CASE

REPORT

Sindrom Stevens-
SESSION

Johnson
Ufairah Nabila (2040312042)
Rara Avira Viandini (2040312052)

Preseptor :
Dr. dr. Qaira Anum, Sp.KK(K), FINSDV,
FAADV
dr. Gardenia Akhyar Sp.KK(K),FINSDV
 BAB I
PENDAHULUAN
01
Sindrom Steven-Johnson (SSJ)
merupakan reaksi mukokutan
akut yang ditandai dengan
nekrosis epidermis yang luas
sehingga terlepas
03
Etiologi tersering yang dapat
menimbulkan SSJyaitu
hipersensitivitas obat-obatan
05
insiden SSJ adalah 1-6 kasus/juta
penduduk/tahun
02
Apabila epidermolisis <10% luas
permukaan badan (LPB) adalah
SSJ, pada NET > 30%. Bila
keterlibatan 10-30% LPB disebut
sebagai overlap SSJ-NET
04
faktor predisposisi yang
meningkatkan angka kejadian
Latar Belakang
penyakit ini seperti faktor
komorbiditas, meminum banyak
obat-obatan, faktor genetik,
imunosupresi
06
Gejala awal yang dapat timbul
pada SSJ merupakan gejala
prodormal flu-like symptom yang
diikuti timbulnya bula dan
epidermolisis
Batasan Masalah
Penulisan case report session ini membahas tentang
definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, penatatalaksanaan,
komplikasi dan prognosis SSJ

Tujuan Penulisan
Penulisan case report session ini bertujuan untuk
mengetahui dan memahami mengenai SSJ

Metode Penulisan
Penulisan case report session ini disusun
berdasarkan laporan kasus dan studi kepustakaan
yang merujuk kepada berbagai literatur.
 BAB II
TINJAUAN
PUSTAKA
 Penyakit ini mirip
Sindrom Steven- dengan nekrolisis Pada SSJ, terdapat
Johnson (SSJ) epidermal toksik dalam epidermolisis <10% luas
merupakan reaksi
mukokutan akut yang
gejala klinis dan
histopatologis, faktor
permukaan badan Definisi
(LPB), sedangkan pada
ditandai dengan nekrosis resiko, penyebab dan NET > 30%. Bila
epidermis yang luas patogenesisnya, keterlibatan 10-30% LPB
sehingga terlepas sehingga saat ini disebut sebagai overlap
digolongkan pada SSJ-NET
proses yang identik,
hanya dibedakan
berdasarkan keparahan
saja
Insiden SSJ adalah 1-6 Angka kematian SSJ
kasus/juta adalah 5-12%
penduduk/tahun
Epidemiologi

Terjadi peningkatan Perempuan cenderung

resiko SSJ pada usia lebih tinggi daripada laki-
diatas 40 tahun laki dengan perbandingan
1,5:1
● Etiologi SSJ masih belum diketahui secara pasti
● Obat-obatan adalah etiologi utama yang dapat terjadi
pada orang dewasa atau anak-anak
● Terdapat lebih dari 100 obat yang dikenal sebagai
penyebab SSJ, diantaranya sulfonamide (khususnya Etiologi
sulfametoksazol kombinasi dengan trimetoprim),
karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, obat-obat anti-
inflamasi nonsteroid tipe oksikam, allopurinol,
klormezanon, aminopenisillin, sefalosporin, lamotrigin,
nevirapin, kuinolon, dan antibiotik siklik
HIV
Faktor
Radioterapi Risiko
Lupus eritematosus

