REFARAT

SYRINGOMA

Oleh :

VINI PUSPASARI

(G 501 09 043)

Pembimbing Klinik :

dr. NUR HIDAYAT, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN

KULIT DAN KELAMIN
RSUD UNDATA PALU
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU, 2014

HALAMAN PENGESAHAN

1
Nama : Vini Puspasari

Stambuk : G 501 09 043

Fakultas : Kedokteran dan Ilmu Kesehatan

Program Studi : Pendidikan Dokter

Universitas : Tadulako

Judul : Syringoma

Bagian : Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

Diajukan : 1 April 2014

Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Undata

Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan

Universitas Tadulako

Palu, April 2014

Mengetahui

Pembimbing Klinik

dr. Nur Hidayat, Sp. KK

2
 DAFTAR ISI

Halaman Judul ............................................................................................... 1

Halaman Pengesahan .................................................................................... 2

Daftar Isi ........................................................................................................ 3

Bab I Pendahuluan ......................................................................................... 4

Bab II Tinjauan Pustaka ................................................................................. 5

A. Defenisi...................................................................................... 5
B. Epidemiologi.............................................................................. 5
C. Etiologi....................................................................................... 5
D. Patogenesis................................................................................. 6
E. Gejala Klinis............................................................................... 6
F. Gambaran histopatologi ............................................................ 8
G. Diagnosis Banding..................................................................... 9
H. Penatalaksanaan......................................................................... 11
I. Prognosis ................................................................................... 12

Bab III Penutup ............................................................................................. 13

Daftar Pustaka ............................................................................................... 14

3
 BAB I

PENDAHULUAN

Syringoma adalah tumor jinak yang berasal dari kelenjar ekrin sering

muncul di sekitar kelopak mata pada wanita. Secara klinis, bermanifestasi papula

berukuran kecil berwarna seperti kulit atau sedikit berpigmen. Syringoma

diklasifikasikan menjadi empat jenis : syringoma bentuk localized; syringoma

familial; syringoma yang berhubungan dengan down syndrom, syringoma general

seperti multipel dan eruptif.1,2

Syringoma dapat bermanifestasi sebagai suatu papula atau beberapa yang

terlokalisasi pada kelopak mata . Ini mempengaruhi 0,6 % dari populasi di seluruh

dunia . Bentuk erupsi merupakan varian langka lebih sering terjadi pada wanita.

Diagnosis klinis dengan erupsi syringoma relatif sulit, karena efloresensi hampir

sama dengan penyakit kulit lainnya , termasuk acne vulgaris, trichoepithelioma

dan Microscystic adneksa carsinoma. Dengan demikian, pemeriksaan histologi

sangat penting untuk diagnosis definitif.1

4
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Syringoma adalah tumor jinak yang berasal dari kelenjar ekrin pada stroma

padat sklerotik. Syringoma biasanya berbentuk multipel. Syringoma sinonim

dengan eccrine syringoma, lymphangioma tuberosum multiplex. 3,4

Syringoma diklasivikasi menjadi 4 jenis yaitu : syringoma bentuk lokal,

bentuk familial, bentuk yang berhubungan dengan sindrom down dan bentuk

general.2
B. Epidemiologi
Syringoma umumnya sering muncul pada wanita dewasa, tetapi dapat terjadi

pada semua orang. Syringoma merupakan lesi yang ditemukan lebih banyak pada

wanita dibandingkan pria lebih sering muncul pada orang Asia daripada ras lain.

Syringoma biasanya muncul masa remaja atau awal dewasa, tetapi paling sering

pada dekade ke-4. Syringoma bersifat sporadik, dalam bentuk eruptif dan

tersebar. Syringoma lebih umum pada sindrom down. Suatu clear cell pada

syringoma berhubungan dengan diabetes melitus. 3,4

Predileksi syringoma sering terdapat pada kelopak mata bagian bawah. Dapat

juga terdapat pada pipi bagian atas, leher, dada, aksila, pubis, periumbilika, penis,

vulva, tangan dan dahi.3

C. Etiologi
Syringoma merupakan neoplasma jinak dengan diferensiasi ekrin

acrosyringium. Dilaporkan syringoma, dijumpai sebanyak 18% pada orang

5
dewasa yang menderita sindrom down dan lebih banyak pada penderita

perempuan. 5
D. Patogenesis
Syringoma merupakan neoplasma jinak adneksa dengan proliferasi yang tidak

terlalu berbahaya. Patogenesis terjadinya syringoma belum diketahui pasti.

