SINDROM STEVENS-JOHNSON

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

N. J. NIODE
B A G I A N I L M U K E S E H ATA N K U L I T D A N K E L A M I N
F K U N S R A T / R S U P P R O F. D R . R . D . K A N D O U
STANDAR KOMPETENSI DOKTER INDONESIA
(SKDI) 2012

• SINDROM STEVENS-JOHNSON  Kompetensi 3B

• NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK  Kompetensi 3B
DEFINISI

 Sinonim: Epidermal necrolysis, Lyell’s disease

 Reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai
dengan nekrosis epidermis yang luas - terlepas
 Sindrom Stevens – Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal
toksik (NET) mirip dalam gejala klinis dan histopatologis, faktor
risiko, penyebab dan patogenesis; dibedakan berdasarkan
keparahan
 Epidermolisis:
o <10% luas permukaan badan (LPB)  SSJ
o >30% LPB  NET
o 10%-30% LPB  overlap SSJ-NET.
EPIDEMIOLOGI
 Penyakit yang jarang, insidens SSJ 1-6 kasus/juta
penduduk/tahun, insidens NET 0.4-1.2 kasus/juta
penduduk/tahun
 Angka kematian NET: 25-35%, angka kematian SSJ: 5%-12%
 Dapat terjadi pada setiap usia, peningkatan risiko > 40 tahun
 Perempuan > laki-laki (1.5:1)
 RSCM (2010-2013): 57 kasus (SSJ 47,4%, overlap 19,3% dan
NET 33,3%)
 RSHS (2009-2013): 57 kasus (SSJ 68,4%, overlap 12,3%, dan
NET 19,3%
 RSUP RD Kandou (2014-2016): 11 kasus (SSJ 72,7%, overlap
0,1%, NET 18,2%)
ETIOPATOGENESIS

• Mekanisme pasti belum sepenuhnya diketahui

• Reaksi sitotoksik terhadap keratinosit  apoptosis luas
• Sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat penyebab
• IL-6, TNF-a, IFN-γ, IL-18, Fas-L, granulisin, perforin, granzim-B.
• Penyebab terbanyak  alergi obat
o Sulfonamide, anti konvulsan aromatik, alopurinol, anti-inflamasi
non-steroid, nevirapin
o Obat tertentu misalnya karbamazepin dan alopurinol, ada peran
faktor genetik (sistem HLA)
• Penyebab lain infeksi (virus dan Mycoplasma) (tidak banyak)
GAMBARAN KLINIS

• 8 minggu setelah pajanan obat

• Sebelum lesi kulit terdpt gejala non-spesifik: demam, sakit
kepala, batuk/pilek, dan malaise selama 1-3 hari
• Lesi kulit simetris pada wajah, badan dan bagian proksimal
ekstremitas  makula eritematosa atau purpurik, dapat pula
lesi target  meluas dan berkembang menjadi nekrotik, bula
kendur, tanda Nikolsky positif
• Keparahan dan diagnosis bergantung pada luasnya permukaan
tubuh yang mengalami epidermolisis
GAMBARAN KLINIS

• Lesi pada mukosa  eritema dan erosi, minimal 2 lokasi,

yaitu mulut dan konjungtiva, dapat juga ditemukan erosi di
mukosa genital

• Keterlibatan organ dalam dapat terjadi, jarang, misalnya

paru, saluran cerna, ginjal
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK
SINDROM STEVENS-
JOHNSON
 SCORTEN
 Cara menilai prognosis (Bastuji-Garin, dkk (2000))
Faktor prognosis Nilai
 usia >40 tahun 1

 denyut jantung >120 /menit 1

 terdapat kanker atau keganasan hematologik 1

 epidermolisis >10% LPB 1

 kadar urea serum >10 mM/L (>28mg/dL) 1

 kadar bikarbonat serum <20mEq/L 1

 kadar gula darah sewaktu >14mM/L (>252 1

mg/dL)
 Evaluasi dilakukan pada hari 1 dan 3

NILAI SCORTEN ANGKA

MORTALITAS
(%)
0-1 3,2

2 12,1

3 35,8

4 58,3

5 90
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang
diagnosis
• Pemeriksaan histopatologis kulit
o menyingkirkan diagnosis banding
o kepentingan medikolegal.
• Pemeriksaan laboratorium  evaluasi keparahan dan tatalaksana
o darah tepi lengkap
o analisis gas darah
o kadar elektrolit, albumin dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi
hepar, gula darah sewaktu
o foto Rontgen paru
Waspada tanda-tanda sepsis secara klinis, lakukan pemeriksaan
laboratorium untuk menunjang diagnosis sepsis
DIAGNOSIS KLINIS
 Dasar diagnosis SSJ-NET:
o Anamnesis tentang kronologis perjalanan penyakit, disertai
hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat
tersangka
o Gambaran klinis lesi kulit dan mukosa

 Diagnosis:
o SSJ: epidermolisis <10% LPB
o NET: epidermolisis >30% LPB
o Overlap SSJ-NET: epidermolisis 10%-30% LPB

• Diagnosis kausatif: minimal 6 minggu setelah lesi kulit hilang,

contoh uji tempel tertutup
DIAGNOSIS BANDING

 Berbagai penyakit kulit bulosa dapat menyerupai SSJ-NET:

o Staphylococcal scalded skin syndrome
o Generalized bullous fixed drug eruption
o Acute generalized exanthematous pustulosis
o Graft versus host disease
o Lupus eritematosus bulosa.
o Eritema multiforme
TATALAKSANA

• Penyakit yang mengancam nyawa tata laksana optimal:

– deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka
– perawatan suportif di rumah sakit
– sangat disarankan untuk merawat SSJ-NET di ruang perawatan
khusus

• Perawatan suportif :
o mempertahankan keseimbangan cairan, elektrolit, suhu
lingkungan yang optimal 28-300C
o nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan asupan
makanan
o perawatan kulit secara aseptik tanpa debridement
o perawatan mata dan mukosa mulut
TATALAKSANA
• Ruang rawat IKKK RSUP Prof. Kandou mengacu pd Panduan
Praktik Klinis (PLK) Perdoski 2017  kortikosteroid sistemik
 Deksametason intravena, dosis setara prednison
 1-4 mg/kgBB/hari utk SSJ,
 3-4 mg/kgBB/hari utk SSJ-NET
 4-6 mg/kgBB/hari, utk NET
 Setelah masa kritis diatasi (2-3 hari), dosis segera diturunkan
cepat (5 mg/hari)
 Setelah dosis rendah, bisa diganti peroral (prednison 2x20
mg/hari

• IVIg, siklosporin, siklofosfamid, plasmaferesis, dan hemodialisis

juga telah dianjurkan di berbagai negara dengan hasil yang
bervariasi
EDUKASI

1. Penjelasan mengenai kondisi pasien dan obat-obat yang

diduga menjadi penyebab
2. Memberikan pasien catatan tertulis mengenai obat-obat yang
diduga menjadi pencetus dan memberikan edukasi pada
pasien untuk menghindari onat-onat tersebut
PROGNOSIS

• Komplikasi yang mengancam nyawa: sepsis dan multiple organ

failure
• Prognosis SSJ-NET: SCORTEN
• Penyembuhan: re-epitelisasi terjadi dalam waktu rerata 3
minggu
• Gejala sisa: skar pada mata dan gangguan penglihatan, skar
pada kulit, gangguan pigmentasi, gangguan pertumbuhan kuku