Infeksi herpes
• Mekanisme pasti belum sepenuhnya diketahui
• Pada lesi SSJ terjadi reaksi sitotoksik terhadap
keratinosit sehingga mengakibatkan apoptosis luas
• Reaksi yang terjadi melibatkan sel NK dan sel
limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat
penyebab
• Telah dikemukakan bahwa keratinosit secara Patogenesis
abnormal memetabolisme agen yang bertanggung
jawab menghasilkan metabolit yang berikatan
dengan molekul HLA pada permukaan sel dan
dikenali oleh limfosit sitotoksik
• Limfosit bermigrasi ke epidermis, bereaksi dengan
keratinosit, dan menyebabkan nekrolisis epidermal
Periode prodromal
● Demam, batuk, pilek, konjungtivitis, kehilangan nafsu makan, dan
malaise umum
● Biasanya berlangsung 1-3 hari, namun juga bisa berlangsung selama
berminggu-minggu
● Tanda pada membrane mukosa (mata, mulut, hidung, dan alat
kelamin) dimulai setelah masa prodormal di 90% kasus
Periode nekrolisis Gambaran Klinis
● Makula eritematosa atau purpurik muncul dengan sensasi rasa sakit
dan terbakar
● Awalnya distribusi lesi secara simetris pada wajah, badan dan bagian
proksimal ekstremitas, umumnya menghindari kulit kepala
● Lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik, sehingga terjadi
bula kendur dengan tanda Nikolsky positif
Keterlibatan mukosal
• Muncul pada 90-95% pasien
• Dapat ditemukan pada orofaring, mata, alat
kelamin, dan anus
• Keterlibatan okular terjadi dengan fotofobia, Gambaran Klinis
nyeri, dan kehilangan penglihatan
• Keterlibatan vulvovaginal atau
balanoposthitis dapat menyebabkan retensi
urin dan vagina atau stenosis saluran vagina
Anamnesis
● Riwayat penggunaan obat sistemik
● Lama waktu dari pemberian obat sampai timbul gejala
● Identiikasi faktor pencetus lain: infeksi Mycoplasma pneumoniae,
imunisasi, transplantasi sumsum belakang
Pemeriksaan fisik
● Kelainan kulit
● Kelainan mukosa (setidaknya pada dua tempat) Kriteria Diagnosis
● Gejala ekstrakutaneus
● Tanda Nikolsky positif Klinis
Kriteria SSJ, SSJ overlap NET, dan NET
● Berdasarkan luas area epidermis yang terlepas (epidermolisis), yaitu:
SSJ <10% luas permukaan badan (LPB), Overlap SSJ-NET 10-30%
LPB, NET > 30% LPB
Pemeriksaan Penunjang
● Pemeriksaan darah rutin, elektrolit, kimia klinik (urea, bikarbonat,
glukosa serum)
 Staphylococcal Pemfigus Vulgaris
scalded skin
syndrome
Diagnosis Banding

Eritema Pemfigoid Bulosa

Multiform Major
(EMM)
Tindakan umum Prinsip medikamentosa
• Deteksi dini • Menghentikan obat
• Suhu dan keseimbangan pencetus
cairan • Pasien dirawat dan
• Nutrisi dimonitor ketat
• Lingkungan aseptik • Atasi keadaan yang
• Perawatan mulut&mata mengancam jiwa

Tatalaksana
Topikal
• Sesuai kelainan kulit Sistemik
yang terjadi • Kortikosteroid
• Pelembab berminyak • Analgesik
(gel petroleum-cairan • Imunoglobulin IV
parafin) • Antibiotik (ada indikasi)

Edukasi
 Faktor Prognostik Nilai
Usia >40 tahun 1

Denyut jantung >120 kali/menit 1

Ada keganasan 1

Luas epidermolisis >10% luas permukaan tubuh 1

Prognosis
Serum urea >28 mg/dL 1

Glukosa >252 mg/dL 1

Bikarbonat <20 mmol/L 1

SCORTEN Mortality Rate (%)
0-1 3,2%

2 12,1%

3 35,8%

4 58,3%

>5 90%
 BAB III
LAPORAN
KASUS
Identitas

Nama : Ny. A
Umur : 45 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pekerjaan : Rumah Tangga
Alamat : Jati, Padang
Status Perkawinan : Menikah
Pendidikan terakhir : SMA
Agama : Islam
Suku : Minang
Tanggal pemeriksaan : 7 Desember 2020
Anamnesis

Pasien perempuan berusia 45 tahun datang ke IGD RSUP Dr. M.

