HYDROCEPHALUS

PENGERTIAN

• ‘HIDRO’ – AIR ; ‘CEPHALUS’ – KEPALA

• GANGGUAN DARI PRODUKSI, DISTRIBUSI, DAN ATAU ABSORBSI DARI
CSS YANG MENYEBABKAN GANGGUAN ALIRAN CSS DAN PELEBARAN
DARI VENTRIKEL SERTA RONGGA SUBARACHNOID
• ANGKA KEJADIAN : 0,9 - 1,8 PER 1000 BAYI LAHIR HIDUP
 ANATOMI

• RUANGAN CAIRAN SEREBROSPINAL (CSS)

• SISTEM VENTRIKEL
• SISTERNA MAGNA PADA DASAR OTAK
• RUANGAN SUBARAKNOID
• MULAI TERBENTUK PADA MINGGU KELIMA MASA EMBRIO.
• SISTEM VENTRIKEL DAN RUANG SUBARACHNOID
DIHUBUNGKAN MELALUI FORAMEN MAGENDI DI MEDIAN DAN
FORAMEN LUSCHKA DI SEBELAH LATERAL VENTRIKEL IV
SIRKULASI CSF
 FISIOLOGI

• CAIRAN SEREBROSPINAL
• 70% DIHASILKAN OLEH PLEKSUS KOROIDEUS
• SISANYA DI HASILKAN OLEH PERGERAKAN DARI CAIRAN
TRANSEPIDERMAL DARI OTAK MENUJU SISTEM VENTRIKEL
• ABSORBSI CSS TERJADI DI VILLI ARACHNOID YANG MENONJOL
• ABSORBSI CSS TERJADI APABILA TEKANAN CSS MELEBIHI TEKANAN
VENA PADA SINUS VENOSUS
• 4-13 TAHUN RATA-RATA VOLUME - 90 ML DAN DEWASA - 150 ML
• TINGKAT PEMBENTUKAN - 0,35 ML/MENIT ATAU 500 ML/HARI
• SEKITAR 14% MENGALAMI ABSORBSI SETIAP SATU JAM
 KLASIFIKASI

• PATOLOGIS
• OBSTRUKTIF (NON-COMMUNICATING) - PENYUMBATAN
SIRKULASI CSS
• NON – OBSTRUKTIF (COMMUNICATING) - GANGGUAN
KESEIMBANGAN CSS, KOMPLIKASI INFEKSI, KOMPLIKASI
HEMORAGIK.
• ETIOLOGIS
• CONGENITAL - NEONATUS
• ACQUIRED
• NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS (NPH)
ETIOLOGI

• KONGENITAL
• MALFORMASI BATANG OTAK  MENYEBABKAN STENOSIS
AKUADUKTUS SYLVII
• DANDY-WALKER MALFORMATION
• ARNOLD-CHIARI MALFORMATION
• TIDAK TERBENTUKNYA FORAMEN MONRO
• TOXOPLASMOSIS KONGENITAL
• BICKERS-ADAMS SYNDROME
ETIOLOGI

• ACQUIRED
• TUMOR OTAK
• PERDARAHAN
• INFEKSI
• PENINGKATAN TEKANAN SINUS VENA
• IATROGENIC  HYPERVITAMINOSIS A, MENIGKATKAN
SEKRESI CSS DAN MENIGKATKAN PREMEABILITAS BLOOD-
BRAIN BARRIER
• IDIOPATHIC
ETIOLOGI

• NPH
• TERJADI PADA DEWASA TUA
• VENTRIKEL DARI OTAK MEMBESAR
• NAMUN MENIMBULKAN SEDIKIT ATAU TIDAK ADA
PENINGKATAN TEKANAN PADA VENTRIKEL
• SEBAGIAN BESAR IDIOPATIK
TEORI KLASIK (TEORI SIRKULASI)

