Dispnea, Perut terasa
penuh menunjukkan splenomegaly, Neurologi Pruritus

Pemfis
Kepala – Leher

 Conjunctiva → anemis
 Mucosa pucat
 Ikterik / jaundice, hiperbilirubin
 Petekie, trombositopenia
 Limfadenopati → limfoma
 Edema
 Kemerahan
 Perdarahan → misal epistaksis
 Gangguan penglihatan

Integumen

 Pucat→ anemia
 Jaundice→hiperbilirubinemia
 Koilonisia(kuku seperti sendok) →anemia defisiensi zat besi
 Ekimosis (<5mm), petekie, Purpura (2-5mm), hematom (lebih besar)
trombositopenia
 Pucat→ anemia
 Jaundice→hiperbilirubinemia
 Koilonisia(kuku seperti sendok) → anemia defisiensi zat besi
 Ekimosis (<5mm), petekie, Purpura (2-5mm), hematom (lebih besar) →
trombositopenia
 Kuku Cembung, Datar. Mudah patah, Clubbing
Mulut

 Membran mucosa
 Luka
 Lidah: Nyeri, Tekstur, Ada papil, warna

Sistem kardiovaskular
Takikardi S4 → anemia berat dengan gagal jantung, Aritmia,
Murmur, Gagal jantung, Nyeri, Nafas pendek, Kelelahan
Abdomen

 Splenomegali→ polisitemia (P↑ jumlah eritrosit),

limfoma
 Hepatomegali
 Adanya nyeri
 Sirosis
Sistem Respiratori: Frekuensi nafas, Sesak nafas
Gastrointestinal: Mual,Muntah, Kesulitan menelan,
Anoreksia, Penurunan berat badan Sistem Neurologi
Jaringan Lunak: Edema, Abses  Kehilangan sensasi
Pengkajian system genitourinaria: Hematuri, Inkontinensia, getar (vibratio sense)
→ anemia
Menstruasi yang berlebihan, Nyeri megaloblastic
System Muskuloskeletal  Pusing
 Kelemahan
1. ROM  Sulit tidur
 Perubahan perilaku
2. Tulang  Mati rasa/kaku

 Nyeri tulang/ terderness→ myeloma multiple

 Kaku
 Bengkak
 Penipisan kortek tulang panjang
 Penipisan tulang kartilago
 Penebalan tulang kranial

Pemeriksaan
 Laboratorium: Hb < 5gr/dl → indikasi tranfusi
 Hct → > 70% indikasi dilakukan plebotomi
 Hitung platelet → < 10.000 resiko perdarahan, > 2jt resiko trombosis
 Hitung neutrofilà bila nilainya <500.mm2 maka terdapat risiko tinggi infeksi
 Waktu perdarahanà bila nilainya >20 menit maka terdapat risiko
perdarahan spontan
 Antitrombin IIIà Bila nilainya <50% maka terdapat risiko terjadi
thrombosis spontan
 Coomb test → untuk mendeteksi adanya antibodi dalam eritrosi

Anemia
Definisi
Keadaan dimana jumlah Hematokrit, hemoglobin dan eritrosit menurun dibawah normal Contoh : Inflamasi
kronik atau produksi sel darah merah terganggu
Anemia adalah menurunnya massa eritrosit yang menyebabkan ketidakmampuannya untuk memenuhi
kebutuhan oksigen ke jaringan perifer. Secara klinis, anemia dapat diukur dengan penurunan kadar
hemoglobin, hematokrit, atau hitung eritrosit, namun yang paling sering digunakan adalah pengujian kadar
hemoglobin (Bakta, 2015).
Anemia An: Tidak ada, Nemia: Darah
Kurang darah (Eritrosit) Hemoglobin menurunKemampuan mengikat O2 menurun Hipoksia seluruh
jaringanIskemia/Nekrosis
Gejala anemia adalah dampak dari tubuh kekurangan O2 (5L)
Pabrik tempat produksi sel darah terjadi di Sumsum tulang belakang dan spleen (Limpa)

Nilai Hb pada anemia

Laki-laki <13
Perempuan Menstruasi < 12
Hamil Trimester 1 & 3 <11
Hamil Trimester 2 <10,5 (Terjadi hemodilusi)

Kalsifikasi
 Ringan & sedang tatalaksana sesuai etiologic (Zat besi)
Berat <7 tatalaksana transfuse PRC.
Hb Heme: Fe & Porfirin
Globin

