Sindrom Stevens Johnson

(SSJ)
Presentan :
Neni Novita (1410070100109)
Titi Hardiyanti Pratiwi (1610070100104)
Della Debastiwi (1610070100105)

Preseptor :
dr. Yosse Rizal, Sp.KK, FINSDV
 Definisi
Sindrom Stevens Johnson
Kelainan
(SSJ) Kulit

kelainan
- Kumpulan gejala klinis erupsi selaput lendir
mukokutaneus yang ditandai di orifisium
oleh trias:
kelainan
mata
- Keadaan umum bervariasi
(ringan – berat)
- Epidermolisis <10%
 Sinonim
Sinonim

- Sindrom de Friessinger-Rendu
- Eritema poliform bulosa
- Sindrom mukokutaneo-okular
- Dermatostomatitis
 Epidemiologi
Epidemiologi

- Insiden : 1 – 6 kasus / sejuta penduduk/

tahun
- Semua usia, peningkatan risiko usia >40 th
♀ : ♂ 1,5 : 1
- Mortalitas : 5 -12 %.
 Etiologi

- Obat-obatan >>
- Genetik
- Faktor Fisik
- Infeksi
ETIOPATOGENESA
ETIOPATOGENESA
Sel NK
Faktor Penyebab SSJ
Sel limfosit T CD8+
spesifik
Reaksi Sitotoksik
terhadap Keratinosit Sitokin (IL-6, Tnf-α,
IFNγ, IL-18,Fas-L,
Granulosin,
Perforin, Granzim-
Destruksi Keratinosit B)

Apoptosis yang luas

 SSJ
Reaksi tipe III Reaksi tipe IV

Kompleks Antigen-Antibodi Limfosit T berkontak dengan

Antigen

Aktivasi Sistem Komplemen Reaksi Tipe Lambat

Melepaskan mediator Inflamasi

Melepaskan mediator Inflamasi
(sitokin dan enzim)

Kerusakan Jaringan
 Gejala Klinis
• Keadaan umum  ringan – berat
kelainan
- Gejala timbul dalam waktu 8 minggu mata
sejak pertama kali dimulainya
pemakaian suatu obat.
Trias
kelainan
- Gejala prodromal (1-3 hari) : demam Kelainan selaput
tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, kulit lendir di
pilek, dan nyeri tenggorokan. orifisium
 Kelainan kulit

Awal: simetris pd Erupsi lanjutan

wajah, tubuh atas, Meluas dalam bbrp jam Full-blown epidermal
ekstremitas proksimal s/d hari necrolysis

• Lesi eritematosa,
dusky red, makula • Nikolsky (+) =
purpura, bentuk epidermolisis
ireguler, yang • lesi vesikel / bula yg • Lepuhan dan Daerah erosif luas yang
menyatu secara mudah pecah pengelupasan menyerupai lepuhan
progresif • warna kusam pada epidermis terbakar
• lesi target atipikal atap lepuhan  menyebabkan erosi
dengan warna gelap nekrosis epidermis; konfluen yang besar
ditengahnya
 Kelainan selaput lendir di orifisium

Hampir selalu terjadi pada minimal 2 daerah

pada 90% kasus.
- Mukosa mulut (100%), hampir selalu terdapat
lesi hemoragik, kadang pseudomembran, krusta
tebal berwarna hitam di bibir.
- Lubang alat genital (50%)
- Lubang hidung (8%)
- Anus ( 4%)
- Lesi: eritema  vesikel dan bula  cepat
memecah  erosi dan ekskoriasi dan krusta
kehitaman.
 Kelainan di mata

• 80% diantara semua kasus

• Gejala: bengkak, nyeri, fotofobia,
lakrimasi, mata merah, dan
psudomembran.
 Pemeriksaan Penunjang
Guna: menentukan derajat keparahan & tatalaksana selanjutnya

Laboratorium • Hasil tidak khas

• Gambaran Eritema multiforme

• Infiltrasi sel mononuklear disekitar pembuluh-pembuluh
darah dermis superfisial
• Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler
Histopatologi • Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal
• Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa
• Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
 • TNF-α
Pada SSJ • Soluble IL-2 Reseptor
terjadi • IL-6
peningkatan • C-reactive protein
 DIAGNOSIS
Anamnesa

Riw. Konsumsi
Obat

Gambaran Klinis
lesi kulit dan
mukosa

Ditemukan
epidermolisis <10%
LPB
 Diagnosis Banding

• Toxic Epidermal Necrolisis/ TEN

• Generalized bullous fixed drug eruption

• Staphylococcal scalded Skin Syndrome

(SSSS)
 Penatalaksanaan
Umum

• Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan dimonitor

ketat untuk mencegah hospital associated infections (HAIs)
• Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus
• Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
• Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral maupun
nasogastrik ( diet rendah garam tinggi protein )
• Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti kompres dan
mencegah infeksi sekunder
• Atasi keadaan yang mengancam jiwa
 PENATALAKSANAAN
• Deksametason IV dosis awal 4-6 x 5 mg/hari
KORTIKOSTEROID • Prednison 30-40 mg/sehari PO

• Ciprofloksasin 2 x 400 mg IV,

ANTIBIOTIK • klindamisin 2 x 600 mg IV sehari
• Ceftriakson 1 x 2 gram IV.

