BAGIAN ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN 2018

UNIVERSITAS HALUOLEO

TRIKOEPITELIOMA

PENYUSUN

Wa Ode Dewiud Retnosari, S.Ked

K1A1 13 095

PEMBIMBING

dr. Shinta Novianti Barnas, M. Kes, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM BAHTERAMAS

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALUOLEO

KENDARI

2018
 Trikoepitelioma

Wa Ode Dewiud Retnosari, Shinta Novianti Barnas

1. Pendahuluan

Trikoepitelioma adalah suatu tumor folikuler jinak apparatus

pilosebaseus dapat berbentuk soliter maupun multiple. Tumor ini pertama kali

dikemukakan oleh Brooke pada tahun 1892 dengan nama Epithelioma

adenoid cysticum. Trikoepitelioma merupakan tumor jinak pada adneksa kulit

yang menyerang folikel pilosebaseus. Terdapat gen yang terlibat pada tipe

familial trikoepitelioma yaitu pada pita kromosom 9p21. Trikoepitelioma

multipel biasanya diturunkan secara autosomal dominan. Sedangkan bentuk

soliter biasanya non herediter. Lesi-lesi ini mulai muncul semasa anak-anak

dan akan menetap dan bertambah banyak setelah dewasa.1,2

Umumnya dijumpai lebih banyak dari pada wanita dibandingkan pria.

Prevalensi pastinya tidak diketahui. Laboratorium dermatopatologi di AS

melaporkan sekitar 2,14 dan 2,75 kasus trik oepithelioma pada 9000 spesimen

per tahun. Baik laki-laki maupun perempuan dapat terkena, akan tetapi karena

pada laki-laki jarang dikeluhkan sehingga sebagian besar pasien adalah

wanita. Tempat predileksi tersering adalah wajah terutama pada lipatan

nasolabia, kelopak mata dan bibir atas. Selain itu dapat juga mengenai kulit

kepala leher dan badan bagian atas. Tumor ini berukuran antara 2-3 cm bentuk

lesi berupa papula, nodul yang multipel, mengkilat, warnanya seperti kulit
 normal, dan konsistensinya padat.1,2,3