Djamil

Keluhan Utama:
Bercak-bercak merah kehitaman dan gelembung berisi cairan di
wajah, dada, perut, punggung, kedua lengan dan kedua tungkai
serta kemaluan yang bertambah luas sejak lebih kurang 1 hari
yang lalu. Ditemukan juga mata merah berair dan keropeng di
bibir.
Riwayat Penyakit Sekarang

• Awalnya, 4 hari yang lalu pasien mengalami demam, batuk dan pilek,
kemudian suami pasien membawa pasien berobat ke puskesmas dan
mendapatkan obat, yaitu paracetamol tablet 3x500 mg, Ambroxol HCL
tablet 3x30 mg, dan Cefadroxil tablet 2x500 mg.
• Lebih kurang 1 hari setelah mengonsumsi obat, muncul bercak merah
di bagian wajah. Makin lama keluhan makin menyebar ke dada, perut,
punggung, kemaluan dan kedua ekstremitas. Setelah bercak merah
timbul, terdapat gelembung berisi cairan mudah pecah dan
meninggalkan luka lecet yang terasa nyeri. 1 hari setelah bercak
merah timbul, pasien mengeluhkan mata merah dan sulit dibuka
karena adanya sekret, keropeng kehitaman pada bibir, dan pasien
mengeluhkan ada nyeri menelan.
• Keluhan dirasakan tidak berkurang, kemudian keluarga membawa
pasien ke RSUP Dr. M.Djamil Padang
Riwayat Penyakit Sekarang

• Nyeri saat buang air kecil

• Pasien sebelumnya pernah meminum paracetamol jika demam dan

mengaku baru pertama kali makan obat cefadroxil.
Riwayat Penyakit Dahulu

• Tidak ada riwayat atopi

• Tidak ada riwayat DM, Hipertensi.

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada riwayat atopi dalam keluarga

• Tidak ada riwayat DM, Hipertensi dalam keluarga

Pemeriksaan Fisik

Kesadaran : Komposmentis kooperatif

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Tekanan darah : 110/70mmHg
Denyut nadi : 95 x/min
Frekuensi nafas : 20x/min
Suhu : 37 0C
Tinggi Badan : 154 cm
Berat Badan : 48 kg
Status gizi : Baik
Status Generalisata

Kepala : Normocephal, dalam batas normal

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut, alopesia tidak ada.

Mata : Konjungtiva hiperemis +/+, sekret purulen+/+

THT : Krusta hitam,ekskoriasi di bibir, pus di sudut bibir
KGB : Tidak ada pembesaran KGB
Pemeriksaan Fisik Thoraks

Jantung
• Inspeksi : Normochest, tidak tampak iktus kordis
• Perkusi : Batas jantung dala, batas normal
• Palpasi : Teraba iktus kordis 2 jari medial LMCS RIC V
• Auskultasi : S1 S2 reguler, Tidak ada murmur dan gallop

Paru
• Dalam batas normal

Abdomen
• Dalam batas normal

Ekstremitas
• Edem di kedua telapak tangan dan kaki
Status Dermatologis

Lokasi : Wajah, dada dan perut, punggung, kedua lengan,

kedua tungkai, dan genitalia
Distribusi : Regional
Bentuk : Tidak khas
Susunan : Tidak khas
Batas : Tegas-Tidak tegas
Ukuran : Miliar – Plakat
Efloresensi : Makula eritem dengan papul eritem, vesikel dan bula,
erosi, ekskoriasi dan krusta hitam.
Body Surfaces Area : 60%
Dengan rincian : Wajah 5 %, Dada dan Perut 14 % , Lengan Kanan
dan Kiri 12 %, Punggung 17%, Tungkai kiri dan
kanan 12 %
Epidermolisis : 5%
Tanda Nikolsky : Positif (+)

Status Venerologis
Tidak terdapat kelainan pada vulva dan vestibulum vagina.
Tanda Nikolsky positif
Pemeriksaan Penunjang
• Darah rutin
• GDS
• Analisis Gas Darah
• Elektrolit
• Fungsi ginjal (ureum, kreatinin)
Hasil Laboratorium
Nilai Nilai Rujukan

