A. DEFINISI
SLE merupakan suatu penyakit auotoimun kronik yang melibatkan berbagai organ
dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat. (kapita selekta
2000). Sistemik lupus erytematosus adalah penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan
berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan menimbulkan inflamasi padaa
berbagai organ.
B. ETIOLOGI
1. Faktor genetik
Mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE.
Sekitar 10% – 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang
menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih tinggi
daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak
gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen
komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s,
C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin, dan sitokin
(Albar, 2003) . Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan
dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar 10% – 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first
degree relative) yang menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-
69%) lebih tinggi daripada saudara kembarn non-identik (2-9%).
2. Faktor lingkungan a.
Infeksi
Risiko timbulnya SLE meningkat pada mereka yang lain pernah sakit herpes zoster
(shingles). Herpes zoster adalah penyakit yang disebabkan oleh virus varisela, virus yang
juga menjadi penyebab dari penyakit cacar air (variscela atau chiken pox).
b. Antibiotik
Hormon Kurang lebih dari 90% dari penderita SLE adalah wanita. Perbedaan hormonal
antara pria dan wanita mungkin menjadi latar belakang timbulnya lupus.
c. Faktor sinar matahari
Adalah salah satu kondisi yang dapat memperburuk gejala Lupus. Diduga oleh para dokter
bahwa sinar matahari memiliki banyak ekstrogen sehingga mempermudah terjadinya reaksi
autoimmun. Tetapi bukan berarti bahwa penderita hanya bisa keluar pada malam hari. Pasien
Lupus bisa saja keluar rumah sebelum pukul 09.00 atau sesudah pukul 16.00 WIB dan
disarankan agar memakai krim pelindung dari sengatan matahari. Teriknya sinar matahari di
negara tropis seperti Indonesia, merupakan faktor pencetus kekambuhan bagi para pasien
yang peka terhadap sinar matahari dapat menimbulkan bercak-bercak kemerahan di bagian
muka.kepekaan terhadap sinar matahari (photosensitivity) sebagai reaksi kulit yang tidak
normal terhadap sinar matahari.
d. Stres yang berlebihan
e. Obat-obatan yang tertentu.
C. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis SLE sangat luas.awalnya di tandai dengan gejala klinis yang tidak
spesifik antara lain: lemah, lesu, panas mual nafsu makan turun dan berat badan menurun.
Dapat berupa artalgia yang hampir di jumpai sekitar 70% atau atritis yang di tandai dengan
sendi yang bengkok, kemerahan yang kadang - kadang disertai efusi, sendi yang sering
tekena antara lain sendi jari – jari tangan, siku, bahu, dan lutut. Artritis pada SLE kadang
menyerupai artritis reumatoid, bedanya adalah artritis pada SLE sifatnya nonerosif
2. Sistem mukokutaneus
a. Kutaneus lupus akut: malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik pada SLE, yaitu
bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di tandai dengan
adanya ruam pada hidung yang menyambung dengan ruam yang ada di pipi. Bentuk akut
kutaneus lain yaitu bentuk morbili, ruam makular, fotosensitif, papulodermatitis, bulosa,
toksik epidermal nekrolitik. Pada umumnya ruam akut kutaneus ini bersifat fotosensitif
b. Kutaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum, anular eritema , psoriatik LE,
pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. Manifestasi subakut lupus ini sangat erat
hubungannya dengan antibody Ro lesi subakut umumnya sembuh tanpa meninggalkan scar.
c. Kutaneus lupus kronis. Bentuk yang klasik adalah lupus dikoid yang berupa bercak
kemerahan denga kerak keratotik pada permukaannya. Bersifat kronik dan rekuren pada lesi
yang kronik ditan dai dengan parut dan atropi pada daerah sentral dan hiperpigmentasi pada
daerah tepinya. Lesi ini sering dijumpai pada kulit kepala yang sering menimbulkan
kebotakan yang irreversible. Daun telinga leher , lengan dan wajah juga sering terkena
panikulitis lupus atau lupus profundus di tandai dengan inflamasi pada lapisan bawah dari
dermis dan jaringan subkutan. Gambaran klinisnyaberupa nodul yang sangat dalam dan
sangat keras, dengan ukuran 1-3cm. Hanya di temukan sekitar 2 % pada penderita SLE
d. Nonspesifik kutaneus lupus ; vaskulitis cutaneus. Ditemuka hampir pada 70% pasien .
