Referat

Systemic Lupus Erythematosus pada Anak

Ayu Dewi Pertiwi

Supervisor Pembimbing:
dr. Eka Sari., Sp. A., M. Biomed
Pendamping :
dr. Maryam Hasan, MM.
Residen Pembimbing:
dr. Devi Gandatama, Sp. OG (K)
dr. Sondang H S Siagian
Bab I
Pendahuluan
Systemic lupus erythematosus (SLE) → penyakit autoimun kompleks
yang menyerang berbagai system imun tubuh. Faktor gen dan
lingkungan diketahui berperan dalam patogenesis penyakit ini

Data poliklinik reumatologi : Insidens SLE pada anak 15-17%, jarang

17.9-27.2% (tahun 2015) → 18.7-31.5% terjadi pada usia <5 tahun
(tahun 2016) → 30.3-58% (tahun 2017).
Rasio perempuan:laki-laki → 15:1 - 22:1 Anak perempuan usia antara 9 - 15
Awitan gejala dan tanda SLE umumnya tahun. Rasio perempuan:laki-laki
muncul pada usia 9-58 tahun dan mencapai adalah 2:1 sebelum pubertas dan
puncak pada usia 28 tahun. setelah pubertas menjadi 9:1

Nefritis Lupus → komplikasi ginjal pada SLE

Keterlibatan ginjal → 40-75 %
Tim Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Systemic lupus erythematosus. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2019.
R. Evalina. Gambaran klinis dan kelainan imunologis pada anak dengan Systemic lupus erythematosus di Rumah Sakit Umum Pusat Adam Malik Medan. Sari Pediatri. 2012;13(6):406-11
Bab II
Tinjauan Pustaka
Definisi
• Systemic lupus erythematosus (SLE) : penyakit autoimun kronik,
multisystem, dan langka dimana organ dan sel segera mengalami
kerusakan saat dimediasi oleh tissue-binding autoantibodi dan
kompleks imun yang gejalanya bervariasi mulai dari ringan hingga
yang mengancam nyawa.

• Lupus Nefritis : manifestasi SLE yang sering dan lebih berat, lebih
spesifik kepada glomerulonephritis akibat deposit kompleks
immunoglobulin.
Epidemiologi

90% pasien SLE adalah perempuan usia reproduksi.

Inggris : insidensi SLE pada wanita > pria
Prevalensi SLE wanita : pria = 9 : 1

Onset <18 tahun mempengaruhi 15-20% dari pasien SLE, gejala lebih agresif
Usia puncak onset SLE pada anak 12,6 tahun

Nefritis lupus sering terjadi pada anak → gejala awal berupa hematuria mikroskopik,
proteinuria, penurunan filtrasi glomerular, dan hipertensi
Etiologi dan Faktor Risiko
• Cacat gen tunggal
• Pada perempuan : efek hormon, gen pada kromosom X, perbedaan epigenetik
antara jenis kelamin, dan paparan dengan kontrasepsi oral yang mengandung
estrogen.
• Paparan sinar ultraviolet menyebabkan flare SLE pada ~70% pasien.
• Infeksi, obat pemicu lupus, Merokok dapat meningkatkan risiko SLE (HR 1,5)
• Paparan lama terhadap silika kristalin.
Patogenesis
Tiga fase:
1. Fase inisiasi
2. Fase propagasi
3. Fase puncak
Tanda dan Gejala
• Manifestasi konstitusional
• Manifestasi muskuloskeletal
• Manifestasi kulit
• Manifestasi paru dan kardiologis
• Manifestasi gastrointestinal dan neuropsikiatri
Tanda dan Gejala
• Manifestasi Renal pada SLE
1. Hipertensi
2. Hematuria dan Proteinuria asimtomatik
3. Hematuria nyata
4. Sindrom nefrotik
5. Glomerulonefritis akut
6. Glomerulonefritis progresif cepat
7. Gagal ginjal akut
8. Gagal ginjal kronik
9. Nefritis interstisial
10. Asidosis tubular ginjal
Fang dan Oong-Kirvin. Systemic Lupus Erythematosus, Its Treatment, and
Future Directions. US Pharm. 2019;44(8)(Specialty&Oncology suppl)3-7
Fang dan Oong-Kirvin. Systemic Lupus Erythematosus, Its Treatment, and
Future Directions. US Pharm. 2019;44(8)(Specialty&Oncology suppl)3-7
Diagnosis
Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan gejala
klinis dan pemeriksaan penunjang

