Konsiderasi Anestesi

Pada Pasien Thalasemia

Oleh: dr. Aoelia Zulkarnein

Pembimbing: dr. Muhammad Yasir, SpAn

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS (PPDS-I)

ANESTESIOLOGI DAN TERAPI INTENSIF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
2022
 PENDAHULUAN
• Thalassemia : kelainan genetik heterogen yang dihasilkan dari penurunan sintesis rantai alfa
atau beta hemoglobin.

• Indonesia → negara “sabuk thalasemia” artinya negara dengan frekuensi gen (angka
pembawa sifat) thalasemia yang tinggi, dengan prevalensi karier thalasemia 3,8% dari
seluruh populasi

• Beta-thalassemia mayor → bentuk paling parah dengan hematopoiesis ekstrameduler,

hepatosplenomegali, hemolisis intravaskular, dan retardasi pertumbuhan, disfungsi organ
terkait → mempengaruhi risiko pembedahan dan anestesi, dan sebagian besar terjadi
kematian perioperatif karena komplikasi jantung → sehingga penting untuk mengetahui
konsiderasi anestesi pada pasien thalasemia

Bajwa, Basit. Thalassemia. NCBI 2021;

Kemenkes RI. Hari Talasemia Sedunia 2019 : Putuskan Mata Rantai Talasemia Mayor. 2019;
Kallenbach T. Anaesthesia for a patient with beta thalassaemia major. South African J Anaesth Analg 2015;
Staikou C, Stavroulakis E, Karmaniolou I. A narrative review of peri-operative management of patients with thalassaemia. Anaesthesia 2014
 Thalasemia

Definisi

Thalasemia adalah kelainan genetik yang diturunkan secara autosomal resesif

yang melibatkan pembentukan hemoglobin abnormal.

Helmi N, Bashir M, Shireen A, Ahmed IM. Thalassemia review: features, dental considerations and management. Electron Physician 2017
Jalil T, Yousafzai Y, Rashid I, Ahmed S, Ali A, Fatima S, et al. Mutational Analysis Of Beta Thalassaemia By Multiplex Arms-Pcr In Khyber Pakhtunkhwa, Pakistan. J Ayub Med Coll Abbottabad 2019;
 Thalasemia
Secara klinis tampak sehat sama
Thalasemia Minor dengan orang normal, tidak
bergejala dan tidak butuh
transfusi darah
Klasifikasi Thalasemia

Berdasarkan gejala klinis Thalasemia Intermedia Pasien yang membutuhkan

transfusi darah, tetapi tidak rutin.

Pasien yang memerlukan

Thalasemia Mayor transfusi darah secara rutin
seumur hidup.

Kemenkes RI. Faktor Risiko Penurunan dan Klasifikasi Thalassemia. 2017

 Thalasemia

Thalasemia -α Kelainan pada rantai globin -α

Klasifikasi Thalasemia

Berdasarkan kelainan genetik

Thalasemia -β kelainan pada rantai globin -β

Kemenkes RI. Faktor Risiko Penurunan dan Klasifikasi Thalassemia. 2017

 Thalasemia
Patofisiologi

Hemoglobin normal manusia dewasa terdiri dari : 2 rantai beta dan 2 rantai alfa yang membentuk
tetramer α2β2 (HbA).

Thalasemia –α → terjadi akibat mutasi pada kromosom 16. Rantai globin alfa terbentuk
sedikit atau tidak terbentuk sama sekali sehingga rantai globin yang ada membentuk
HbBart (γ4) dan HbH (β4). Tetramer tersebut tidak stabil dan badan inklusi yang
terbentuk mempercepat destruksi eritrosit

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Thalasemia
Patofisiologi

Thalasemia –β→ terjadi akibat mutasi gen globin beta sehingga produksi rantai globin beta menjadi
berkurang atau tidak terbentuk sama sekali. Rantai globin alfa yang terbentuk tidak semua dapat
berikatan dengan rantai globin beta sehingga terjadi peningkatan HbF dan HbA2. Selain itu terbentuk
pula rantai tetramer alfa yang tidak stabil yang mudah terurai. Rantai globin alfa bebas tersebut tidak
larut, kemudian membentuk presipitat yang memicu lisis eritrosit di mikrosirkulasi (limpa) dan destruksi
di sumsum tulang.