2. Etiologi

Etiologi Trikoepitelioma adalah kasus yang diturunkan secara familial

muncul sehubungan dengan adanya mutasi gen yang disandi oleh supresi

tumor pada pita kromosom 9p21. Gen yang terlibat dalam karsinoma sel basal

(PTCH, human patched gene yang terdapat pada pita kromosom 9q22.3) juga

berperan dalam patogenesis Trikoepitelioma.2,3,5

3. Epidemiologi

Trikoepitelioma adalah kondisi kulit yang langka. Prevalensi pastinya

tidak diketahui. Laboratorium dermatopatologi di AS melaporkan sekitar 2,14

dan 2,75 kasus trikoepitelioma pada 9000 spesimen per tahun. Tidak ada data

resmi tentang frekuensi trichoepithelios di Iran. Mapar et al. baru-baru ini

melaporkan multiple trikoepitelioma dalam 6 anggota dalam keluarga

keturunan Arab dalam tiga generasi. Mohammadi dan Seyed Jafari juga

menggambarkan keluarga besar asal Iran dengan 15 individu yang terkena

multiple trikoepitelioma dalam empat generasi. Meskipun pola pewarisannya

autosomal dominan dan kedua jenis kelamin menerima gen yang sama,

multiple trikoepitelioma tampaknya lebih banyak menyerang wanita, mungkin

karena tekanan yang lebih kecil dan penetrasi kromosom pada pria. Kasus

multiple trikoepitelioma biasanya muncul pada orang muda hingga orang

dewasa yang menua. Namun, multiple trikoepitelioma pertama kali dapat

 hadir pada individu yang lebih muda yang berusia antara 10 dan 20 tahun.5

4. Patogenesis

Gen yang berhubungan dengan Trikoepitelioma tipe familial adalah

lengan pendek dari kromosom 9. Karena beberapa gen supresor tumor berada

pada area ini (misalnya p16, p15, dan gen pada sindrom nevus sel basal),

maka gen untuk perkembangan trikoepitelioma tipe familial juga menyandi

supresor tumor. Jika dirubah, proliferasi seluler akan meningkat karena

kurang baiknya fungsi atau bahkan ketiadaan dari supresi tumor. Dengan

adanya angka yang signifikan dari sel Merkel dalam sarang tumor dan deteksi

positif sarung dari dendrosit CD34 di sekeliling sarang tumor, ini

menunjukkan bahwa diferensiasi Trikoepitelioma mengarah atau berasal dari

struktur rambut, terutama dari tonjolan rambut. Jarang sekali tumor yang

menyerupai Trikoepitelioma dilaporkan mengenai hewan. Mutasi pada gen

CYLD menghasilkan peningkatan ekspresi NF-κβ dan menyebabkan

resistensi apoptosis dan tumor dari unit folliculosebaceousapocrine termasuk

trikoepitelioma. 6

Mutasi pada gen ini telah terbukti menjadi penyebab dari multiple

family trichoepithelioma. Temuan ini menunjukkan bahwa ketiga kondisi

merupakan variasi fenotipik dari penyakit yang sama. Penetrasi gen telah

diperkirakan antara 60-100 persen, dan anggota keluarga yang terkena

mungkin memiliki salah satu tumor dari unit folliculosebaceousapocrine yang

 disebutkan di atas atau tumor lain termasuk adenoma sel basal parotis, Basal

Cell Carcinoma, milia, atau nevi organoid. 6

5. Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui:

1. Anamnesis

Pasien datang biasanya dengan keluhan kosmetik, tidak gatal,

tidak nyeri, tidak panas tapi hanya tidak nyaman.

2. Pemeriksaan fisik

Dari pemeriksaan dermatologis, akan didapat ujud kelainan

kulit sebagai berikut:

 Papul atau nodul single atau multiple yang tumbuh lambat.

 Lesi biasanya berderet, bentuk papul atau nodul dengan diameter

2 – 5 mm (dapat mencapai 5 mm pada muka dan telinga, bahkan

dapat berukuran 2 – 3 cm di tempat lain), konsistensi keras,

bagian tengah dapat membentuk cekungan, bilateral dan jarang

terjadi ulserasi.

 Lesi sewarna dengan kulit, tapi terkadang dapat berwarna coklat,

kuning, merah jambu, atau kebiru-biruan dengan permukaan licin.

 Sebagian besar lesi berlokasi di kelopak mata, pipi, lipatan

nasolabial, hidung, dahi, di atas bibir, dan pada kulit kepala; 50%
 lesi terjadi dimuka dan kulit kepala, adakalanya lesi juga dapat

terjadi di leher dan badan bagian atas.

 Trikoepitelioma tipe desmoplastik biasanya single, konsistensi

keras dan berbentuk papul yang ditekan oleh plaque di atasnya

yang berlokasi pada muka.

Gambar 1.6

 Pada lesi yang multipel biasanya bersifat autosomal dominan

sehingga perlu ditanyakan adakah riwayat keluarga dengan gejala

serupa. Lesi akan muncul pada masa kanak – kanak atau remaja

dan secara berangsur-angsur bertambah luas sesuai dengan

bertambahnya usia. Biasanya lesi terjadi di daerah lipatan

nasolabial, tetapi dapat juga timbul pada daerah dahi, dagu dan

preaurikular. Pada beberapa pasien terdapat lesi berbentuk plaque,

nodul atau tumor yang bersatu. Lesi tipe multipel sering disebut

dengan Brooke-Spiegler syndrome/epithelioma adenoid cysticum

dimana terdapat multipel silindroma , spiradenoma, dan

trikoepitelioma.6
 Gambar 2.6

 Trikoepitelioma tipe soliter tampak sebagai papul kecil berukuran

5-8 mm, sewarna kulit, biasanya pada muka terutama sekitar

hidung, di atas bibir, dan pipi pada dewasa. Kadang-kadang lesi

terdapat pada badan, leher, kulit kepala dan ekstremitas bagian

bawah.(13) Terdapat pula TE tipe soliter raksasa meskipun jarang

sekali terjadi. Pada suatu studi kasus dilaporkan ukuran dapat

mencapai 4 cm tanpa menimbulkan keluhan.