↓Fe : Defisiensi besi

↓Porfirin : Anemia Sideroblastik

↓ Globin : Thalasemia

Untuk melihat anemia dibutuhkan pengukuran Hemoglobin dan Apusan Darah Tepi/Perifer (ADT)
Apusan Darah TepiUntuk melihat Bentuk (Poiklocytosis): Seperti pada Sel sabit
melihat Ukuran (Anseytosis): KecilDefisiensi besi
BesarDefisiensi B12 B6

Thalasemia

Normal
Sideroblastik

Mikrositik Besi
Hipokromik Serum Defisiensi besi
<80 ↓
Penyakit kronik

Normositik Hemolitik
ANEMIA Normokronik Retikulosit ↑
(Scycle Cell)
80-100
Perdarahan akut
(Post partum)

N/↓ Aplastik
Defisiensi B6
(Asam Folat)
Makrositik Leukemia
Defisiensi
B12

- Koengenital atau yang didapat

- Akut atau kronik
- Berbahaya atau tidak
- Berat atau ganas

1. Anemia Hipoproliferatif → Defek

- Produksi SDM
- Anemia Aplastik
- Anemia pd peny. Ginjal
- Anemia pd peny. Kronis
- Anemia Defesiensi besi
- Anemia Defesiensi Vit B.12, asam folat
2. Anemia Hemolisis → Destruksi SDM
  Anemia Hemolitik turunan
- Anemia Sferositas
- Anemia Sel sabit
- Thalasemia
- Difesiensi G-6-Fospat Dehidrogenase
 Anemia Hemolitik Didapat
- Anemia hemolitik immune
Kriteria Anemia
Derajat berat WHO
0. >11.0 g/dl
1. (ringan) 9,5-10,9g/dl
2. (sedang) 8,0-10,9 g/dl
3. (berat) 6,5 -7,9 g/dl
4. Mengancam jiwa < 6,5 g/dl
ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI
Anemia defisiensi besi adalah anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan zat besi tubuh (depleted
iron store) sehingga penyediaan zat besi untuk eritropoesis berkurang, yang pada akhirnya pembentukan
hemoglobin berkurang.
Jenis anemia akibat kurangnya kadar zat besi dalam darah Tanpa zat besi yang cukup, tubuh tidak dapat
memproduksi cukup hemoglobin untuk mengalirkan Oksigen ke seluruh jaringan tubuh. Defisiensi zat besi
pada umumnya disebabkan oleh kekurangan asupan gizi dari makanan sehat, atau akibat trauma
kecelakaan yang menyebabkan banyak perdarahan sehingga persediaan zat besi ikut hilang. Cadangan
besi di plasma & Hb kurang dari normal. Dimulai dari deplesi (penyusutan) besi→ defesiensi
besi→Anemia
Etiologi
Perdarahan kronik,ggn absopsi,diet kurang & kebutuhan Fe meningkat
Perdarahan Kronik
- Uterus: Menstruasi, keganasan ginekologi
- Gastrointestinal: Ulkus peptikum, varises esophagus, keganasan lambung
- Renal: Batu ginjal, infeksi saluran kemih

↑Kebutuhan zat besi: Prematuritas, pertumbuhan, kehamilan, laktasi (menyusui)

↓Asupan zat besi: Gizi buruk, vegetarian
Malabsorbsi: Paska gastrektomi
Pendekatan Diagnosis

 Anamnesis
Lemah, lesu, sakit kepala, kesemutan, rambut rontok, restiess leg
Gejala khas: Glossitis, disfagia, pica, koilonychia (Spoon nail),
 Pemeriksaan Fisik
Pasien tampak lemah dan pucat, konjungtiva anemis disertai takikardia
Glossitis (Papila lidah mengalami atrofi sehingga terasa halus/licin)
Stomatitis requrens (Terus-menerus)
Angular cheilitis (Inflamasi di sudut mulut)
Splenomegali (Pembesaran limpa) mengindikasikan adanya defisiensi zat besi.
Pem. Penunjang Tranfusi

PRC: Eritrosit saja ∆ HB (Hb target-Hb actual) X BB 3-4

WB: Berisi eritrosit, leukosit, trombosit ∆ HB X BB X 6

ANEMIA SIDEROBLASTIK (DEFISENSI. VIT. B6)