manifestasi kutaneus nonspesifik lupus tergantung pada pembuluh darah yang terkena .
bentuknya bermacam macam antara lain :
Urtikaria
Ulkus
Purpura
Bulosa, bentuk ini akibat dari hilangnya integritas dari dermal dan epidermal junction
Splinter hemorrhage
Eritema periungual
Nailfold infar bentuk vaskulitis dari arteriol atau venul pada tangan
Eritema pada tenar dan hipotenar mungkin bisa dijumpai pada umumnya biopsi pada
tempat ini menunjukkan leukosistoklasik vaskulitis
Raynould phenomenon
Gambaran khas dari raynouls phenomenon ini adanya vasospasme, yang di tandai dengan
sianosis yang berubah menjadi bentuk kemerahan bila terkena panas. Kadanga disertai
dengan nyeri. Raynould phenomenon ini sangat terkait dengan antibodi U1 RNP
Alopesia
Akibat kerontokan rambut yang bersifat sementara terkai dengan aktifitas penyakitbiasnya
bersifat difus tanpa adanya jaringan parut. Kerontokan rambut biasanya di mulai pada garis
rambut depan. Pada keadaan tertentu bisa menimbulkan alopecia yang menetap di sebabkan
oleh diskoid lupus yang meninggalkan jaringan parut
Sklerodaktili
Di tandai dengan adanya sklerotik dan bengkak berwarna kepucatan pada tangan akibat dari
perubahan tipe skleroderma. Hanya terjadi pada 7% pasien
Nodul rheumatoid
Ini dikaitkan dengan antibodi Ro yang positif dan adanya reumatoid like artritis
Perubahan pigmentasi
Bisa berupa hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang terpapar sinar matahari
Kuku. Manifestasinya bisa berupa nail bed atrofy atau telangektasi pada kutikula kuku
Luka mulut (oral ulcer) luka pada mulut yang terdapat pada palatum molle atau durum
yang di kenal dengan nama Libmn Sachs endokarditis, sering sekali asimptomatis tanpa di
sertai dengan bising katup. Yang sering terkena adalah katup mitral dan aorta
5. Manifestasi hematologi
Manifestasi kelainan hematologi yang terbanyak adalah bentuk anemia karena penyakit
kronis, anemia hemolitik autoimun hanya di dapatkan pada 10 % penderita. Selain anemia
juga dapat di jumpai leukopenia, limphopenia, nitropenia, trombopenia 6.
Manifestasi pada ginjal
Dikenal dengan lupus nefritis. Angka kejadiannya mencapai hampir 50 % dan melibatkan
kelainan glomerulus. Gambaran klinisnya bervariasi dengan tergantung derajat kerusakan
pada glomerulus dapat berupa hematuri, protein uria, seluler cast,. Berdasarkan kriteria WHO
secara histopatologi di bedakan menjadi 5 klas. Sebanyak 0,5% akan berkembang menjadi
gagal ginjal kronis. Lupus nefritis ini merupakan petanda prognosis jelek
7. Manifestasi sistem gastrointestinal
Dapat berupa hepatosplenomegali non spesifik, hepatitis lupoid, keradangan sistem saluran
makanan (lupus gut), kolitis
8. Manifestasi klinis pada sistem saraf pusat Juga sangat bervariasi, mulai dari depresi sampai
psikosis, kejang, stroke, dan lain2. Untuk memudahkan diagnosis American College
Rheumatology mengelompokkan menjadi 19 sindrom. Gambaran klinis lupus serebral di
kelompokkan dalam 3 bagian yaitu fokla, difus, dan neuropsikiatrik.
