Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit autoimun kompleks yang menyerang

berbagai system tubuh, ditandai oleh produksi autoantibodi yang terdapat dalam jaringan
tubuh disertai aktivasi komplemen yang menyebabkan inflamasi sistemik
Penyakit kronik bersifat heterogen yang bisa berbeda-beda setiap orang

Dikenal dengan penyakit 1000 wajah, manifestasi bisa berbeda-beda setiap individu, gejala
yang mirip dengan penyakit lain,

1. Manifestasi konstitusional
Meliputi demam, kelelahan, limfadenopati, malaise, serta penurunan nafsu makan dan
bb
Demam dilaporkan 36-84%
Kelelahan >80%
Penurunan nafsu makan dan bb 17-51%
Limfadenopati 59% generalista, dan local 24%, biasanya ditemukan pada regio aksila
dan servikal
2. Neuropskitatri
Chorea, disfungsi kognitif, kejang (fokal dan generalista), myelitis transversa, neuropati
perifer, nyeri kepala, sindrom otak organic, depresi, mood disorder, psikosis
3. Musculoskeletal
Mengenai struktur sendi, otot dan tulang, dan jaringan penyokong, nyeri sendi
umumnya dirasakan di jari tangan dan kaki, bersifat asimetris, berpindah-pindah, tidak
sebanding dengan pembengkakan sendi dan disertai kekakuan di pagi hari 30 menit
lebih
Wanita muda yang datang dengan keluhan radang sendi didahulukan penyakit
reumatik autoimun salah satunya SLE
4. Ginjal
Ditandai proteinuria, eritrosituria dan silinder eritrosit, nefritis lupus tidak bergejala
dalam beberapa tahun pertama setelah awitan lupus
5. Kulit dan mukosa
75-85%, Berupa ruam malar dengan bercak eritematosa berbatas tegas, berbentuk
seperti kupu-kupu, dan melintasi batang hidung tanpa mengenai lipatan nasolabial
bisa menghilang dalam beberapa hari sampai minggu terkadang nyeri dan gatal

Fotosensitivitas, bercak eritematosa macular atau difus di area yang terkena sinar
matahari seperti wajah, lengan dan tangan yang biasanya bertahan lebih dari 1 hari

Lesi discoid, Lesi LED adalah plak eritematosa discoid, berukuran variative, dan memiliki
area hyperkeratosis folikuler yang terasa nyeri bisa menjadi permanen membentuk
jaringan parut cekung, atrofi, dan alopesia. LED menyebar secara sentrifugal dan dapat
bergabung yang umumnya hanya terbatas pada area kepala, wajah dan leher

Ulkus oral_>> ulkus peptikum

 Alopesia, di area temporal menyebabkan kerontokan rambut dengan pola “patchy”

Lupus eritematosa kutaneus subakut, bersifat fotosensitif, tidak memiliki jar. Parut, dan
tidak meninggi. Lupus Profundus, berupa indurasi dalam atau nodul subkutan di bawah
permukaan kulit
6. Jantung
Adanya efusi perikard, manifestasi awal dari lupus
LES melibatkan pericardium (pericarditis)-> manifestasi jantung tersering 11-54%
, miokardium (miokarditis, kardiomiopati), endocardium (penyakit katup jantung)
7. GIT dan hepatic
GIT dialami 10% pasien LES di awal dan 25-40% mengalami GIT berlanjut, GIT terdiri atas
faringitis, disfagia, esofagitism anoreksia, mual, muntah, diare, nyeri akut abdomen,
ulkus peptic, malabsorpsi, asites, peritonitis, pankreatitis, vasculitis mesentrik, melena,
perdarahan sal. Cerna, gangguan motilitas. Kelainan enzim hati (25-50%), hepatomegaly
(10-32%)
8. Paru
Melibatkan parenkim, pleura, dan pembuluh darah paru
Pleura ->> pleuritis dengan atau/tanpa efusi
Wanita muda ditemukan manifestasi efusi pleura tanpa ada sebab pasti, mis. TBC,
infeksi dipikirkan juga mengenai SLE
Parenkim paru->> pneumonitis lupus akut, perdarahan alveolar, penyakit interstial paru
kronik, dan obstruksi jalan napas
Pembuluh darah paru ->> hipertensi pulmonal dan tromboemboli
9. Hematologik
ADB, anemia peny. Kronik (37%), anemia hemolitik autoimun (5-14%),
Kelainan sifat trombosit; leukopenia (60%), dan limfopenia (75%). Peningkatan LED juga
sering ditemukan pada LES aktif
Bisa juga dengan kasus Wanita datang dengan demam berdarah berulang2,
trombositopenia nya juga manif dari LES

