BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Masalah

Tumor adneksa kulit sangatlah luas, membingungkan dan

mempunyai bentuk yang menyerupai satu dengan yang lain. Tumor ini

meliputi lesi dari folikular, kelenjar ekrin, kelenjar apokrin dan kelenjar

sebaseus.(1)

Trikoepitelioma merupakan tumor jinak pada adneksa kulit yang

menyerang folikel pilosebaseus. Terdapat gene yang terlibat pada tipe

familial trikoepitelioma yaitu pada pita kromosom 9p21.(2)

Prevalensi pasti belum dapat diketahui. Di Amerika Serikat, suatu

laboratorium dermatologi melaporkan terdapat 2,14 dan 2,75 kasus per

tahunnya (9000 spesimen). Baik laki-laki maupun perempuan dapat

terkena, akan tetapi karena pada laki-laki jarang dikeluhkan sehingga

sebagian besar pasien adalah wanita. (2,3)

Umumnya mengenai awal usia dewasa tetapi kadang-kadang dapat

terjadi pada anak-anak. Bahkan pada satu penelitian dilaporkan

trikoepitelioma tipe desmoplastik terjadi sebagai lesi kongenital. Biasanya

timbul pada saat atau setelah masa pubertas. Tumor ini juga dapat

mengenai semua ras.(2,3)

1
B. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui cara

mendiagnosis dan terapi trikoepitelioma.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Trikoepitelioma (TE) adalah tumor jinak pada adneksa kulit.(2,6)

Literatur lain menyebutkan TE adalah tumor jinak hamartomatous dari

folikel pilosebaseus yang biasanya muncul pada masa kanak-kanak atau

awal masa remaja dimana lesi terdapat pada muka, jarang pada kulit

kepala, leher dan badan.(3)

Ada pula yang menyebutkan TE sebagai suatu nama yang

diberikan pada suatu kondisi yang tidak biasa terjadi dimana terdapat satu

atau multipel lesi tumor jinak yang muncul pada muka setelah masa

pubertas. Sel tumor ini merupakan bentuk dari folikel rambut yang belum

sempurna.(4)

B. Epidemiologi

Prevalensi pasti belum dapat diketahui. Di Amerika Serikat, suatu

laboratorium dermatologi melaporkan terdapat 2,14 dan 2,75 kasus per

tahunnya (9000 spesimen). Baik laki-laki maupun perempuan dapat

terkena, akan tetapi karena laki-laki jarang dikeluhkan sehingga sebagian

besar pasien adalah wanita.(2,3)

Umumnya mengenai awal usia dewasa tetapi kadang-kadang dapat

terjadi pada anak-anak. Bahkan pada satu penelitian dilaporkan

3
 trikoepitelioma tipe desmoplastik terjadi sebagai lesi kongenital. Biasanya

timbul pada saat atau setelah masa pubertas. Tumor ini juga dapat

mengenai semua ras.(2,3)

C. Etiologi

Kasus yang diturunkan secara familial muncul sehubungan dengan

adanya mutasi gen yang disandi oleh supresi tumor pada pita kromosom

9p21. Gen yang terlibat dalam karsinoma sel basal (PTCH, human patched

gene yang terdapat pada pita kromosom 9q22.3) juga berperan dalam

patogenesis TE.(2,3)

Pasien dengan sindrom Brooke-Spiegler mempunyai

kecenderungan terkena tumor adneksa kulir yang multipel seperti

silindroma, TE dan spiradenoma. Gen yang bertanggungjawab adalah gen

CYLD (gen cylindromatosis) yang berlokasi pada kromosom 16q12-q13.

(2,3)

Hal tersebut di atas mungkin saja terjadi karena kedua salinan gen

saling mempengaruhi satu sama lain sehingga menghasilkan tumor yang

berbeda.(3)

D. Patofisiologi

Gen yang berhubungan dengan TE tipe familial adalah lengan

pendek dari kromosom 9. Karena beberapa gen supresor tumor berada

pada area ini (misalnya p16, p15, dan gen pada sindrom nevus sel basal),

maka gen untuk perkembangan TE tipe familial juga menyandi supresor

4
 tumor. Jika dirubah, proliferasi seluler akan meningkat karena kurang

baiknya fungsi atau bahkan ketiadaan dari supresi tumor. Dengan adanya

angka yang signifikan dari sel Merkel dalam sarang tumor dan deteksi

positif sarung dari dendrosit CD34 di sekeliling sarang tumor, ini

menunjukkan bahwa diferensiasi TE mengarah atau berasal dari struktur

rambut, terutama dari tonjolan rambut. Jarang sekali tumor yang

menyerupai TE dilaporkan mengenai hewan.(2)

E. Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui:

1. Anamnesis

Pasien datang biasanya dengan keluhan kosmetik, tidak

gatal, tidak nyeri, tidak panas tapi hanya tidak nyaman.