• dekstrose 5%, NaCl 0,9% dan ringer laktat berbanding 1:1:1

CAIRAN/ELEKTROLIT dalam 1 kolf 8 jam sekali
• diet rendah garam dan tinggi protein

• Erosi & ekskoriasi kulit: krim sulfodiazin perak (krim

dermazin, silvadene)
TOPIKAL • lesi di mulut : kenalog in orabase dan betadine gargle, krim
urea 10% (jika krusta tebal)
 PROGNOSIS
Faktor Prognosis Point
 Umur > 40 tahun  1
 Keganasan  1
 Denyut jantung > 120 x/menit  1
 Persentase detasemen epidermis >10 %  1
 BUN level >10 mmol/L  1
 1
 Kadar glukosa serum > 14 mmol / L  1
 Kadar bikarbonat < 20 mmol / L

Scorten Mortality
 SCORTEN 0-1  3.2%
 SCORTEN 2  12.1%
 SCORTEN 3  35,3%
 SCORTEN 4  58.3%
 SCORTEN 5 atau lebih  90%
 Komplikasi

•Mata : Ulserasi kornea, uveitis anterior, panopthalmitis,

kebutaan.
•Gastroenterology : Striktur esophagus
•Genitourinary : Renal tubular nekrosis, gagal ginjal.
•Pulmonary : Pneumonia
•Kulit : Pembentukan skar, infeksi sekunder.
•Infeksi sistemik : Sepsis
•Kehilangan cairan tubuh : Shock.
Laporan Kasus
 Anamnesis
Keluhan utama

• Seorang pasien wanita berusia 25 tahun datang ke IGD RSUD

Dr.Achmad Mochtar Bukittinggi dengan keluhan utama berupa
lepuh-lepuh kemerahan yang terasa gatal dan perih pada
hampir seluruh bagian tubuh.
Riwayat Penyakit Sekarang
• Bercak-bercak merah gatal disertai lepuh sejak 3 hari yang lalu
di wajah. Keluhan menjadi semakin bertambah banyak.
• Keluhan disertai luka lecet pada bibir dan mulut
• Keluhan juga disertai dengan mata merah berair.
• 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien demam dan
batuk, kemudian pasien meminum obat kotrimoksazol dan
parasetamol yang dibeli sendiri oleh pasien.
• Sesak nafas disangkal.
• BAK nyeri disangkal.
• BAB nyeri disangkal
Riwayat Penyakit Dahulu
Belum pernah sakit seperti ini sebelumnya.

Riwayat pengobatan
Pasien tidak ada riwayat alergi obat sebelumnya.
Pasien belum mengobati keluhannya

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini.
 Pemeriksaan Fisik

Status generalisata

• KeadaanUmum : Tampak sakit sedang

• Kesadaran : Composmentis cooperative
• Status Gizi : Baik
• Pemeriksaan Thorax : Diharapakan dalam batas normal
• Pemeriksaan Abdomen : Diharapkan dalam batas normal
 Status dermatologikus
• Lokasi : Hampir di seluruh tubuh
• Distribusi : Generalisata
• Bentuk/susunan : Tidak Khas
• Batas : Tegas
• Ukuran : Lentikuler-Plakat
• Efloresensi :Makula eritem, erosi dengan dasar makula
eritem, krusta merah kehitaman, ekskoriasi, urtika
 Pemeriksaan Anjuran
• Pemeriksaan darah rutin
• Fungsi ginjal
• Fungsi hepar
• Elektrolis
• Analisis gas darah
• Gula darah sewaktu
• Pemeriksaan rontgen paru
• Albumin dan protein darah
• Pemeriksaan imunofluoresen
 Diagnosis

Sindrom Stevens Johnson (SSJ) ec.Paracetamol

 Diagnosis Banding
• Toxic Epidermal Necrolisis/ TEN
• Generalized bullous fixed drug eruption
• Staphylococcal scalded skin syndrome,
 Penatalaksanaan
Umum :

• Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan

dimonitor ketat untuk mencegah hospital associated infections
(HAIs)
• Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus
• Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
• Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral
maupun nasogastrik ( diet rendah garam tinggi protein )
• Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti kompres
dan mencegah infeksi sekunder
• Atasi keadaan yang mengancam jiwa
Sistemik :

• Infus D5 % : NaCl 0,9 % -> 1:1 = 21 tpm

• Dexametason injeksi 4 x 5 mg (IV)
• Gentamicin injeksi 2 x 80 mg (IV)
• Ranitidin injeksi 2 x 50 mg (IV)

Topikal :

– Silver sulfadiazin cream 10 mg

– Kenalog in orabase pasta 0,1 %
Penatalaksanaan
Bukittinggi, 25 Febuari 2021
 Prognosis
• Quoadvitam : Dubia ad bonam
• Quoadfungsionam : Bonam
• Quoadsanactionam : Dubia ad bonam
• Quo ad kosmetikum : Dubia ad bonam
 Kesimpulan
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis
erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, mukosa
orifisium serta mata disertai gejala umum yang bervariasi dari ringan sampai
berat. Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, pada umumnya sering
berkaitan dengan respon imun terhadap obat.
Patogenesa SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan
dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan reaksi hipersensitivitas tipe IV.

 
 Penanganan SSJ dilakukan dengan menghentikan obat penyebab,
memberi terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral
pada penderita dengan keadaan umum berat.
Sindrom Steven-Johnson adalah penyakit dengan morbiditas yang tinggi,
yang berpotensi mengancam nyawa. Jika ditangani dengan cepat dan tepat,
maka prognosis cukup memuaskan
Terima Kasih