D. PATOFISIOLOGI
pa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia at
Pathway SLE:
↓
Stimulasi Antigen ( Bahan Kimia, DNA Bakteri, Antigen Virus, Fosfolipid, Protein, DNA dan RNA )
↓
Aktivasi Sel T
↓
Memproduksi Sitokin
↓
Sel B Terangsang
↓
Produksi
Autoantibodi Yang patogen
Peningkatan Sel Antibodi Hipergamaglobulinemia Pembentukan Kompleks Imun
E. KLASIFIKASI
1. Lupus Eritematosus Sistemik (LES), dapat menimbulkan komplikasi seperti lupus otak,
lupus paru-paru, lupus pembuluh darah jari-Jari tangan atau kaki, lupus kulit, lupus ginjal,
lupus jantung, lupus darah, lupus otot, lupus retina, lupus sendi, dan lain-lain.
2. Lupus Diskoid, lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit. Termasuk
paling banyak menyerang.
3. Lupus Obat, yang timbul akibat efek samping obat dan akan sembuh sendiri dengan
memberhentikan obat terkait. Umumnya berkaitan dengan pemakaian obat hydralazine (obat
hipertensi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur).
F. KOMPLIKASI
Lupus mungkin terlihat sebagai penyakit yang biasa terjadi pada kulit. Namun jika tidak
segera ditangani, lupus bisa menjadi momok bagi kehidupan Anda. Berikut ini adalah beberapa
komplikasi yang bisa terjadi jika penyakit lupus tidak ditangani dengan cepat dan tepat:
1. Penyakit ginjal
Jika terjadi pembengkakan pada kaki atau pergelangan kaki setelah Anda divonis mengidap
lupus, maka itu adalah tanda bahwa eksresi cairan pada tubuh Anda sudah tidak normal. Ada
yang salah pada ginjal Anda. Pada kasus yang lebih parah, gejalanya sampai urin bercampur
darah hingga pasien mengalami gagal ginjal.
2. Penyakit jantung
Komplikasi jantung yang paling umum terjadi pada penderita lupus adalah terjadinya infeksi pada
selaput pembungkus jantung, penebalan pembuluh darah, dan melemahnya otot-otot jantung.
3. Penyakit paru-paru
1 dari 3 orang penderita lupus akan mengalami infeksi pada selaput pembungkus paru-paru. Jika
ini terjadi maka pasien akan merasakan sakit saat bernapas hingga batuk berdarah.
4. Gangguan peredaran darah darah
Untuk penyakit yang satu ini pada penderita lupus, biasanya tidak ditemukan gejala yang dapat
dideteksi secara langsung. Gangguannya antara lain seperti terganggunya distribusi oksigen
dalam darah atau berkurangnya produksi sel darah putih, dan anemia.
5. Gangguan saraf dan menta
Banyak dari penderita lupus yang mengalami susah konsentrasi, cepat lupa, sakit kepala yang
sangat parah, khawatir berlebihan, dan selalu gelisah. Hal ini dikarenakan penyakit lupus lama-
kelamaan akan melemahkan kerja saraf dan menyebabkan stres pada pasien.
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Patologi Anatomi
Hasil yang didapat pada penderita lupus berupa:
- Epidermis atrofi
- Degenerasi pada junction dermal-epidermal
- Dermis edema
- Infiltrat limfositosis dermal
- Degeneratif fibrinoid dari jaringan konektif dan dinding pembuluh
darah. 2.
cara langsungImunofluoresensi
didapatkan antibodi pemphigus
Kulit tipe IgG. Tes pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah positif pada penua
3. Serologi
m. Pemeriksaan serologi mempunyai hasil yang sangat bervariasi tergantung pada respon imun saat pemeriksaan laboratorium dilakukan d
- ANA positif
- Anti double strand DNA antibodies
- Anti-Sm antibodies dan rRNP antibodies specific
- Anti-kardiolipin auto anti-
bodi. 4.
Hematologi
Penderita SLE akan menunjukkan hasil pemeriksaan hematologi sebagai berikut:
- Anemia
- Limpopenia
- Trombositopenia
- Elevasi
ESR 5.