1. Kriteria klasifikasi ACR 1997

Sensitivitas 83%, spesifisitas 96%

Pasien termasuk klasifikasi SLE jika

memenuhi 4 dari 11 kriteria
 Manifestasi Klinis Manifestasi Imunologi
Kulit : ANA > referensi nilai negatif
- Akut/subakut LE kutaneus Anti-dsDNA >referensi, jika dengan

Diagnosis (fotosentivitas, malar rash,

maculopapular, bullous)
referensi ELISA 2x
Anti-Sm
- Kronik (discoid lupus,
panniculitis, lichen planus- Antifosfolipid (antikoagulan lupus,
Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan like, hypertrophic RPR positif palsu,
verrucous, chilblains) antikardiolipin, anti-β
gejala klinis dan pemeriksaan penunjang glikoprotein I
Komplemen serum rendah (C3, C4
atau CH50)
2. Kriteria klasifikasi SLICC 2012 Ulkus oral atau nasal Tes Coombs langsung positif tanpa
Sensitivitas 97%, spesifisitas 84% Alopesia nonscarring adanya anemia hemolitik
Synovitis yang melibatkan ≥ 2
sendi
Pasien termasuk klasifikasi SLE jika Serositis (pericarditis, pleurisy)
memenuhi 4 dari 17 kriteria dengan minimal Renal (Kreatinin >0.5, cast
eritrosit, biopsy)
1 kriteria klinis dan 1 kriteria imunologi
Neurologi (kejang, psikosis,
mononeuritis, myelitis, neuropati
perifer atau kranial, penurunan
kesadaran)

Anemia hemolitik
Leukopenia (<4000) atau
Limfopenia (<1000)
Trombositopenia (<100.000)
Diagnosis
3. Kriteria Diagnosis LES menurut EULAR
dan ACR tahun 2019
Diagnosis
Diagnosis lupus nefritis → ditegakkan jika ditemukan
proteinuria ≥ 1 gram/ 24 jam dengan/tanpa hematuria (>8
eritrosit/ LPB), dengan/tanpa penurunan fungsi ginjal
sampai 30% dengan/tanpa hipertensi

Diagnosis definitif ditegakkan dengan biopsi ginjal dan

berdasakan klasifikasi morfologi dari WHO
Diagnosis 6. Pemeriksaan khusus:
• Komplemen darah (C3,C4,CH50)
Pemeriksaan Laboratorium pada lupus • C-reaktif protein (CRP)
nefritis/SLE • Antibodi antinuclear (ANA);
antibody anti-DNA double stranded
1. Urinalisis • Uji coombs
2. Darah tepi, termasuk LED • Imunoglobulin serum, terutama IgG
3. Proteinuria kuantitatif 24 jam atau 7. Bila memungkinkan
rasio protein/ kreatinin pada urine • Antikardiolipin
sewaktu • Lupus antikoagulan
4. Pemeriksaan fungsi ginjal: • Anti-C1q
• darah ureum dan kreatinin • Anti-Sm
• klirens ureum dan kreatinin 8. Biopsi ginjal
5. Kimia darah: albumin, globulin,
kolesterol
Aktivitas Penyakit SLE
Instrumen yang digunakan:
Systemic Lupus Erythematosus
Disease Activity Index (SLEDAI)
Aktivitas Penyakit SLE
Instrumen yang digunakan:
Mexican Systemic Lupus Erythematosus
Disease Activity Index (MEX-SLEDAI)
Penatalaksanaan
• Non-medikamentosa
1. Tabir surya
2. Menghidari paparan sinar matahari langsung