Gambar 3.2
 Gambar 4. Banyak papula dan nodul yang berwarna
kulit atau merah muda, asimtomatik pada wajah
(terutama di daerah peri-nasal dan dagu) pada dua
saudara berusia 17 dan 25 tahun. Ayah dan nenek
mereka memiliki lesi yang sama kecuali nodul ulserasi
di daerah peri-nasal dan lesi ulkus, yang sangat gatal di
dahi nenek. Karena penampilan tidak pantas yang
disebabkan oleh lesi kulit wajah, kedua saudara itu
meninggalkan pendidikan dan menjadi gembala.
Rincian beberapa trichoepithelioma familial dalam
keluarga ini telah dipublikasikan baru-baru ini. 3

6. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan histopatologi, terutama pada tipe desmoplastik yang

mirip dengan karsinoma sel basal. Ditemukan kista tanduk (horn cyst) dalam

berbagai ukuran dan pulau basaloid. 3

Gambaran Histopatologik Treikoepitelioma yang menyerupai

Karsinoma Sel Basal (tipe morfeaformis) adalah trikoepitelioma dermoplastik.

Kedua tumor ini menunjukan gambaran deretan sel tipis sel bsaloid yang

berada di stroma fibrosa padat, tetapi trikoepitelioma desmoplastik

menunjukan gambaran kista tanduk yang banyak dan tidak didapatkan retraksi

tumor. 8
 Gambar 5.6 Gambar 6.6

7. Diagnosis Banding

1. Adenoma sebasea

Adenoma sebasea biasanya berkaitan erat dengan Muir Torre

Syndrome. Lesi berupa papul atau nodul (diameter ± 0,5 cm), dapat soliter

atau multiple, berwarna kuning hingga merah jambu, biasanya disertai

ulserasi atau perdarahan. Lokasi biasanya pada kepala dan leher, kadang

terdapat pada dinding mukosa pipi Steatosistoma multipleks. 5

Gambar 7. 3
2. Steatositoma multipleks

Steatositoma multipleks merupakan suatu penyakit yang khas

ditandai dengan adanya kista dermis multiple yang berisi sebum dan

dibatasi oleh epitel yang berisi folikel sebasea. Biasanya dimulai pada usia

pubertas atau saat dewasa muda. Pria lebih sering terkena dari pada wanita.