- Hb : 13,9 gr/dl (N : 12-16)

- Leukosit : 5.200/mm3 (N : 5000-10.000)

- Trombosit : 189.000 /mm3 (N : 150.000-400.000)
- Hematokrit : 43% (N : 35-43)
- GDS : 122 mg/dl (N : <200)
- Ureum : 38 mg/dl (N : 10-50)
- Kreatinin : 0,9 mg/dl (N : 0,8-1,3)
- Na+ : 133 mmol/L (N : 136 -145)
- K+ : 3,6 mmol/L (N : 3,5 – 5,1)
- Cl- : 102 mmol/L (N : 97-111)
Hasil Analisis Gas Darah

Ph : 7,38
pCO2 : 40
pO2 : 88
HCO3- : 23 mmol/L (N : 22-26 mmol/L)
Resume
• Pasien perempuan berusia 45 tahun datang ke IGD dengan keluhan
utama bercak-bercak merah kehitaman dan gelembung berisi cairan di
wajah, dada, perut, punggung, kedua lengan dan kedua tungkai serta
kemaluan yang bertambah luas sejak lebih kurang 1 hari yang lalu.
Ditemukan juga mata merah berair dan keropeng di bibir.

• Awalnya, 4 hari yang lalu pasien mengalami demam, batuk dan pilek,
kemudian suami pasien membawa pasien berobat ke puskesmas dan
mendapatkan obat, yaitu paracetamol tablet 3x500 mg, Ambroxol HCL
tablet 3x30 mg, dan Cefadroxil tablet 2x500 mg.

• Pasien mengatakan bahwa baru pertama kali meminum obat

Cefadroxil, dan sebelumnya pernah meminum paracetamol jika
demam. Lebih kurang 1 hari setelah mengonsumsi obat, muncul
bercak merah di bagian wajah.
Resume
• Makin lama keluhan makin menyebar ke dada, perut, punggung,
kemaluan dan kedua ekstremitas. Setelah bercak merah timbul,
terdapat gelembung berisi cairan mudah pecah dan meninggalkan luka
lecet yang terasa nyeri. 1 hari setelah bercak merah timbul, pasien
mengeluhkan mata merah dan sulit dibuka karena adanya sekret,
keropeng kehitaman pada bibir, dan pasien mengeluhkan ada nyeri
menelan.

• Pada pemeriksaan fisik: lokasi pada sebagian besar tubuh (wajah,

leher, dada, perut, punggung , kedua ekstremitas dan kemaluan).
Distribusi regional, bentuk tidak khas, susunan tidak khas, batas tegas-
tidak tegas, ukuran miliar-plakat. Efloresensi makula eritem dengan
papul eritem, vesikel dan bula. Epidermolisis: 5%,tanda Nikolsky: (+)
Diagnosis Kerja
Steven Jhonson Syndrom ec suspek Cefadroxil

Diagnosis Banding
• Pemfigoid Bulosa
• Pemfigus Vulgaris
• Eritema Multiform Major (EMM)
Tatalaksana

Umum:
• Menghentikan pemakaian obat tersangka
• Menjelaskan kepada pasien dan keluarga bahwa penyakit
pada pasien disebabkan karena alergi obat
• Memberikan catatan tertulis mengenai kemungkinan obat
tersangka pada pasien (kartu alergi obat)
• Edukasi pasien untuk menghindari obat tersangka dan tidak
sembarangan membeli obat
• Jika diperlukan, jelaskan kepada pasien bahwa setelah 6
minggu tidak ada muncul lagi lesi yang baru dan pasien bebas
obat, pasien direncanakan untuk dilakukan patch test untuk
mengetahui obat penyebab reaksi alergi pasien
Tatalaksana

Khusus
Sistemik:
• Infus DS 5%: NaCL 0,9% = 3:1
• Deksametason IV 4x5 mg/hari (tappering off)
• Injeksi Gentamisin 2x80 mg/hari
• Injeksi Ranitidin 2x50 mg/hari