Anemia sideroblastic adalah anemia Hipokromik-mikrositik (Ukurannya kecil) yang ditandai dengan
adanya sel-sel darah imatur (Sideroblast) cincin dalam sirkulasi sumsum tulang.
Hipokrom, mikrositer,(ukurannya kecil) Etiologi blm jelas– kelainan sistesis heme, persedian besi
cukupDef vit B6 (piridixsal phospat a/ enzim pembentuk besi
Etiologi
Etiologi blm jelas– kelainan sistesis heme, persedian besi cukup
Dapat terjadi akibat cacatgenetik pada kromosom x yang jarang ditemukan (Pria) atau dapat timbul
secara spontan pada orang tua. Pada orang yang memiliki anemia sideroblastik, tubuhnya memiliki zat
besi tetapi tidak dapat memasukkannya ke dalam hemoglobin.
Penatalaksanaan
Anemia sideroblastik adalah kondisi yang dapat diatasi dengan beberapa perawatan tertentu, seperti
suplemen vitamin B6, obat pengurang zat besi, transfusi darah, hingga transplantasi sumsum tulang.
ANEMIA MEGALOBLASTIK
Asam folat disimpan sebagai senyawa yang disebut sebagai folat. Folat yang disimpan jauh lebih kecil
dari vitamin B12 dan mengalami deplesi Ketika asupan folat dalam diet tidak memadai (4bulan). Jarang
memakan sayuran segar (Tidak dimasak), Alcohol meningkatkan kebutuhan asam folat, Ibu hamil
kebutuhan asam folat nya meningkat.
Eritrosit dengan bentuk mega (Besar) untuk berubah menjadu sel normal perlu bahan bakar berupa B 12
dan B6 (Asam folat)
- Eritroblas yg besar k/ ggn maturasi inti sel (megaloblas) & eritrosit muda masuk ke sirkulasi darah
- Def. vit. B.12, asam folat atau ggn met. Vit. B.12
- Ggn. Sintesa DNA (k/koegenital,obat,sitostatika ttn)
- Atau juga k/ anemia Pernisiosa (anemia def Vit B 12 akibat kurangnya faktor intrinsik karena atrofi
lambung)
- Ditandai dgn lidah lembut agak kemerahan,
parasthesia
Etiologi
Selain karena kurang asupan makanan bergizi, anemia defisiensi vitamin juga dapat disebabkan oleh
adanya masalah pada sistem pencernaan atau penyerapan makanan. Ini dapat terjadi pada beberapa
orang dengan masalah luka atau gangguan usus, seperti penyakit Celiac sehingga sulit memproses atau
menyerap vitamin B12, vitamin C, atau asam folat dengan baik.
B12
- Kurangnya pasokan vitamin B12
- Neuropati perifer (Kesemutan)
- Diabsorbsi di ileum
- Kerusakan di gaster/ileum
B6 (Asam Folat)
- Tidak neuropati perifer
- Diabsorbsi di Duodenum/jejenum
- B9 disimpan di hepar
- Kerusakan di duodenum, jejenum,hepar
Manifestasi Klinis
Tanda anemia secara bertahap (Kelemahan, gelisah, keletihan)
Eritroblas yg besar k/ ggn maturasi inti sel (megaloblas) & eritrosit muda masuk ke sirkulasi darah Def. vit.
B.12, asam folat atau ggn met. Vit. B.12 Ggn. Sintesa DNA (k/koegenital,obat,sitostatika ttn) Atau juga k/
anemia Pernisiosa (anemia def Vit B 12 akibat kurangnya faktor intrinsik karena atrofi lambung Ditandai
dgn lidah lembut agak kemerahan, parasthesi diare ringan)
Penatalaksanaan
- Tes Schilling untuk mengukur kadar Hb vitamin B12
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan kadar asam folat intrasel darah merah & pada serum
Def. vit. B 12: Diberikan vit 100-1000 ug B12 atau 100-1000 ug i.m selama 2 mgu, dilanjutkan 100-1000
ug i.m setiap bulan
Def. asam folat: Asam folat 1-5 mg/hari oral/selama 5 mgu
Transfusi darah
ANEMIA APLASTIK
Pada anemia aplastic sumsum tulang belakang tidak memproduksi sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit)
hal ini beresiko terjadinya infeksi, perdarahan yang tidak terkontrol, dan masalah jantung. Maka pada
orang dengan anemia aplastik, sumsum tulang mereka bisa saja kosong (aplastik) atau mengandung
sangat sedikit sel darah (hipoplastik)
Etiologi
Genetik, Obat-obatan, Infeksi, Radiasi, Kelainan imunologik, Aplastik pada peny. Lain; leukomia
akut,kehamilan, idiopatik. Pansitopenia
Penyebab ;
1. Jumlah sel induk normal
2. Kelainan sel induk berupa ggn pembelahan dan diferensiasi
3. Hambatan sel induk scr humoral & seluler
4. Ggn. Lingkungan mikro
5. Tdk ada kofaktor hemopoetik humoral/seluler