2. Pemeriksaan fisik

Dari pemeriksaan dermatologis, akan didapat ujud kelainan kulit

sebagai berikut:

• Papul atau nodul single atau multiple yang tumbuh lambat.

• Lesi biasanya berderet, bentuk papul atau nodul dengan diameter 2

– 5 mm (dapat mencapai 5 mm pada muka dan telinga, bahkan

dapat berukuran 2 – 3 cm di tempat lain), konsistensi keras, bagian

tengah dapat membentuk cekungan, bilateral dan jarang terjadi

ulserasi.

• Lesi sewarna dengan kulit, tapi terkadang dapat berwarna coklat,

kuning, merah jambu, atau kebiru-biruan dengan permukaan licin.

5
• Sebagian besar lesi berlokasi di kelopak mata, pipi, lipatan

nasolabial, hidung, dahi, di atas bibir, dan pada kulit kepala; 50%

lesi terjadi dimuka dan kulit kepala, adakalanya lesi juga dapat

terjadi di leher dan badan bagian atas.

• Trikoepitelioma tipe desmoplastik biasanya single, konsistensi

keras dan berbentuk papul yang ditekan oleh plaque di atasnya

yang berlokasi pada muka.(12)

• Pada lesi yang multipel biasanya bersifat autosomal dominan

sehingga perlu ditanyakan adakah riwayat keluarga dengan gejala

serupa. Lesi akan muncul pada masa kanak – kanak atau remaja

dan secara berangsur-angsur bertambah luas sesuai dengan

bertambahnya usia. Biasanya lesi terjadi di daerah lipatan

nasolabial, tetapi dapat juga timbul pada daerah dahi, dagu dan

preaurikular. Pada beberapa pasien terdapat lesi berbentuk plaque,

nodul atau tumor yang bersatu. Lesi tipe multipel sering disebut

dengan Brooke-Spiegler syndrome/epithelioma adenoid cysticum

dimana terdapat multipel silindroma , spiradenoma, dan

trikoepitelioma.(2,12,13)

6
• Trikoepitelioma tipe soliter tampak sebagai papul kecil berukuran

5-8 mm, sewarna kulit, biasanya pada muka terutama sekitar

hidung, di atas bibir, dan pipi pada dewasa. Kadang-kadang lesi

terdapat pada badan, leher, kulit kepala dan ekstremitas bagian

bawah.(13) Terdapat pula TE tipe soliter raksasa meskipun jarang

sekali terjadi. Pada suatu studi kasus dilaporkan ukuran dapat

mencapai 4 cm tanpa menimbulkan keluhan.

1. Pemeriksaan Histopatologis

Untuk memperoleh gambaran histopatologi perlu dilakukan

punch biopsi pada kulit. Prosedur biopsi dengan cara melakukan

7
 irisan kecil sehingga dapat mengambil jaringan untuk pemeriksaan

histologi.(2,3)

Kista yang berisi zat tanduk dan sel-sel stratum basalis

merupakan gambaran histologi yang khas pada TE.(2,3,7) Terdapat

pula palisade perifer, jarang dengan bentuk apoptotik maupun

mitotik. Sebagian besar stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous

dengan sedikit komponen miksoid. Biasanya dijumpai kalsifikasi

bila terdapat kista yang ruptur.(2)

Gambar 1. Kista berisi keratin, tampak pula adanya gambaran mitosis dan
apoptosis.

8
Gambar 2. Kista berbatas tegas, tersusun dari sel stratum basalis yang
berkelompok dengan dengan stroma fibrous di dalamnya.

Gambaran TE tipe desmoplastik (lesi kecil yang soliter)

berupa stroma skerotik yang menonjol dengan serabut tipis dan

kista berisi keratin. Selain itu tampak jaringan kolagen yang

tersusun rapi melingkari sel epitel, kalsifikasi pada sel stratum

korneum dalam kista, dan jarang tampak gambaran mitosis.(2)

Gambar 3. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.

9
Tampak beberapa kumpulan sel-sel stratum basalis yang berisi keratin dan
stroma fibrous.

Gambar 4. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.

Tampak sel skuamosa mengelilingi kista kecil yang berisi keratin dengan stroma
fibrous.

Trikoepitelioma tipe soliter raksasa digambarkan dengan adanya

keterlibatan dermis pars retikular dan jaringan subkutan.(2)

Gambar 5. Trikoepitelioma tipe soliter raksasa

Tumor tersusun dari lobus-lobus dengan rentetan anastomosis dari sel-sel
stratum basalis yang berkumpul dalam struktur sel rambut immatur yang
tidak beraturan, dikelilingi oleh stroma fibromiksoid.