Topikal:
• Kompres NaCL 0,9% 3x30 menit/hari pada bibir dan lesi
dengan erosi
• Krim hidrokortison 2,5% 2x/hari pada bercak merah
• Krim asam fusidat 2% 3x/hari pada luka lecet
Tatalaksana

• Konsul bagian Mata untuk tatalaksana keluhan mata

Prognosis
SCORTEN : 1 Parameter SCORTEN Skor Individu
Prediksi mortalitas:
3,2% Usia > 40 tahun Ya

Keganasan Tidak

Takikardi > 120x/menit Tidak

Luas awal pelepasan epidermis > 10% Tidak

Serum urea > 10mmol/L Tidak

Serum glukosa > 14 mmol/L Tidak

Bikarbonat > 20 mmol/L Tidak

Quo ad Vitam : dubia ad bonam

Quo ad Sanationam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
Quo ad Kosmetikum : bonam
 BAB IV
DISKUSI
Telah dilaporkan seorang pasien, Ny.A, Perempuan 45
tahun datang ke RSUP Dr. M. Djamil Padang pada
tanggal 7 November 2020 dengan keluhan utama
bercak-bercak merah kehitaman dan gelembung berisi
cairan di wajah, dada, perut, punggung, kedua lengan
dan kedua tungkai serta kemaluan yang bertambah
luas sejak lebih kurang 1 hari yang lalu. Ditemukan
juga mata merah berair dan keropeng di bibir.