ANEMIA SICKLE CELL (SEL SABIT)

Kongenital, SDM berbentuk bulan sabit, Hemoglobin S (sickle=sabit) merupakan hemoglobin abnormal
Jenis anemia ini disebabkan oleh kerusakan genetik pada gen pembentuk hemoglobin dalam darah. Bisa
berisiko terkena anemia sel sabit apabila ada salah satu dari orangtua memiliki gen mutasi pemicu
anemia sel sabit. Mutasi genetik ini kemudian mengakibatkan keping sel darah merah yang diproduksi
jadi berbentuk seperti bulan sabit, dengan tekstur kaku dan lengket. Seharusnya, sel darah merah yang
sehat berbentuk bulat pipih yang mudah mengalir di dalam pembuluh
Etiologi
Hipoxia, suhu tubuh rendah , Exercise berat , Anesthesia , Dehidrasi, Infeksi, Asidosis
Manifestasi Klinis
Nyeri abdominal,dada,punggung,sendi ektremitas, pada kasus yang jarang kejang & stroke. Tidak ada
obat-obatan, istirahat,oksigen,analgesik,terapi hidrasi,analgesik,supl. Asam folat
Patogenesis
- HbS mempengaruhi membran eritrosit, yaitu dehidrasi k/ kehilangan air & garam, acumulasi Ca+
+.
- Bentuk sel sabit terjadi pada tek. Oksigen rendah & pH rendah
- Hb kurang larut pada bentuk deoxygenated ---viskositas darah naik
- Statis & obstruksi aliran darah kapiler,ateriole terminal,----sickling total, oklusi vaskuler & edema
perivaskuler menyebabkan rasa sakit & pembengkakan organ yang bersangkutan
- Apabila tek.0ksigen kembali normal----siklus normal---sel membrn rapuh
ANEMIA PERNISIOSA
Sistem kekebalan tubuh akan menyerang sel didalam perut yang menghasilkan faktor intrinsic akibatnya
defisiensi terjadi karena tubuh tidak bis amenyerap vitamin B12
ANEMIA HEMOLITIK
Etiologi Defisiensi enzim G6PD
Eritrosit kekurangan antioksidan Zat oksidatif meracuni eritrosit Makrofag menghancurkan eritrosit
(Bite cell) Lisis masuk ke pembuluh darah Bilirefdin Peningkatan Bilirubin indirek Ikterik

ASKEP
Data Subjective
 - Riwayat kesehatan yang lalu (Malabsopsi, ggn liver,tromboplebitis atau trombosis,ggn limfa),
leukomia
- Obat-obatan : antineoplastic
- Pembedahan : Splenektomy
Data Objective
Kulit: Pucat,Flushing,jaundice,purpura,petechiea, Hematoma,pruritus, pigemen kecoklatan
Sianosis,telangiectasis, Angioma,Spider nervi
Kuku : Flattened, konkaf, longitudinal
MATA: Jaundiced sclera, perdarahan,dilatasi vena.
MULUT: Pucat, ulcerasi mukosa,(bengkak, perdarahan,kemerahan), tektur lidah lembut
Nodus limfatikus (lymphadenopathy,kemerahan)
DADA: Widened mediastinum, sternum kemerahan, tachicardya, murmur, bruit, angina pectoris
ABDOMEN: Hepatomegaly. Splenomegaly
Uji Hematologis
- Hitung sel darah lengkap
- Hitung retikulosit
- Elektroforesis hemoglobin
- Uji Sickling (Uji anemia sel sabit)
- Alkalin fospatase leukosit (LAP)
- Uji coomb (Uji immunoglobulin/Antibodi)
- Waktu perdarahan
- Agregasi trombosit
- Protrombin Time
- Waktu protrombin parsial
Metode pengumpulan darah
- Vena fungsi
- Finger functure (pungsi pada jarijari)
- Aspirasi Sumsum tulang
- Biopsi Sumsum tulang
- Biopsi nodus limfatikus
Terapi Kolaboratif