10. Pembuluh darah

Fenomena Raynaud, livedo retikularis, livedo racemose, vasculitis
11. Okular
Episkleritis, keratitis, inflamasi orbita, dry eye, neuropati optic
12. Obstetrik
Kehamilan seperti kematian ibu hamil (325/100.000 kehamilan), kelahiran SC (30%),
premature (28-49%),BBLR (13-39%), abortus spontan (20%), preeklampsia (2-20%)
13. Endokrin
Hiperprolaktinemia, def. vit D, kekurangan paparan sinar matahari, serta cushing
syndrome, dan supresi kelenjar adrenal karena konsumsi glukokortikoid jangka Panjang

Imunopatogenesis SLE melibatkan interaksi yang kompleks dan multifactorial antara variasi
genetic dan factor lingkungan. Banyak gen yang memberi kontribusi terhadap kepekaan
penyakit. Interaksi antara status hormonal, aksis HPA dan factor lainnya mempengaruhi
kepekaan dan ekspresi klinis SLE. Gangguan pembersihan sel-sel apoptosis dan kompleks imun,
merupakan konstributor yang penting dalam perkembangan penyakit. Hilangnya toleransi
imun, meningkatnya beban antigenic, bantuan sel T yang yang berlebihan, gangguan supresi sel
B dan peralihan respons imun dari Th1 ke Th2 menyebabkan ketidakseimbangan sitokin pro dan
anti-inflamasi, hiperaktivitas sel B dan produksi autoantibodi patogenik.

Faktor lingkungan tertentu mungkin diperlukan sebagai pencetus timbulnnya penyakit.

LES ditandai dengan pembentukan autoantibodi patogenik terhadap asam nukleat dan protein
pengikatnya yang disebabkan oleh intoleransi terhadap komponen tubuh sendiri (self-
intolerence).

Menurut data perhimpunan reumatologi Indonesia

Manifestasi klinis tersering:
Artritis, kelainan kulit dan mukosa, nefritis lupus, kelelahan dan demam
Manifestasi laboratoris tersering :
ANA positif 98,4% ada yg mengatakan 100%, anti-dsDNA + 47% tapi tidak harus positif,
limfopenia 75,4%, anemia hemolitik 26,08%

Kriteria LES yang dapat membantu penegakan diagnosis, test ANA saja tidak cukup, jadi jika
ANA saja yang + tanpa disertai gejala klinis belum tentu lupus
ANA + bisa terjadi pada 20-30% orang normal
Pada tahun 2018 diajukan kriteria klasifikasi baru dari EULAR/ACR 2019 yang telah divalidasi
sensitivitas 96,12% dan spesifitas 93,38%

- Kriteria ini bisa dipakai jika titer ANA-IF > dari positif 1:80 atau positif dengan metode
pemeriksaan lainnya yang ekuivalen
- Untuk setiap kriteria skor tidak dihitung jika terdapat kemungkinan penyebab selain LES
seperti (infeksi, keganasan, obat, rosacea, penyakit endokrin, penyakit autoimun
lainnya).
- Kemunculan satu kriteria minimal satu kali sudah dianggap cukup
- Kriteria tidak perlu terjadi bersamaan
- Minimal terdapat satu kriteria klinis
- Dalam setiap domain, hanya kriteria dengan skor tertinggi dihitung sebagai skor total

Stomatitis berulang (sariawan berulang)

Lupus nefritis hasil biopsy
C3 dan C4 bisa digunakan pada skoring awal
Test ANA bisa digunakan untuk membantu diagnosis penyakit reumatik autoimun, lupus,
sjourgen, poliomyelitis
ANA – bisa dilakukan pengulangan, jika curiga sekali gejala klinisnya
ANA jarang sekali menjadi –

Anti-dsDNA, secara pengulangan berkala

SLE aktif, dsDNA nya bisa meningkat, jika perbaikan maka bisa menurun bahkan normal
C3 dan C4 bisa diulang secara berkala, bertujuan mendiagnosis dan memantau aktivitas SLE
Lupus aktif : C3 dan C4 akan menurun bahkan normal

Setiap pasien yang dicurigai LES berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik memerlukan
pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis, mengetahui keterlibatan organ, dan
menentukaan derajat aktivitas penyakit