Dahulu dianggap sebagai kista inklusi keratin atau sebaseus. Saat ini

steatokistoma dianggap suatu hematoma dan merupakan varian dari kista

dermoid atau kista rambut vellus.1

Gambar 8. 4

Lesi dapat timbul saat lahir atau saat kemudian secara klinis

tampak nodul kistik asimptomatik dengan konsistensi lunak sampai keras,

melekat pada kulit diatasnya, berwarna kekuningan dengan permukaan

halus dan bila lesi ditusuk akan keluar cairan kuning berminyak seperti

keju. Ukurannya bervariasi, dari beberapa mm sampai 3cm, namun

biasanya jarang lebih dari 1,5 cm. pada umumnya lesi terletak pada daerah

sternum, aksila lengan, dan daerah skrotum.1

 Secara mikroskopis, kista tampak sebagai lapisan epitel skuamos

tanpa lapisan granuler. Kista biasanya terlipat. Ciri khas yang tampak

berupa lapisan non seluler yang tebal, eosinofilik, homogen, yang melapisi

epitel pada sisi lumen. Dinding kista sering terdiri dari struktur adneksa

terutama kelenjar sebaseus atau folikel rambut abortif. Ruang kista berisi

rambut lanugo. 1

8. Tatalaksana

Tabel 1. Rincian agen farmakologis yang digunakan untuk pengelolaan trichoepithelioma dalam 4
studi klinis
Agen Dosis, Rute dan Durasi
Referensi Pengaturan Khasiat
farmakologis pemberian
klinis
Beberapa
Van Voorst trichoepitheliom
Vader 13-cis-retinoic 1 mg / kg / hari secara oral Tidak
a dan jerawat Asam selama 12 minggu efektif
et al, 1986 kistik
(51)
3 kali seminggu dan
Urquhart Imiquimod cream kemudian, dua kali sehari
dan Beber dalam kombinasi Tentang8
apa secara topikal (Imiquimod) 0%
Weston, dengan gel bersama sekali sehari secara
2005 (50) trichoepithe tretinoin 1% peningkata
lioma topikal (tretinoin) selama 3 n
tahun
325 mg dua kali sehari secara
oral (aspirin) bersama dengan
Fisher dan Aspirin dalam 40 mg setiap minggu lainnya Tingkat
Geronemus, Berulang beberapa kombinasi selama 2 bulan pertama dan peningkat
2006 (53) keluarga dengan sesudahnya , 40 mg setiap an yang
trichoepithelio adalimumab minggu sebagai injeksi luar biasa
mas subkutan
(adalimumab) selama 8
bulan
Trichoepithelio
Alessiet al, mas sebagai 5 hingga 7 kali per minggu Sebagian
2009 Imiquimod cream secara topikal respon
bagian dari 5%
(52) Brooke-Spieg selama 32 minggu klinis
ler sindrom
Tabel 1. 3
 Tata Laksana yang disebutkan untuk trikoepitelioma tidak mengatasi

terjadinya tumor baru. Karena hasil BSS dari hilangnya penghambatan normal

produk gen CYLD dari jalur TNF-α dan peningkatan ekspresi NF-κβ, kontrol

pertumbuhan normal dari pelengkap kulit dapat dipulihkan melalui inhibitor

jalur lainnya. Inhibitor ini, termasuk turunan aspirin natrium salisilat dan

prostaglandin A1, telah ditunjukkan untuk menekan ekspresi NF-κβ dalam in

vitro garis sel knockdown CYLD. Paparan sel terhadap natrium salisilat

menghapus efek perlindungan dari CYLD knockdown pada apoptosis. Uji

coba fase I menggunakan derivat aspirin topikal untuk mengobati cylindromas

saat ini sedang berjalan dan mungkin merupakan pengobatan yang mudah

untuk mencegah cylindroma baru atau trichoepithelioma pada pasien ini

dengan mengembalikan kontrol pertumbuhan normal dari pelengkap kulit. 6

9. Prognosis

Prognosis biasanya baik. Akan tetapi apabila penghilangan lesi hanya

sebagian akan mengakibatkan lesi yang persisten atau rekuren. Meskipun

jarang, tumor juga dapat berkembang menjadi karsinoma stadium lanjut dan

mixed tumor (epitelial/sarkomatous). Trikoepitelioma tipe familial bersifat

agresif namun jarang rekuren.2

 Daftar Pustaka

1. Budi. I. P., 2008. Tumor-Tumor Jinak Kulit. Fakultas Kedokteran

Universitas Sumatera Utara : Medan. Hal. 7-8.

http://repository.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/3410/08E00609.pd

f?sequence=1&isAllowed=y

2. Agustina Sri. S., dkk. Penanganan Trikoepitelioma Multipel dengan

Kombinasi Bedah Listrik dan Dermabrasi. Fakultas Kedokteran Sebelas

Maret Surakarta: Surakarta. Hal : 164-167.

http://www.perdoski.or.id/doc/mdvi/fulltext/34/223/Laporan_Kasus_(1).p

df

3. Karimzadeh. I., 2018. Trichoepitelioma : A Comprehensive Review. Vol.

26. No. 2. Hal. 162-168

4. Panduan Praktis Klinis. Majalah Ilmiah Resmi Perhimpunan Dokter

Spesialis Kulit & Kelamin Indonesia (PERDOSKI). Volume 39. Nomor 2,

2017.

Evangelia. D.B. 2004. Multiple Familial Trichoepitheliomas.

http://www.orrpha.net/data/patho/GB/uk-Tricoepitelioma

5. D. Doherty. S. 2008. Brooke-Spiegler Syndrome : Report of a Case of

Multiple Cylindromas and Tricoepiteliomas. Dermatology Online Journal.

Vol. 14. No. 7.

6. Akbar. A. M. 2014. Trichoepitelioma : A Rare but Crucial Dermatologic

Issue. Vol. 3. No. 2.

7. Miryana. W. dkk. 2013. Gambaran Histopatologi Karsinoma Sel Basal.

Vol. 40. No. 3. Hal : 138-144