Beberapa studi mengatakan terkait dengan autosom dominal dan hormonal. Hal-

hal yang memicu terjadinya syringoma yaitu suhu, menstruasi, dan kehamilan.6,7
Secara klinis, syringoma berbentuk papula ukuran kecil yang terjadi karena

terdapat lesi pada kelenjar ekrin. Lesi pada syringoma mempunyai bentuk yang

berkarakter pada daya pengamatan di atas cahaya mikroskop. Terdapat kista pada

bagian atas dermis yang dilapisi oleh lapisan ganda dan datar. Lumina

mengandung amorpus debri dan karakteristik gambaran kelenjar seperti kecebong

(tadpole). 4,6
E. Gejala klinis
Syringoma muncul dengan papula yang multipel, ukuran kecil, tegas, datar

pada atapnya dan halus. Papula berwarna kulit atau sedikit kekuningan terletak

pada wajah terutama disekitar kelopak mata bagian bawah. Diameter papul sekitar

1-3 mm. Syringoma jarang berbentuk soliter. Syringoma kadang berbentuk

unilateral, linear atau bathing trunk-type distribution.3

Kebanyakan kasus terdapat tumor yang terdistribusi simetris bilateral. Pada

eruptif syringoma biasanya terdapat pada leher, dada, abdomen dan alat kelamin.

Sering terjadi pada wanita masa remaja dan dewasa muda. Syringoma sering

muncul pada pasien down syndrom, sedangkan familial muncul pada masa

pubertas dan remaja, tetapi jarang terjadi. Syringoma multipel juga terjadi selama

radioterapi pada kanker payudara. 4.5,6

6
 Gambar 1. Syringoma berbentuk multipel, papula kecil pada kulit periorbital

Gambar 3. eruptif syringoma pada abdomen

F. Histopatologi
Gambaran histopatogi syringoma, terbentuk banyak kelenjar kecil yang

melekat pada stroma yang sklerotik. Dinding kelenjar biasanya dibatasi oleh 2 sel

epitel yang berbentuk kuboidal hingga gepeng dan mengandung lumen. Beberapa

kelenjar memiliki perpanjangan ekor dari sel epitel yang menghasilkan gambaran

khas seperti kecebong (tadpole). Ditemukan sejumlah besar duktus kecil dalam

stroma fibrosa dengan dinding terdiri dari 2 baris sel epitel, yang pada banyak

kasus sel-sel tersebut berbentuk pipih atau gepeng.5,6

Kadang-kadang sel epitel pada baris dalam tampak berongga (acuolated).

Lumen duktus mengandung debris amorfik. Juga ditemukan adanya epitel strand

yang solid dan basofilik diluar duktus. Kadang-kadang dekat epidermis dijumpai

kista duktus yang didalam luminanya dipenuhi dengan keratin dan dibatasi dengan

7
sel-sel yang mengandung granula keratohialin. Dalam keadaan jarang, sel-sel

tumor tampak seperti clear cells sebagai akibat akumulasi glikogen. Untuk

memastikan asal tumor yaitu differensiasi ekrin dapat dibuktikan dengan

pemeriksaan imunohistokimiawi.3,5,6

Gambar 4. Histopatologi syringoma

G. Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada syringoma yaitu trichoepitheliomas desmoplastic.

Perbedaannya dari syringoma ukuran papulnya lebih besar, dalam dan terdiri dari

epitel yang menunjukkan diferensiasi folikel. Kista pada syringoma terjadi

differensiasi duktular, sedangkan kista pada trichoepithelioma menunjukkan

kornifikasi follikuler superfisial. Syringoma dan trichoepithelioma mengalami

sklerosis namun, syringoma tidak terdiri dari sel basal (germinative follikuler). 3,6