Pemeriksaan laboratorium dasar yang rutin terdiri dari darah perifer lengkap (complete blood
count), autoantibodi, komolemen, penapisan morbiditas penyerta, LED, urine lengkap dan
kimia darah
Pemeriksaan ANA perlu diperlukan setiap pasien yang dicurigai LES, pemeriksaan serologi
lainnya disesuaikan dengan kondisi pasien

Anemia disebabkan beberapa factor antaranya hemolisis, adb, penyakit kronik, dan
perdarahan. Anemia hemolitik disebabkan adanya autoantibodi thdp antigen eritrosit dpt
diketahui dengan comb test

Kimia darah spt fungsi ginjal -> kreatinin, fungsi hati -> SGOT dan SGPT

Pemeriksaan autoantibodi
1. Antibodi antinuclear (ANA)
Dilakukan dengan indirect immunofluorescence (IIF) dan enzyme-linked immunosorbent
assay (ELISA)
Metode IIF dengan substrat Hep-2 -> gold standard mampu menepis false –
Pemeriksaan + >> 95-100%
Titer 1:80 sensitivitas cukup tinggi untuk kecurigaan LES

2. Anti-dsDNA (antibody anti-double stranded DNA) bagian dari ANA, dengan metode
ELISA, farr essay, CLIFT. 2 terakhir spesifitas tinggi
3. Antibodi anti-smith,
4. Apl, sindrom kekentalan darah
5. anti Ro/SSA. Anti-La/SSB

Pemeriksaan Komplemen
C3 dan C4 rendah -> pemeriksaan imunologi

Penilaian aktivitas penyakit LES diperlukan untuk menentukan kesesuaian rencana terapi bagi
setiap individu, penilaian ini dilakukan sejak awal penegakan diagnosis,

Berdasarkan skala analog visual dengan skor 0-3, beberapa instrument lain divalidasi seperti
SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
MEX-SLEDAI (Mexican Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
Penilaian ini merangkum manifestasi klinis LES nonrenal sesuai dengan derajat penyakitnya

Tujuan jangka panjang pengelolaan LES adalah mencegah kerusakan organ, menghambat
komorbiditas, menghindari atau mengurangi risiko toksisitas obat, dan menjaga kualitas hidup
tetap optimal

Terapi medikamentosa LES nonrenal

Terapi awal, bertujuan mengurangi inflamasi sistemik dan mencapai remisi
Terapi pemeliharaan, mempertahankan remisi dan mengurangi risiko kekambuhan
Agen biologi yg tidak membaik dengan terapi konvensional

LES RINGAN
Kortikosteroid dosis ringan
Obat malaria hidrosiklorokuin obat yang dianjurkan untuk semua pasien lupus dikecualikan
kontraindikasi pada mata
Yang bisa meningkatkan survival pasien lupus
Manifestasi kulit atau artritis berat tidak membaik ditambahkan metrotreksat

LES SIDANG
Lupus nefritis tidak cukup kortikosteroid diberikan mekofenolak nofetil terapi nefritis lupus

LES BERAT
Dapat berikan full dose
Jika pada kondisi lupus otak, selain steroid, dapat diberikan asatriloglin

Terap pemeliharaan
Diberikan steroid dosis tinggi dahulu, jangan lupa untuk tapering off secara bertahap
Steroid tidak digunakan dosis tinggi dalam waktu Panjang
Dosis terkecil jika pasien kita cukup stabil
Hidroksikklorokuin penting untuk lupus sebagai terapi pemeliharaan pada semua pasien lupus
dan dipertahankan pada waktu Panjang
Diturunkan secara bertahap dipantau remisi tidaknya
Jika tidak merespon immunosupresan atau siklofosfamid bisa mempertimbangkan diberikan
agen biologic belimumab atau retuksimab pada lupus refrakter

Edukasi
1. Penjelasan mengenai LES dan organ yang terlibat
2. Pola hidup sehat
- Aktivitas fisik
Jika aktivitas penyakit lupus tinggi, istirahat dahuly, perbaikan maka disarankan tetap
beraktivitas spt aerobic
- Nutrisi
3. Kehamilan, > 6 bulan berada pada fase remisi
 4. Dihindari
- Merokok dan paparan asap
- Sinar matahari berlebih, mencetuskan flare pada kulit
5. Pemantauan, sebulan sekali sampai tiga bulan, penyakit kronis, tidak bisa sembuh tapi
bisa dikendalikan
6. Gejala kambuhan, demam, penurunan BB, ruam baru, rontok rambut, nyeri dan
bengkak sendi, lesi oral baru
Rehabilitasi, aerobic