• TEORI YANG PALING DITERIMA DAN DIGUNAKAN

• DIKEMUKAKAN SUDAH SEJAK ± 100 TAHUN YANG LALU OLEH DANDY DKK.*
• BERLANDASKAN ATAS 3 PREMIS:
1. PRODUKSI AKTIF DARI LCS OLEH PLEKSUS CHOROID
2. ABSORPSI PASIF DARI LCS DI GRANULA ARACHNOID
3. ALIRAN LCS UANG SEARAH SISTEM VENTRIKEL  RUANG SUBARACHNOID
HIDROSEFALUS TERJADI JIKA TERJADI ANOMALI PADA PREMIS TERSEBUT
(OVERPRODUKSI, SUMBATAN SIRKULASI DAN GANGGUAN PENYERAPAN LCS)
PATOFISIOLOGI
• PRODUKSI CSS YANG BERLEBIH  PAPILOMA PLEKSUS
KHOROIDEUS,
• OBSTRUKSI ALIRAN CSS  PERDARAHAN SUBARAKHNOID
POST TRAUMA ATAU MENINGITIS, STENOSIS PADA
AQUADUCTUS, SISTERNA BASALIS, TUMOR FOSSA POSTERIOR
• ABSORPSI CSS BERKURANG  POST MENINGITIS, POST
PERDARAHAN SUBARACHNOID, KADAR PROTEIN CSS YANG
SANGAT TINGGI.
TEORI KLASIK (TEORI SIRKULASI)
 ANAMNESIS

• GEJALA PADA BAYI USIA 2 TAHUN DENGAN SUTURA YANG TERBUKA:

• KEPALA MEMBESAR DENGAN DISPROPORSI KRANIOFASIAL
• GEJALA PADA ANAK-ANAK DAN USIA DEWASA DENGAN SUTURA YANG SUDAH
MENUTUP:
• SAKIT KEPALA
• MUAL/MUNTAH
• KEJANG
• HIPERREFLEKSI
• PENURUNAN VISUS
• GANGGUAN PERKEMBANGAN FISIK DAN MENTAL
• PENURUNAN KESADARAN
• DEMENTIA
• ATAXIA
• INKONTINENSIA URIN
PEMERIKSAAN FISIK

• PADA BAYI USIA <2 TAHUN :

• ABNORMALITAS LINGKAR KEPALA (FOC) FRONTO-OCCIPITAL CIRCUMFERENCE
• PELEBARAN CRANIUM > PERKEMBANGAN WAJAH.
• IRRITABILITAS, KELEMAHAN CONTROL KEPALA, N V
• FONTANELA MENONJOL
• FONTANEL ANTERIOR YANG MELUAS DISERTAI VENA SCALP YANG DILATASI,
DIKARENAKAN SUATU ALIRAN BALIK AKIBAT PENINGKATAN TEKANAN INTRACRANIAL
• MACEWEN’S SIGN : CRACKED POT SOUND.
• N VI PALSY: KARENA JALUR NERVUS 6 MERUPAKAN YANG TERPANAJANG DAN SENSITIVE.
• “SETTING SUN SIGN” UPWARD GAZE PALSY : PARINAUD SYNDROME MERUPAKAN GEJALA
YANG SERING MUNCUL PADA PEMERIKSAAN KLINIS
• REFLEKS HIRPERAKTIF
• RESPIRASI IRREGULAR DENGAN FASE APNEASTIK
• PADA PEMERIKSAAN OPTHALMOLOGI ATROPI NERVUS OPTIC SERING MUNCUL.
PEMERIKSAAN FISIK

• PADA ANAK DAN DEWASA :