Gambar 5. Trichoepitheliomas.
Acne vulgaris sebagian besar tampak lesi bervariasi terdiri dari komedo,

papula, pustula dan nodul. Acne vulgaris terjadi akibat inflamasi dari folikel

pilosebasea umumnya terjadi pada masa remaja. Tempat predileksi akne vulgaris

adalah di muka, bahu, dada bagian atas, dan punggung bagian atas. 3,6

8
 Secara superfisial, syringoma susah dibedakan dengan Micricystic adneksa

carcinoma (MAC) terutama pada biopsi yang dangkal. Terkadang

dermatopatologis dapat menentukan diagnosis definitif dari biopsi yang lebih

Gambar 6. Acne Vulgaris
dalam. Diagnosis syringoma dari biopsi superfisial dapat ditegakkan bila

ditemukan lesi yang menunjukkan kornifikasi dan adanya batas biopsi yang

dalam. Pada MAC ukuran lesi lebih besar, asimetris dan kurang sirkumskripta bila

dibandingkan dengan syringoma. Secara kasat mata, semua MAC melibatkan

subkutan atau otot skelet. Sedangkan syringoma hanya di 2/3 dermis pars

retikularis. 3,6

Gambar 7. Microcystic adneksa carcinoma

H. Penatalaksanaan
Beberapa pasien menghilangkan lesi karena kekhawatiran kosmetik.

Pembedahan eksisi secara umum hasilnya tidak memuaskan pada kosmetik.

Terapi alternatif yang dapat dilakukan seperti dermabrasi, elektrodesiccation

dengan kuretase, 4,5

Menurut penelitian Ju hee lee (2006), pasien syringoma diberikan terapi

kimia seperti retinoid tipikal atau sistemik dan laser CO2. 8

I. Prognosis
Siringoma merupakan tumor jinak. Perjalanan menjadi karsinoma tidak

pernah dilaporkan. Menurut penelitian Bagatin (2006), penanganan dengan

9
electrosurgery tidak memuaskan karena lesi dapat muncul kembali pada beberapa

kasus. 3,8

BAB III

PENUTUP

Syringoma merupakan neoplasma jinak adneksa dengan proliferasi tidak

terlalu berbahaya. Secara klinis, syringoma berbentuk papula kecil yang terjadi

10
karena adanya lesi pada kelenjar ekrin. Secara klinis, bermanifestasi papula kecil

berwarna seperti kulit atau sedikit berpigmen. Syringoma diklasifikasikan menjadi

empat jenis : syringoma bentuk localized; syringoma familial; syringoma yang

berhubungan dengan sindrom down, syringoma general bentuk seperti multipel

dan erupsi.

Beberapa pasien menghilangkan lesi karena kekhawatiran kosmetik.

Pembedahan eksisi secara umum hasilnya tidak memuaskan pada kosmetik.

Terapi alternatif yang dapat dilakukan seperti dermabrasi, elektrodesiccation

dengan kuretase, terapi retinoid, laser CO2.

11
 DAFTAR PUSTAKA

1. Korekawa, A., Nakajima, K., Nishikawa, Y., Matsuzaka, Y. Late-Onset,

Eruptive Syringoma in an Elderly Man : Correlation with Carbamazepine.

Acta DermatoVenereologica. Japan. 2011.

2. Lee, H.J., Chang, J.Y., Lee, K.H. Syringoma : A Clinicopathologic and

Immunohistologic Study and Results of Treatment. Yonsei Medical Journal.

Korea. 2006.

3. Leboit, E.P., Burg, G., Weedon, D., Sarasin, A. Pathology & Genetics of Skin

Tumor. IARC Press. Lyon;2006.

4. Burns, T., Breathnach, S., Cox, N., Griffiths, C., Rook’s Textbook of

Dermatology. Eighth Edition. Wiley-Blackwell. Oxford; 2010.

5. Wolff, Klaus et al. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Seventh

Edition. The McGraw-Hill: New York. 2008.

6. Maibach, I.H., Dermatology : Clinical & Basic Science Series “Color Atlas

of Dermatopathology. University of Connecticut Health Center Farmington.

USA. 2007.

7. Smith, K.J., Skelton, H.G., Familial Syringomas : An Example of Gonadol

Mosaicism. The US Navy, vol 68,pp 293-295;2001.

8. Bagatin, E., Enokiahara, M.Y., De Souza, P.K., Periorbital Syringoma-

Excision with Gastroviejo Scissors Experience in 38 Patient and Literature

review. An Bras Dermatol; 2006.

12