10
 Pada TE tipe multipel akan tampak sarang sel-sel stratum basalis

yang tersusun rapat (pola puzel mozaik) yang dikelilingi oleh membrana

basalis hialin yang cocok dengan gambaran silindroma. Selain itu tampak

pula gambaran sarang sel-sel stratum basalis tersusun secara melingkar

seperti pagar bentuk tidak beraturan dan kista berisi zat tanduk yang

multipel yang cocok dengan gambaran TE. (8)

Gambar 6. Gambaran silindroma

Gambar 7. Gambaran trikoepitelioma

11
 2. Pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas dari

kromosom 9p21.

A. Diagnosis Banding

Berikut beberapa diagnosis banding dari trikoepitelioma: (7)

1. Siringoma

Siringoma merupakan salah satu tumor jinak adneksa kulit. Biasanya

mengenai pasien dengan Down syndrome. Lesi berupa papul kecil

multiple, perabaan keras, permukaan licin, sewarna kulit atau

kekuning-kuningan, unilateral dan linear pada kelopak mata dan pipi

pada remaja perempuan. Lesi juga cenderung terdapat pada daerah

separuh atas dari tubuh terutama bagian anterior.(13)

2. Silindroma

Silindroma biasanya soliter, akan tetapi dapat pula multiple terutama

bila terkait autosomal dominan. Biasanya pertumbuhannya lambat,

asimptomatik, kadang-kadang nyeri, lesi berupa papul, nodul atau

tumor yang tersusun secara linear, sewarna kulit atau kemerahan atau

kebiruan pada kepala dan leher di usia dewasa. Wanita lebih sering

terkena dibanding laki-laki. Multiple silindroma biasanya mempunyai

ukuran yang bervariasi dan terletak pada kulit kepala dan kadang-

kadang pada muka atau tubuh.(13)

3. Adenoma sebasea

12
 Adenoma sebasea biasanya berkaitan erat dengan Muir Torre

Syndrome. Lesi berupa papul atau nodul (diameter ± 0,5 cm), dapat

soliter atau multiple, berwarna kuning hingga merah jambu, biasanya

disertai ulserasi atau perdarahan. Lokasi biasanya pada kepala dan

leher, kadang terdapat pada dinding mukosa pipi.(14)

A. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan primer pada TE adalah terapi bedah. Berikut beberapa

alternatif terapi : (2,5)

• Pada lesi soliter dapat dilakukan bedah eksisi.(2)

• Krioterapi(13)

Merupakan bedah beku dengan menggunakan

cryogen bisa berupa nitrogen cair atau karbondioksid

padat. Mekanismenya adalah dengan membekukan

sel-sel kanker, pembuluh darah dan respon inflamasi

lokal untuk mengontrol destruksi atau menggantikan

jaringan yang hidup. Untuk memastikan kesuksesan

dari terapi, maka tiap-tiap lesi yang akan dilakukan

krioterapi harus mempunyai batas klinis yaitu 2-3

mm untuk lesi superfisial dan 5 mm untuk lesi

maligna.

• Elektrodesikasi(13)

Merupakan salah satu teknik bedah listrik.

Elektrodesikasi menggunakan gelombang sinus,

13
 voltase tinggi namun amper rendah. Lesi biasanya

tersentuh oleh monoterminal elektroda. Tujuan

utamanya adalah agar lesi menjadi layu dan

warnanya menjadi terang. Kerusakan jaringan dapat

mencapai lapisan yang lebih dalam, dapat terjadi

mumifikasi superfisial dan nekrosis setelah dehidrasi

awal. Trombosis pembuluh darah vena juga dapat

terjadi beberapa menit. Prosedur ini relatif ringkas,

praktis, dan cepat serta berbuah kesembuhan.

Namun kerugiannya, prosedur ini sangat tergantung

pada operator dan sering meninggalkan bekas

berupa jaringan parut.(10,13)

• Laser CO2

Panjang gelombang mencapai 10600 nm, mudah diserap oleh air

dan benda padat sehingga cocok untuk memotong jaringan secara

cermat.(9) Perdarahan umumnya sedikit oleh karena terjadi

koagulasi sel-sel darah merah dan penutupan kapiler-kapiler yang

terpotong.(11) Laser CO2 biasanya digunakan untuk lesi yang

multipel. Terapi menggunakan laser CO2 mungkin berguna dalam

memperbaiki penampilan dengan cara meratakan lesi akan tetapi

tumor dapat tumbuh kembali.(2,4,5)

• Elektrokoagulasi

Pada proses ini dapat terjadi kerusakan pada jaringan yang lebih

dalam. Lesi dapat tersentuh atau tidak tersentuh tergantung dari

14
 kedalaman kerusakan yang dibutuhkan. Percikan kecil yang

dilakukan dapat berupa asap atau sebagian berupa gelombang sinus

dengan amper yang tinggi tetapi voltasi yang rendah. Kerusakan

jaringan berakibat nekrosis dan koagulasi pada jaringan di

bawahnya dengan gambaran hialinisasi. Trombosis pada vena

(ukuran 1-2 mm) juga dapat terlihat. Hasilnya akan tampak

jaringan berwarna putih dan homagen tanpa daerah yang hangus.(10)

• Dermabrasi(2)

Dermabrasi meliputi pengangkatan jaringan epidermis dan dermis

secara mekanis untuk memperbaiki penampilan. Teknik ini

menggunakan wire brush yang digerakkan oleh mesin.