 Oksigenasi yang adekuat

 Test Lab & dx
1. CBC
2. Iron levels and iron-binding capacity
3. Serum ferritin (cad. Besi + protein---di liver,limfa,sum-sum tulang)
4. Elektrophoresis Hb (sickle cell anemia)
5. Sickle-cell screening test (adanya Hb S)
6. Schilling,s test (ingesti radioktif vit B12)
 Bone marrow examination (aplastic anemia)

 Quantitative assay of G6PD

Farmakologi
o Tergantung penyebab
o Anemia aplastic : kortikosteroid/andogen---Immunosupresisive
o Suplement besi (oral/im)
o Vit B12 (SC/im)
o Asam folat (oral/im)

Diet
- Sumber besi di daging merah dan jeroan
- Vit B12 :hati,liver,susu,ikan telor
- Asam folat : sayuran hijau sega
Trabsfusi Darah
Type komponen darah yang digunakan u.terapi:
1. Whole blood
2. Red cells
3. Pletelets
4. Plasma
5. Albumin
6. Clotting factors
7. Prothrombin complex
8. Cryprecipitate
- 4 type gol darah, A,B,O & AB
- Rh (+) & Rh (-)
- Rx transfusi : 1. deman 15` pertama k/ antibodi klien melawan darah putih sel donor
- Rx hipersensitivity (urtikaria)
- Rx hemolytic (100-200 cc darah incompatible
- Circulation overload dan elektrolite imbalance
- Resiko infeksi : hepatitis,CMV, HIV

NIC
- Monitor klien jika ada aktivitas yang berlebihan atau kelemahan emosional
- Monitor intake nutrisi untuk menyakinkan sumber energi yang adekuat
- Monitor respon kardiorespirasi terhadap aktivitas(tachicardia,dysaritmia,dyspnea,diaphoresis, pucat,
tek. Hemodynamic dan RR)
- Rencanakan aktivitas fisik untuk mengurangi kompetisi untuk suplay oksigen ke organ vital.
- Mengajarkan pasien & klga cara perawatan diri dan akan meminimalkan konsumsi okisgen
Intoleransi aktivitas

 Bantu klien dan keluarga untuk merencanakan aktivitas yang sesuai

 Merencanakan aktivitas prioritas
 Planning aktivitas diikuti waktu istirahat
 Tidur rata-rata 8 -10 jam saat malam
 Monitor tanda vital sebelum/sesudah aktivitas
 Anjurkan klien untuk tidak merokok (merokok dapat menkompresi pemb.darah meningkatkan bbn
kerja jtng
 Hentikan aktivitas jika :
- Mengeluh nyeri dada,nafas- Mengeluh nyeri dada,nafas berat, vertigo
- Palpitasi/meningkatnya nadi secara cepat
- Menurunnya denyut jantung
- RR meningkat cepat
- Menurunnya RR
- Menurunnya tek .darah sistolik (menunjukan adanya dekompresi jantung)
Altered oral mucous membrane

 Glossitis & cheilosis berhub dgn def. besi,folat & vit B12
1. Monitor kondisi lidah & bibir setiap hari,(resiko infeksi & def. nutrisi)
2. Gunakan mouthwash saline, air garam, air untuk mencuci mulut tiap 2- 4jam
3. Gunakan sikat gigi yang lembut saat oral hyegine
4. Jangan gunakan alkohol sbg mouthwash
5. Gunakan petroleum/jelly /oitment dibibir sesudah oral care.
  Hindarkan makanan panas,pedas,asam (iritasi% mengeringkan mukosa membran)
  Anjurkan klien untuk makan mknan lembut,dingin & seimbang.Anjurkan npola makan kecil
4- 6/x dgn tinggi protein dan vitamin.