• NYERI KEPALA
• PENURUNAN KESADARAN.
• PERBURUKAN KOGNITIF.
• MUAL MUNTAH
• GANGGUAN PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN.
• GANGGUAN BERJALAN
• PENGLIHATAN GANDA
• PAPILEDEMA.
sunset phenomena
Makrosefali dengan
disproporsi kraniofacial
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• LABORATORIS:
• PEMERIKSAAN CAIRAN SEREBROSPINAL DENGAN CARA
ASEPTIK MELALUI PUNKSI VENTRIKEL, FONTANELA MAYOR
ATAUPUN CHAMBER SELANG. TUJUANNYA ADALAH
MENGHITUNG JUMLAH SEL PMN, ERITROSIT, KULTUR
KUMAN DAN UJI KEPEKAAN ANTIBIOTIKA.
• TORCH: UNTUK MENCARI PENYEBAB HIDROSEFALUS
KONGENITAL
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• RADIOLOGIS:
• FOTO POLOS KEPALA: TULANG TIPIS, SUTURA DAN FONTANELLA
MELEBAR, DISPROPORSI KRANIOFASIAL, IMPRESIO DIGITATI DAN
PELEBARAN SELLA TURSICA
• USG KEPALA (DENGAN SYARAT SUTURA ATAU FONTANELA MASIH
TERBUKA): PELEBARAN VENTRIKEL DAN PENIPISAN MANTEL OTAK
• CT SCAN KEPALA (GOLD STANDARD). KEUNTUNGAN CT SCAN ADALAH
GAMBARAN YANG DIPEROLEH LEBIH JELAS, NON TRAUMATIK,
KEMUNGKINAN ETIOLOGI DAPAT DILIHAT, PREDIKSI PROGNOSA
PENDERITA
• MRI KEPALA. HASIL LEBIH BAGUS DARI CT SCAN TERUTAMA PADA
KASUS HIDROSEFALUS DENGAN PENYEBAB TUMOR OTAK
 DIAGNOSIS RADIOLOGIS MRI/ CT SCAN

• TEMPORAL HORN >2 MM

• RATIO FH/ID > 0:5
• BALLONING FRONTAL HORN “MICKEY MOUSE”
• HIPODENS PADA BAGIAN PERIVENTRIKULER CT,
HIPERINTENS PADA T2W1 MRI (TRANSEPENDYMAL
ABSORBSTION)
• EVANS RATIO (RASIO DARI FH KE BPD ) > 0.3
• PADA GAMBARAN SAGITAL TERDAPAT PENIPISAN
CORPUS COLLOSUM DAN ATAU BOWING CORPUS
COLLOSUM
EVAN’S RATIO

Kriteria :
•Hydrocephalus ringan, ER = 0,26 – 0,40
•Hydrocephalus sedang, ER = 0,41 – 0,60
•Hydrocephalus berat, ER = 0,61 – 0,90
•Hydrocephalus extreme, ER = 0,91 – 1
TERAPI

• MEDIKAMENTOSA
• TERAPI SEMENTARA DAN TIDAK EFEKTIF UNTUK TERAPI JANGKA PANJANG
• UNTUK MENUNDA OPERASI PADA BAYI PREMATURE DENGAN HIDROSEFALUS
POST PERDARAHAN
• DIURETIK (ACETAZOLAMIDE, FUROSEMIDE)
• FIBRINOLISIS
• SERIAL LUMBAL PUNKSI
TERAPI

• OPERATIF
• SHUNTING : VP SHUNT, VA SHUNT, VENTRIKULO-PLEURAL SHUNT,
LUMBO-URETERAL SHUNT, LUMBO PERITONEAL SHUNT)
• ENDOSOPIC THIRD VENTRIKULOSTOMI (ETV)
KOMPLIKASI SHUNTING

• INFEKSI
• HEMATOMA SUBDURAL
• OBSTRUKSI
• KEADAAN CSS YANG RENDAH
• ASITES
• KRANIOSINOSTOSIS
TERIMA KASIH
Site of Obstruction Pathology Treatment

None Choroid plexus papilloma Removal

Tumor, congenital anomaly, postshunt Tumor removal, septum pellucidotomy,

Foramen of Monro
ventricular asymmetry ventricle shunt

Congenital lesion, tumor secondary to

Aqueduct of Sylvius ETV, ventricular shunting
extraventricular obstruction

Chronic meningitis, Chiari II

Outlets of fourth ventricle ETV, ventricular shunting
malformation

Meningitis, post subarachnoid

Basal cisterns ETV, ventricle shunt, spinal thecal shunt
hemorrhage

Arachnoid granulations Hemorrhage or infection in infancy Ventricle or thecal shunt

Skull base anomalies, congenital heart Ventricle or thecal shunt, treatment of

Venous outflow
disease vascular anomaly if possible