Urinalisa
Akan menunjukkan hasil berupa:
- Proteinuria.
H. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan medis
Tujuan dari pengobatan SLE adalah untuk mengurangi gejala penyakit, mencegah terjadinya
inflamasi dan kerusakan jaringan, memperbaiki kualitas hidup pasien, memperpanjang
ketahanan pasien, memonitor manifestasi penyakit, menghindari penyebaran penyakit, serta
memberikan edukasi kepada pasien tentang manifestasi dan efek samping dari terapi obat
yang diberikan. Karena banyaknya variasi dalam manifestasi klinik setiap individu maka
pengobatan yang dilakukan juga sangat individual tergantung dari manifestasi klinik yang
muncul. Pengobatan SLE meliputi terapi nonfarmakologi dan terapi farmakologi (Herfindal
et al., 2000).
Pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah (Delafuente, 2002). Gejala yang
sering muncul pada penderita SLE adalah lemah sehingga diperlukan keseimbangan antara
istirahat dan kerja, dan hindari kerja yang terlalu berlebihan. Penderita SLE sebaiknya
menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga juga merupakan faktor
lingkungan yang dapat memicu terjadinya SLE. Tidak ada diet yang spesifik untuk penderita
SLE (Delafuente, 2002). Tetapi penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung
vitamin E 75 IU and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti
IL-4, IL-6, TNF-a, IL-10, dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA (Venkatraman et al.,
1999). Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita
- Aktivitas
Pasien lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Olahraga diperlukan untuk
mempertahankan densitas tulang dan berat badan normal. Tetapi tidak boleh berlebihan
karena lelah dan stress sering dihubungkan dengan kekambuhan. Pasien disarankan untuk
menghindari sinar matahari, bila terpaksa harus terpapar matahari harus menggunakan krim
pelindung matahari (waterproof sunblock) setiap 2 jam. Lampu fluorescence juga dapat
meningkatkan timbulnya lesi kulit pada pasien SLE.
Terapi farmakologi untuk SLE ditujukan untuk menekan sistem imun dan mengatasi
inflamasi. Umumnya pengobatan SLE tergantung dari tingkat keparahan dan lamanya pasien
menderita SLE serta manifestasi yang timbul pada setiap pasien.
- NSAID
Merupakan terapi utama untuk manifestasi SLE yang ringan termasuk salisilat dan NSAID
yang lain (Delafuente, 2002). NSAID memiliki efek antipiretik, antiinflamasi, dan analgesik
(Neal, 2002). NSAID dapat dibedakan menjadi nonselektif COX inhibitor dan selektif COX-
2 inhibitor. Nonselektif COX inhibitor menghambat enzim COX-1 dan COX-2 serta
memblok asam arakidonat. COX-2 muncul ketika terdapat rangsangan dari mediator
inflamasi termasuk interleukin, interferon, serta tumor necrosing factor sedangkan COX-1
merupakan enzim yang berperan pada fungsi homeostasis tubuh seperti produksi
prostaglandin untuk melindungi lambung serta keseimbangan hemodinamik dari ginjal. COX-
1 terdapat pada mukosa lambung, sel endotelial vaskular, platelet, dan tubulus collecting
renal (Katzung, 2002). Efek samping penggunaan NSAID adalah perdarahan
saluran cerna, ulser, nefrotoksik, kulit kemerahan, dan alergi.
- Obat lain
Obat-obat lain yang digunakan pada terapi penyakit SLE antara lain adalah azatioprin,
intravena gamma globulin, monoklonal antibodi, terapi hormon, mikofenolat mofetil dan
pemberian antiinfeksi.
2. Penatalaksanaan
pasien keperawatan a.
jelasan mengenai penyakit yang dideritanya (perjalanan penyakit, komplikasi, prognosis), sehingga dapat bersikap positif terhadap penan
Pada kebanyakan pasien kelelahan merupakan keluhan yang menonjol. Diperlukan waktu
istirahat yang terjadwal setiap hari dan perlu ditekankan pentingnya tidur yang cukup.
i d.
an sinar matahari harus dikurangi atau dihindarkan. Dapat juga digunakan lotion tertentu untuk mengurangi kontak dengan sinar mataha
nfeksi
e.