Resiko menurunnya Cardiac output

 Pompa jantung bekerja lebih keras & cpat untuk mengkompensasi menurunya suplay O2.
 Respon ini dpt menyebabkan palpitasi,tachicardya,dysarithmia, nyeri dada dan kmkn ggl
jtng.
  Meningkatnya RR dan nafas cepat
1. Monitor tanda vital : bunyi nafas, RR & efektif/tdknya nafas,irama & kecepatan nadi.
2. Mengkaji pucat,sianosis,edema dependen.
3. Hindarkan aktivitas yg menunjukan gejala CO
4. Laporkan menurunkan CO ke dr
Self Care Defisit
1. Tentukan bersama klien aktivitas apa yang tidak bisa dilakukan dan perlu bantuan.
2. Bantu klien untuk melakuan ADLs, ec mandi, berpakaian, makan….
3. Anjurkan klien dan keluarga untuk selalu mengutamakan istirahat setelah aktivitas
Diagnosa Lain
1. Kecemasan berhubungan efek penyakit kronis
2. Ggn. Pemeliharaan kes berhub dgn ketidakmampuan untuk merawat diri secara mandiri
3. Resiko injury berh. Kelemahan sekunder krn menurunknya kdr o2
4. Nyeri tulang&sternum berhub dgn meningkatnya prod. RCB
5. Resiko ggn integritas jaringan berhub. Menurunnya sirkulasi oksigen
6.

Talasemia
Definisi
Kelainan herediter yang berhubungan dengan defek sintesis rantai hemoglobin.
Anemia hemolitik → Sel darah merah yang mudah rusak 3-4 x lebih cepat → umurnya jadi lebih pendek
→ Usia 23 hari. Sel darah merah yang rusak diuraikan menjadi Fe di limpa → menumpuk → resiko
kematian
Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu
Thalasemia minor, intermediate, dan mayor
THALASEMIA MAYOR (COOLEY ANEMIA)

 Ditandai dengan anemia berat

• Hemolisis
• Produksi eritrosit tidak efektif
• tidak dapat hidup tanpa transfusi
THALASEMIA MINOR

 Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas Carier → pembawa gen
• Pada kehamilan → anemia → perlu tranfusi
• ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot., ditandai oleh
 anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau
 anemia ringan
Manifestasi

•
Klinis
Tanpa gejala → carier alpha thalasemia
Penurunan kadar hemoglobin normal
• Eritrosit berukuran lebih kecil (mikrositik)
Mild to moderate:
• Terlambatnya pertumbuhan dan pubertas
• Masalah tulang
Severe anemia:
• Pucat
• Urin berwarna gelap
• Jaundice (kulit dan mata)
• Pembesaran limpa, hati dan jantung
• Masalah pada tulang (terutama tulang wajah)
Komplikasi

 Penyakit jantung dan hati

• Infeksi
• Osteoporosis
• Penurunan kesadaran
Pencegahan Primer
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien
Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot
(carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25
normal
Pencegahan Sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah
satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan
Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier,
sedangkan 50% lainnya normal
Pemeriksaan Fisik
• KU = lemah dan kurang bergairah.
• Kepala dan bentuk muka. kepala membesar dan muka
 mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak
 mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
• Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
• Mulut dan bibir terlihat kehitaman
• Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan
oleh anemia kronik.
• Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).
• Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia
Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan laboratorium, Pemeriksaan radiologis, Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan
pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang
imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
Penatalaksanaan
• Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang
diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
• Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk.
• Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat
diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit
darah transfusi.
• Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.
• Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien
berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
• Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas
terlambat.
• Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari
saudara kandung

Leukemia
Definisi
 Proliferasi tidak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang, menggantikan elemen
sumsum tulang
 Juga Terjadi di hati, limpa, dan nodus limfatikus→ invasi organ non hematologis : meningen, GI Tract,
Ginjal, kulit
 Peningkatan sel darah Putih 500.000 -1,000,000/mm3

Etiologi
• Idiopatik
• Pengaruh genetik
• Patogenesis virus
• Kerusakan sumsum tulang akibat paparan radiasi atau zat kimia (benzene)

Etiologi
Diagnosa Keperawatan

 Nyeri berhubungan dengan infiltrasi leukosit jaringan sistemik

 Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b.d perubahan proliferatif gastrointestinal dan efek toksik
kemoterapi
 Kelemahan dan intoleransi aktivitas b.d anemia
 Gangguan integritas kulit : alopesia b.d efek toksik kemoterapi
 Gangguan citra tubuh berhubungan dengan alopesia atau perubahan cepat pada penampilan
 Resiko terhadap cedera : perdarahan yang berhubungan dengan penurunan jumlah trombosit