Menggunakan anestesi lokal atau narkose. Perbaikan

terjadi karena dermis yang ditipiskan dengan tehnik

ini tidak akan menebal kembali. Setelah luka sembuh

ditutupi epitel baru yang terbentuk diatas raw

surface biasanya terjadi dalam waktu 7-10 hari.

Keberhasilan dan cepatnya penyembuhan

tergantung pertumbuhan sel-sel epitel, foilikel

rambut, kelenjar keringat yang ada. Proses ini

menyerupai penyembuhan pada donor-site skin

graft.(13) Terapi menggunakan ini mungkin berguna dalam

memperbaiki penampilan dengan cara meratakan lesi akan tetapi

tumor dapat tumbuh kembali.(2,4,5)

15
 • Manajemen lain adalah dengan melakukan superfisial biopsi jika

dicurigai terjadi perubahan ke arah keganasan.(2)

A. Prognosis

Prognosis biasanya baik. Akan tetapi apabila penghilangan lesi hanya

sebagian akan mengakibatkan lesi yang persisten atau rekuren. Meskipun

jarang, tumor juga dapat berkembang menjadi karsinoma stadium lanjut

dan mixed tumor (epitelial/sarkomatous). Trikoepitelioma tipe familial

bersifat agresif namun jarang rekuren.(2)

16
 BAB III

KESIMPULAN

1. Trikoepitelioma adalah tumor jinak dari folikel pilosebaseus.

2. Penyebabnya adalah mutasi gen pada kromosom 9p21 yang diturunkan

secara familial dan bersifat autosomal dominan.

3. Baik laki-laki maupun perempuan dapat terkena dan kebanyakan

mengenai usia remaja hingga dewasa.

4. Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan

dikonfirmasi dengan pemeriksaan histopatologi.

5. Diagnosis banding dari trikoepitelioma antara lain siringoma, silindroma

dan adenoma sebasea.

6. Terapi primer pada trikoepitelioma adalah terapi bedah.

17
 DAFTAR PUSTAKA

1. Molavi, D.W. 2008. The Practice of surgical Pathology. Diakses tanggal 3

September 2009 dari http://www.scribd.com/doc/14688842/The-practice-
of-surgical-pathology-.
2. Prieto, V.G. 2008. Trichoepithelioma. Diakses tanggal 3 September 2009
dari http://emedicine.medscape.com/article/1060049.
3. Bozi, E, Katoulis, A.C. 2004. Multiple Familial Trichoepithelimas.
Diakses tanggal 3 September 2009 dari
http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Trichoepithelioma.pdf.
4. Anonim. 2009. Trichoepithelioma. Diakse tanggal 3 September 2009 dari
http://dermnetnz.org/lesions/trichoepithelioma.html
5. Anonim. 2006. Trichoepithelioma Information and Cure. Diakses tanggal
3 September 2009 dari http://www.hair-style-salon.org/hair-scalp-
sweat/trichoepithelioma.html.
6. Anonim. 2009. Trichoepithelioma. Diakses tanggal 3 september 2009 dari
http://en.wikipedia.org/wiki/Trichoepithelioma.
7. Siregar. 2005. Saripati Penyakit Kulit, edisi 2. Jakarta : EGC
8. Doherty, S.D., et al. 2008. Brooke-Spiegler syndrome: Report of a case of
multiple cylindromas and trichoepitheliomas. Diakses tanggal 8
September 2009 dari
http://dermatology.cdlib.org/147/case_presentation/brooke_spiegler/joseph
.html
9. Anonim. 2009. Carbon dioxide laser. Diakses tanggal 8 September 2009
dari http://www.irradia.com/international/co2.htm
10. Basumatary. 2009. Electrosurgery and cryutherapy. Diakses tanggal 3
September 2009 dari
http://www.scribd.com/doc/16463370/Electrosurgery-and-Cryotherapy
11. Djuanda, A. 2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : FKUI
12. Roy, S. 2009. Trichoepithelioma. Diakses tanggal 3 September 2009 dari
http://www.histopathology-india.net/Te.htm
13. Wolf, K. et al. 2008. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine,
seventh edition. McGraw Hill.
14. Roy, S. 2009. Sebaceous adenoma. Diakses tanggal 3 September 2009 dari
http://www.histopathology-india.net/SeAd.htm

18