Pasien diagnosis Sindorm Stevens-Johnson e.c

suspect cefadroxil. Penegakan diagnosis SSJ/NET
didasarkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pada
pasien. SSJ/NET merupakan reaksi mukokutan akut
yang mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis
epidermis yang luas sehingga terlepas, pada SSJ
ditemukan luas permukaan tubuh yang mengalami
epidermolisis <10%.
 2. 3. 4.
1 hari setelah menyebar ke . 1 hari setelah bercak merah
mengonsumsi dada, perut, timbul, pasien mengeluhkan
obat, muncul punggung, mata merah dan sulit dibuka
bercak merah di kemaluan dan karena adanya sekret,
bagian wajah. kedua ekstremitas. keropeng kehitaman pada
Lalu timbul bibir, dan pasien mengeluhkan
gelembung berisi ada nyeri menelan dan nyeri
cairan mudah saat buang air kecil.
pecah dan
meninggalkan luka
lecet yang terasa
1. nyeri
Pasien mengalami demam, Pasien mengaku sudah pernah
batuk dan pilek 3 hari yang mengkonsumsi obat paracetamol
lalu, kemudian pasien dan Ambroxol HCL, namun baru
berobat ke puskesmas dan pertama kali mengkonsumsi obat
mendapatkan obat, Cefadroxil.
paracetamol, Ambroxol
HCL, dan Cefadroxil.
Klinis di atas sesuai dengan gambaran klinis SSJ yang telah dijelaskan
pada tinjauan pustaka.
• Manifestasi klinis SSJ dapat timbul dalam hingga 8 minggu setelah
awal pajanan obat.
• Sebelum terjadi lesi kulit, dapat timbul beberapa gejala non-spesifik,
misalnya demam, sakit kepala, batuk pilek dan malaise selama.
• Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, dada, perut, punggung,
kemaluan dan kedua ekstremitas, berupa makula eritematosa atau
purpurik, dapat pula dijumpai lesi target. Dengan bertambahnya waktu,
lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik, hingga terjadi bula
kendur dengan tanda Nikolsky positif.
• Keparahan dan diagnosis bergantung pada luasnya permukaan tubuh
yang mengalami epidermolisis.
• Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai minimal
pada 2 lokasi, yaitu mulut dan konjungtiva, dapat juga ditemukan erosi
di mukosa genital. Pada pasien ini terdapat lesi di daerah mulut,
konjungtiva serta mukosa genital.
• Mekanisme pasti terjadinya SSJ belum sepenuhnya
diketahui.
• Pada lesi SSJ terjadi reaksi sitotoksisk terhadap keratinosit
hingga mengakibatkan apoptosis luas. Reaksi sitotoksik yang
terjadi melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang
spesifik terhadap obat penyebab.
• Sebagian besar SSJ disebabkan karena alergi obat. Berbagai
obat dilaporkan merupakan penyebab SSJ .
• Obat yang sering menyebabkan SSJ adalah sulfonamida,
antikonvulsan aromatik, alopurinol, antiinflamasi non steroid
dan nevirapin.
• Pada pasien obat yang dicurigai sebagai tersangka adalah
Cefradoxil sehingga harus dihentikan penggunaannya.
 Tatalaksana yang diberikan pada pasien adalah tatalaksana umum dan
tatalaksana khsusus.
• Pada tatalaksana umum diberikan penjelasan mengenai jenis penyakit
dan perjalanannya kepada keluarga pasien, bahwa penyakit pada
pasien disebabkan alergi obat dan termasuk kondisi pasien yang cukup
berat
Tatalaksana umum • sehingga harus dilakukan penghentian minum obat tersangka pada
pasien.
• Perlu dilakukan edukasi kepada pasien untuk tidak sembarangan
meminum obat serta diingatkan kepada pasien untuk membawa kartu
alergi obat setiap pasien ingin berobat.
• Jika setelah 6 minggu tidak ada muncul lagi lesi yang baru dan pasien
bebas obat, pasien direncanakan unruk dilakukan patch test untuk
mengetahui obat penyebab reaksi alergi pasien.
 Akibat epidermolisis yang terjadi, fungsi proteksi dan barrier kulit
pasien terganggu. Hal ini menyebabkan perlunya dilakukan
pengontrolan dan koreksi terhadap keseimbangan cairan,
elektrolit dan nutrisi pasien.
• Sistemik IVFD D5% : Nacl 0,9% = 3:1 injeksi Deksametason
Tatalaksana khusus I.V 4x5 mg/hari (dengan tapering off), injeksi Gentamisin I.V
2x80 mg/hari, injeksi ranitidine IV 2x50 mg.
• Topikal Kompres NaCl 0,9% 3x30 menit/hari pada lesi erosi
di bibir dan badan, Hidrokortison krim 2,5% 2x1/hari pada
bercak merah, Krim asam fusidat 2% 3x1/hari untuk luka lecet.
• Prognosis pada pasien ini tergantung kepada SCORTEN.
• Scorten bagi pasien ini adalah 1 yaitu usia >40 tahun
• di mana angka kematian adalah 3,2%.
• Dalam perjalanan penyakit, SSJ dapat mengalami penyulit
yang mengancam nyawa berupa sepsis dan multiple organ
failure. Pada pasien yang mengalami penyembuhan,
reepitelisasi terjadi dalam waktu rata-rata 3 minggu. Gejala
sisa yang sering terjadi adalah skar pada mata dan gangguan
penglihatan. Kadang-kadang terjadi skar pada kulit,
gangguan pigmentasi dan gangguan pertumbuhan kuku
 BAB V
PENUTUP
 Kesimpulan
• Telah dilaporkan kasus Sindroma Steven Jhonson ec Suspect
Cefadroxil pada Ny.A 45 tahun.
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang pada kasus ini.
• Diagnosis Sindroma Steven Jhonson karena persentase kulit yang
mengalami epidermolisis adalah sekitar 5%
• Terapi yang diberikan meliputi penghentian obat penyebab, suportif,
antibiotik profilaks, dan perawatan lesi kulit
 Saran
• Kepada pasien disarankan menghentikan obat pencetus (Cefadroxil)
• Pada tatalaksan pasein dengan mertahankan keseimbangan cairan
dan elektrolit
• Pemberian nutrisi disesuaikan dengan kebutuhan pasien dan dengan
mempertimbangkan kondisi penyakitnya.
• Konsultasikan pasien ke bagian Mata untuk pemeriksaan dan
tatalaksanan lebih lanjut
Terimakasih