• Medikamentosa
1. Hydroxychloroquine
2. Kortikosteroid: methylprednisolone atai prednisone
3. Steroid-sparing immunosuppressive agents: methotrexate, leflunomide, azathioprine,
mycophenolate mofetil (MMF), tacrolimus, cyclophosphamide, rituximab, dan
belimumab
4. Aspirin (81 mg/hari) untuk SLE dengan sindrom antibodi antifosfolipid
5. Kalsium dan vitamin D
6. Imunisasi rutin direkomendasikan
Komplikasi
Komplikasi
Efek samping kortikosteroid sistemik
Prognosis
• Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk SLE pediatrik adalah sekitar 95%,
meskipun tingkat kelangsungan hidup 10 tahun tetap 80-90%.

• Kerusakan organ tersering melibatkan sistema muskuloskeletal (32,14%),

neuropsikiatri (17,86%), paru (10,71%), pembuluh darah perifer (9,52%), dan
mata (9,52%).

• Dipengaruhi juga dengan aktivitas penyakit yang dinilai dengan SLEDAI

score
Bab III
Laporan Kasus
 Identitas Pasien
● Nama Lengkap : An. A
● Tanggal Lahir : 20 Agustus 2009
● Umur : 13 tahun
● Jenis Kelamin : Perempuan
● Alamat : Desa Tuguair
● Pekerjaan : Pelajar
● Status : Belum Menikah
● Etnis/Suku : Indonesia
● Agama : Kristen Protestan
Anamnesis
Keluhan Utama: Demam

Riwayat Penyakit Sekarang:

• Demam sejak 3 hari SMRS, naik turun, belum ada meminum obat
• Nyeri ulu hati sejak 3 hari SMRS, mual (-), muntah (-)
• Nyeri perut kanan bawah
• Tangan dan kaki nyeri dan kram sejak 3 hari SMRS
• kemerahan disertai gatal di daerah kepala, wajah, telinga, belakang telinga, kedua tangan
dan kedua kaki, sejak 1 bulan yang lalu, pertama kali muncul di daerah kepala depan,
awal muncul kemerahan yang semakin lama menjadi hitam, kemudian keluhan
menyebar ke daerah yang lain.
• Makan dan minum pasien bagus.
• BAK dan BAB jumlah normal, nyeri saat BAK (+), bengkak (-)
• Rambut rontok sedikit (+), penurunan BB (-), lemas (+), pucat (-)
Anamnesis
• Riwayat Penyakit Dahulu: keluhan serupa (-)

• Riwayat Penyakit Keluarga: keluhan serupa (-), penyakit autoimun (-)

• Riwayat Pribadi:
Alergi: -
Imunisasi: tidak ingat

• Riwayat Tumbuh kembang: pasien mengatakan saat ini belum menstruasi

• Riwayat Makanan: Pasien makan nasi dengan lauk pauk dan sayur 3 kali sehari dengan
tambahan makanan selingan berupa biskuit dan buah. Pasien makan banyak tetapi pasien
tetap kurus.
 Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum: tampak sakit sedang
Kesadaran: Komposmentis
GCS: E4V5M6
Tekanan Darah: 113/51 mmHg
Nadi: 105 kali/menit
Respirasi: 20 kali/menit
Suhu: 39,1oC
Saturasi O2: 98% on air room
Mata : Konjungtiva Pucat (-/-), Sklera Ikterik
(-/-)
Leher : tidak ada peningkatan JVP
Cor : Bunyi Jantung 1-2 reguler, murmur (-),
gallop (-)
Pulmo : Vesikuler (+++/+++),
Ronkhi (---/---), Wheezing (---/---)
Abdomen : Tampak datar, Supel, Bising Usus
(+), Hepar/Lien/Massa tidak teraba
pembesaran, Nyeri Tekan Epigastrium (+),
Nyeri tekan perut bawah (+)
Ekstrimitas : akral hangat (++/++), edema
(--/--), CRT<2 detik
 Gambaran Klinis Pasien