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Diagnosis Thalasemia

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Tata Laksana Thalasemia

1. Transfusi Darah

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Tata Laksana Thalasemia

2. Kelasi Besi

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Tata Laksana Thalasemia

Vitamin E 2x200 IU/hari dan asam folat 2x1

mg/hari diberikan pada semua pasien thalassemia.
3. Nutrisi dan Suplementasi Asam folat tidak diberikan pada pasien dengan
kadar pretransfusi Hb ≥9 g/dL. Vitamin C 2-3
mg/kg/hari diberikan secara bersamaan pada saat
pemberian desferoksamin

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Tata Laksana Thalasemia
Indikasi Splenektomi : pasien usia >5 tahun yang setelah menjalani upaya transfusi yang
adekuat, tetap memiliki gejala sebagai berikut :
• Terjadi peningkatan kebutuhan transfusi PRC: 200-250 mL/kg/tahun.
• Terdapat tanda hipersplenisme.
• Splenomegali masif

4. Splenektomi
Imunoprofilaksis dan kemoprofilaksis → untuk mencegah infeksi berat pasca-
splenektomi. Pasien juga diedukasi mengenai risiko infeksi agar dapat mengenali gejala
dan mencari pertolongan medis secara dini

Pemberian aspirin dosis rendah dipertimbangkan pasca-splenektomi

dengan hitung trombosit di atas 800.000/uL.

Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Jantung Kardiomegali, gagal Output yang tinggi Pemantauan curah jantung,
mayor jantung kongestif, karena anemia kronis penilaian asam-basa, menghindari
hipertensi. faktor-faktor yang meningkatkan
resistensi pembuluh darah paru
(hipoksia, hiperkarbia, asidosis,
N2O, dan stimulasi
simpatis),echo dua dimensi untuk
mendeteksi hipertensi pulmonal.

Pertahankan hemodinamik yang

stabil

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Respirasi Penyakit paru Deformitas tulang Tes fungsi paru preoperatif,
mayor restriktif, belakang dan dada rontgen dada, pemeriksaan
hipertensi organ sistemik yang
pulmonal komprehensif

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Otot Penurunan berat Permintaan Pilih obat dengan
mayor badan, metabolisme yang metabolisme hepatorenal
perkembangan meningkat/ yang rendah (untuk
otot yang buruk penurunan supply menghindari pemulihan
(menyebabkan yang lebih lama)
keterbelakangan
pertumbuhan)

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Tulang Deformitas Ekspansi jaringan Posisi yang optimal,
mayor kraniofasial, eritroid bantalan titik tekanan yang
ekstrameduler memadai
Fraktur patologis,
yang tidak efektif,
kompresi struktur
osteopenia dan
saraf
osteomalasia

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Patofisiologi Konsiderasi Anestesi

Thalasemia β mayor Hematologi Keadaan hiperkoagulasi Mengurangi oksida nitrat, Studi tromboelastometri (untuk
beberapa transfusi darah, mengidentifikasi penyebab
(peningkatan risiko
aktivasi platelet dan koagulopati dan memandu pemberian
trombosis), hipertensi
endotel, penurunan produk koagulasi) dan tes koagulasi,
sistemik intraoperatif,
tingkat protein C dan S, menghindari hipoksemia.
Hemolisis/anemia,
membran fosfolipid
kelainan jumlah Pertimbangkan penyelamatan darah
terganggu
trombosit, penurunan Pertimbangkan risiko anestesi
toleransi terhadap neuraksial. Tindakan profilaksis
perdarahan, peningkatan untuk kejadian trombosis vena
risiko transfusi dalam/tromboemboli

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Imunologi Imunosupresi, Kelebihan zat Gangguan hemostasis dan
mayor risiko penularan besi, anemia perdarahan operasi,
infeksi melalui kronis, sering Hindari paparan darah dan
darah transfusi darah cairan tubuh

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β mayor Hepar Gagal hati/fibrosis yang Hemolisis kronis, obat- Pertimbangkan metabolisme obat
mengarah ke sirosis, obatan (klirens tertunda, dan farmakokinetik.Hindari obat
peningkatan risiko peningkatan volume yang mengalami metabolisme
karsinoma hepatoseluler distribusi dan waktu hepatik ekstensif (pilih obat short-
dan batu empedu, paruh memanjang) acting, misalnya propofol, fentanil,
perubahan metabolisme dan cis-atracurium)
obat

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β Neurologi Defek kognitif, Kronisitas Penurunan kualitas hidup,
mayor gangguan penyakit peningkatan kematian, dan
neuropsikologis pemulihan yang buruk
dengan masalah
emosional dan pascaoperasi
psikososial

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
Penyakit Sistem Organ Manifestasi Mekanisme Konsiderasi Anestesi
Patofisiologi
Thalasemia β mayor Airway Deformitas tulang Hematopoiesis Penilaian jalan napas yang hati-
kraniofasial (hipertrofi ekstrameduler hati (tes prediktif samping tempat
rahang atas, tidur), manajemen jalan napas
 
penyempitan ruang yang sulit.
submental, langit-langit
melengkung tinggi,
tulang zygomatic
menonjol, depresi
jembatan hidung)

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia

Pertimbangan perioperatif pada pasien thalasemia dibagi menjadi 3 bagian,

yaitu :
1. Preoperatif
2. Intraoperatif
3. Post operatif

Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
1.Preoperatif

- Penilaian kadar hemoglobin

- Evaluasi terhadap disfungsi endokrin
- EKG
- Foto thorax
- Echocardiografi
- Evaluasi fungi hepar → resiko terjadinya sirosis dan hepatitis akibat timbunan besi ataupun infeksi
- Evalusi jalan nafas dan antibotik dan imunisasi pre-spleenectomy.

Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia

2. Intraoperatif

- Persiapan untuk kemungkinan adanya kesulitan penanganan jalan napas.

- Memposisikan bagian-bagian extremitas yang mengalami demineralisasi dengan hati-hati
- Memberikan perhatian lebih pada saat monitoring kardiovaskular termasuk diantranya hipertensi post
spleenektomi, jika dilakukan operasi dengan teknik laparoskopi maka perlu juga diperhatikan fungsi
kardiovaskular dan respirasi akibat laparoskopi dan profilaksis terhadap terjadinya thromboemboli.

Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia

2. Intraoperatif

- Obat-obat induksi dipilih efeknya minimal pada hemodinamik yaitu sevofluran dan midazolam, diberikan fentanil untuk
mencegah kenaikan simpatis saat intubasi, dapat diberikan atrakrurium untuk ventilasi kendali dan obat ini tidak
menambah kerja hepar karena dimetabolisme di plasma.

- Menghindari kondisi yang akan memperburuk hipertensi pulmonal seperti: asidosis, hipoksia, dan hiperkarbia. Strategi
ventilasi perlu disesuaikan dengan pernapasan pasien. Selama operasi ventilasi dikontrol manual untuk mencegah
hipoksia-hiperkarbia dan mencegah kenaikan pulmonal vascular resistance (PVR).

Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia

2. Intraoperatif

- Hindari nyeri karena dapat meningkatkan rangsang simpatis, meningkatkan beban jantung dan
meningkatkan sistemic vascular resistance (SVR).

- Hindari penggunaan N2O karena meningkatkan PVR. Pada pasien dengan MR dan AR dihindari
bradikardia karena dapat meningkatkan volume regurgitan.

Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
 Konsiderasi Anestesi Pada Pasien Thalasemia
3. Postoperatif

- Monitoring fungsi kardiovaskular dan pulmonal

- Monitoring cairan
- Perdarahan post op
- analgetika post op dipilih dengan epidural chateter
- Menghindari penggunaan non steroid anti inflamation drugs (NSAID) karena mencegah gangguan agregasi
trombosit dan menghindari penggunaan opioid intavena karena berisiko depresi napas

Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
 PENUTUP

Konsiderasi anestesi pada pasien thalasemia sangat penting untuk diperhatikan mengingat komplikasi akibat anemia,
komplikasi akibat timbunan besi, dan komplikasi karena terapi kelasi pada penderita thalasemia yang dapat
membahayakan pasien. Pertimbangan anestesi meliputi preoperatif, intraoperatif dan post operatif meliputi anamnesis
coexisting diseases, keterbatasan aktivitas, gangguan pernapasan, riwayat terapi terdahulu, riwayat operasi terdahulu,
penilaian airway, anemia, pemeriksaan kardiopulmonal, penilaian fungsi hepar dan ginjal, penggunaan obat-obat
anestesia dengan efek hemodinamik minimal termasuk efeknya terhadap kardiopulmonal, hepar dan ginjal harus
minimal dan dihindari perburukan fungsi tersebut, manajemen analgetika post op adekuat serta perawatan post op di
PICU/ICU.
 DAFTAR PUSTAKA

• Bajwa, Basit. Thalassemia. NCBI 2021;

• Kemenkes RI. Hari Talasemia Sedunia 2019 : Putuskan Mata Rantai Talasemia Mayor. 2019;
• Kallenbach T. Anaesthesia for a patient with beta thalassaemia major. South African J Anaesth Analg 2015;
• Staikou C, Stavroulakis E, Karmaniolou I. A narrative review of peri-operative management of patients with
thalassaemia. Anaesthesia 2014
• Miller’s. Miller’s Anesthesia. 9th ed. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2020.
• Helmi N, Bashir M, Shireen A, Ahmed IM. Thalassemia review: features, dental considerations and management.
Electron Physician 2017
 DAFTAR PUSTAKA
• Jalil T, Yousafzai Y, Rashid I, Ahmed S, Ali A, Fatima S, et al. Mutational Analysis Of Beta Thalassaemia By Multiplex
Arms-Pcr In Khyber Pakhtunkhwa, Pakistan. J Ayub Med Coll Abbottabad 2019;
• Kemenkes RI. Faktor Risiko Penurunan dan Klasifikasi Thalassemia. 2017
• Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia. 2018
• Tyagi M, Dube SK, Rajagopalan V, Singh GP. Anesthetic Management of a Child with β-Thalassemia Major and Cortical
Venous Thrombosis. J Neuroanaesth Crit Care 2020;
• Alam MDS, Sudjud RW, Indriasari. Anestesia dan Thalasemia. Anesth Crit Care 2014;
Terima Kasih