Pasien SLE rentan terhadap infeksi. Jika ada demam yang tak jelas sebabnya, pasien harus memeriksanya.
Kehamilan harus dihindarkan jika penyakit aktif atau jika pasien sedang mendapatkan
pengobatan dengan obat imunosupresif.
I. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian a.
Identitas
Pada SLE ( sistemik lupus eritematosus ) kelainan kulit meliputi eritema malar ( pipi ) ras
seperti kupu-kupu, yang dapat mengenai seluruh tubuh, sebelumnya pasien mengeluh demam
dan kelelahan.
Pada penderita SLE, di duga adanya riwayat penyakit anemia hemolitik, trombositopeni,
abortus spontan yang unik. Kelainan pada proses pembekuan darah ( kemungkinan sindroma,
antibody, antikardiolipin ).
Pola nutrisi
Penderita SLE banyak yang kehilangan berat badannya sampai beberapa kg, penyakit ini
disertai adanya rasa mual dan muntah sehingga mengakibatkan penderita nafsu makannya
menurun.
Pola aktivitas
Pada penderita SLE mengalami lesi pada kulit kepala dan kerontokan yang sifatnya reversibel
dan rambut yang hilang akan tumbuh kembali.
o Muka
Pada penderita SLE sering dijumpai lesi vaskulitik pada jari-jari tangan dan jari jari-jari kaki,
juga sering merasakan nyeri sendi.
o Paru – paru
2. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada pasien dengan SLE adalah:
a. Nyeri akut berhubungan dengan inflamasi dan peningkatan aktivitas penyakit, kerusakan
jaringan, keterbatasan mobolitas atau tingkat toleransi yang rendah.
b. Keletihan berhubungan dengan peningkatan aktivitas penyakit, rasa nyeri, tidur/aktivitas
yang tidak memadai, nutrisi yang tidak memadai dan depresi/stres emosional.
c. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan rentang gerak, kelemahan otot,
rasa nyeri pada saat bergerak, keterbatasan daya tahan fisik, kurangnya atau tidak tepatnya
pemakaian alat-alat ambulasi.
d. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan dan ketergantungan fisik serta
psikologis yang diakibatkan oleh penyakit kronik.
3. Perencanaan
Perencanaan
Diagnosa
Tujuan dan
Keperawatan Intervensi Rasional
kriteria hasil
Nyeri akut Setelah Kolaborasi Menggunakan
berhubungan dilakukan pemberian agens
dengan inflamasi tindakkan analgetik dan kaji farmakologi
dan peningkatan keperawatan skala nyeri untuk meredakan
aktivitas selama ... x 24 atau
penyakit, jam diharapkan menghilangkan
kerusakan nyeri berkurang nyeri
jaringan, dengan kriteria Ukur TTV pasien Mengetahui
keterbatasan hasil: perubahan TTV
mobolitas atau Skala nyeri Observasi respon pasien
tingkat toleransi berkurang nonverbal dari Mengetahui
yang rendah. TTV dalam ketidaknyamanan respon pasien
batas normal terhadap nyeri
Kegelisahan
berkurang
Keletihan Setelah Monitor nutrisi . Mengontrol
berhubungan dilakukan dan sumber asupan nutrisi
dengan tindakkan energi yang pasien untuk
peningkatan keperawatan adekuat mengurangi
aktivitas selama ... x 24 keletihan
penyakit, rasa jam diharapkan Kaji tingkat . Mengetahui
nyeri, keletihan teratasi kecemasan pasien apakah pasien
tidur/aktivitas dengan kriteria cemas untuk
yang tidak hasil: mengurangi
memadai, nutrisi Glukosa darah Monitoring pola keletihan
yang tidak adekuat tidur dan lamanya . Mengetahui
tidur/ istirahat
memadai
depresi/stres dan Kecemasan apakah
menurun pasien tidur istirahat/
pasien
emosional. Istirahat cukup cukup
4. Evaluasi