Status Dermatologis:
Regio wajah, telinga, belakang telinga: hiperpigmentasi, makula eritem, squama, lesi diskoid, pus (-)

Regio manus & pedis dextra et sinistra: makula, hiperpigmentasi, likenifikasi, multiple
Pemeriksaan Fisik
Status Antropometri

Interpretasi:
TB/U: P5-P10 (Stunted)
BB/U: <P5 (Severely underweight)
Waterlow: 82% (Gizi Kurang)
Pemeriksaan Penunjang
Nilai
Darah 19/02/23 20/02/23 27/02/23 28/02/23
Normal Nilai
Rutin Fungsi 20/02/23
Normal
12-16
Hb 12,1
4.5-11 Ginjal
Leu 9.200 10-50
4.5-6.5 Ureum 29.8
Eri 4.81 juta 0.5-0.9
37-47 Kreatinin 0.9
Ht 35.6
150-450 GFR 67
Tromb 238.000
80-97 Fungsi Hati
MCV 73.9 ≤31
28-32 SGOT 47.6
MCH 25.2 ≤31
36-36 SGPT 54.3
MCHC 34.1
54-62 Interpretasi:
Neu% 50.0
25-33 Peningkatan LED
Limf% 38.9 Penurunan GFR:
<200 Mildly decreased
GDS 135 141 168
<20
LED/ 1 105
jam
Pemeriksaan Penunjang
Urinalisa 19/02/23 22/02/23 23/02/23 02/03/23 Nilai Normal
Ana Profile3 plus DFS70 (25/02/23)
Warna Kuning Kuning Kuning Kuning Kuning
Kejernihan Jernih Jernih keruh Jernih Jernih
SS-A native (60 kDa) (SSA) : (+)
BJ 1.015 1.020 1.020 1.020 4.5-8.0 Ribosomal Protein (RIB): +++
pH 6.0 6.0 6.0 6.0 1003-1030 Kesan: SLE
Keton NEG NEG NEG NEG NEG
Protein 3+ 3+ 3+ NEG NEG
Glukosa NEG NEG NEG NEG NEG
Bilirubin NEG NEG NEG NEG NEG
Blood 4+ NEG NEG NEG NEG
Nitrit NEG NEG NEG NEG NEG
Urobilinogen NEG NEG NEG NEG NEG
Lekosit NEG NEG NEG 1+ NEG
esterase
Sedimen:
Erit 15-20 0-1 2-3 NEG <5/LPB Kesan urinalisis:
Lekosit 10-15 3-7 15-20 20-30 <5/LPB Proteinuria
Epitel 20-30 10-15 Penuh 15-25 Epitel squamosa
Hematuria
Kristal NEG NEG NEG NEG NEG
Silinder NEG NEG NEG NEG NEG
Pyuria
Bakteri NEG NEG NEG NEG NEG
Diagnosis
Kriteria:
ACR criteria : 5/11
SLICC criteria : 4/17
EULAR/ACR criteria : 12
SLEDAI Score : 12 (aktivitas penyakit berat)
 Manifestasi Klinis Manifestasi Imunologi
Kulit : ANA > referensi nilai negatif

Diagnosis - Akut/subakut LE kutaneus Anti-dsDNA >referensi, jika dengan

(fotosentivitas, malar rash,
maculopapular, bullous)
referensi ELISA 2x
Anti-Sm
- Kronik (discoid lupus,
panniculitis, lichen planus- Antifosfolipid (antikoagulan lupus,
Kriteria: like, hypertrophic RPR positif palsu,
ACR criteria : 5/11 verrucous, chilblains) antikardiolipin, anti-β
glikoprotein I
SLICC criteria : 4/17
Komplemen serum rendah (C3, C4
EULAR/ACR criteria : 12 atau CH50)
SLEDAI Score : 12 (aktivitas penyakit berat) Ulkus oral atau nasal Tes Coombs langsung positif tanpa
Alopesia nonscarring adanya anemia hemolitik
Synovitis yang melibatkan ≥ 2
sendi
Serositis (pericarditis, pleurisy)
Renal (Kreatinin >0.5, cast
eritrosit, biopsy)
Neurologi (kejang, psikosis,
mononeuritis, myelitis, neuropati
perifer atau kranial, penurunan
kesadaran)

Anemia hemolitik
Leukopenia (<4000) atau
Limfopenia (<1000)
Trombositopenia (<100.000)
Diagnosis
Kriteria:
ACR criteria : 5/11
SLICC criteria : 4/17
EULAR/ACR criteria : 12
SLEDAI Score : 12 (aktivitas penyakit berat)
Diagnosis

SLE (Nefritis Lupus)

ISK
AKI fase risk
Gizi Kurang
 Follow Up Tanggal Perawatan

Demam
20/02/23
(+)
27/2/23
(-)
02/03/23
(-)
Follow Up
S Mual/Muntah -/- -/- -/-
Kulit merah + + + (perbaikan)
Kesan sakit sedang sedang ringan
Kesadaran CM CM CM
TD (mmHg) - 120/60 115/58
HR (x/m) 110 102 75
RR (x/m) 24 26 22
Suhu ( C)
o
38.2 36,6 36,5
O SpO2 (%) 98% on air room 97% on air room 98% on air room
Cardio BJ murni regular, BJ murni regular, BJ murni
M (-) M (-) regular, M
(-)
Pulmo VBS +/+, Rh -/-, VBS +/+, Rh -/-, VBS +/+, Rh -/-,
Wh -/- Wh -/- Wh -/-
Abdomen Soepel, NT (+) Soepel, NT(-) Soepel, NT (-)
- Psoriasis Nephritis Lupus Nephritis Lupus
susp
A - ISK dd
Glomerulon
efritis akut
 Follow Up Tanggal Perawatan
20/02/23
Cek LED, Ur/Cr,
27/2/23
Cek GDS pre-MP 30
02/03/23
PO Sucralfat sirup
Follow Up
OT/PT menit
3x1/2 cth
IVFD D51/2NS Inj. Metylprednisolon PO Prednison 2
1000cc/24 jam 640 mg diencerkan mg/kg/hari 60mg 6-
20cc D5%/NS masuk 4-2
dalam 2 jam
kecepatan 10cc/jam
Inj. Paracetamol PO MMF 2x500mg PO MMF 2x500mg
350mg/8 jam/IV
Inj. Omeprazole PO Captopril 3mg/12 PO Captopril 2x3mg
12mg/12 jam/IV jam
P PO Ciprofloxacin PO Aspilet 200mg/24 PO Aspilet 1x200mg
2x500 mg jam
PO Citirizine 2x10 PO Cloroquin PO Vit D 1x1000 IU
mg 2x180mg
TKTP 3x1/2-1 porsi Obs. Vital sign , PO Calsium Lactat
Tensi/15 menit
selama masuk 1x1bks
metylprednisolon
kemudian Tensi/4 jam
s/d 24 jam
KIE keluarga tentang
penyakit pasien
Rencana Pengobatan
Farmakoterapi Non Farmakoterapi

1. MP pulse setiap bulan selama 3 1. Hindari sinar matahari atau

hari penggunaan sunblock
2. Prednison post MP pulse 2. Monitor efek samping steroid
3. MMF 3. Edukasi kepatuhan minum obat
4. Captopril 4. Monitor tanda infeksi
5. Aspilet
6. Vitamin D
7. Ca Laktat
Rencana Pengobatan
Terima Kasih