Anda di halaman 1dari 56

Ns. Gede Arya Bagus A., S.Kep., M.

Kep
Definisi
SLE adalah penyakit peradangan kronik
multisistem yg dihubungkan dg
ketidaknormalan sistem imun. SLE
berpengaruh pd kulit, persendian &
membran serosa (pleura, perikardium),
jantung, ginjal, sistem hematologi &
neurologi
Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ


dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang
ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering
sekali sukar dikenal sebagai LES, karena
manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.
Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada
dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut
berperan pada patofisiologi LES
Klasifikasi
Ada 3 jenis penyakit Lupus yang dikenal yaitu:
1. Discoid Lupus, yang juga dikenal sebagai Cutaneus
Lupus, yaitu penyakit Lupus yang menyerang kulit
2. Systemics Lupus, penyakit Lupus yang menyerang
kebanyakan system di dalam tubuh, seperti kulit,
sendi, darah, paru-paru, ginjal, hati, otak, dan
system saraf. Selanjutnya kita singkat dengan SLE
(Systemics Lupus Erythematosus)
3. Drug-Induced, penyakit Lupus yang timbul setelah
penggunaan obat tertentu. Gejala-gejalanya
biasanya menghilang setelah pemakaian obat
dihentikan
Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri

Antigen tersebut disebut autoantigen sedang antibodi


yang dibentuk disebut autoantibodi
Patofisiologi
Gangguan imunoregulasi : faktor genetik,
hormonal, lingkungan (cahaya matahari,
luka bakar termal), Obat-obat tertentu 
fungsi sel T-supresor yang abnormal 
penumpukan kompleks imun dan kerusakan
jaringan  Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya merangsang
antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali
Faktor genetik
Gen MHC (Major  Histocompatibility Complex)
mengatur produksi autoantibodi spesifik. Penderita
lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen
komplemen  Kekurangan komplemen dapat
merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh
sistem fagositosit mononuklear. Defisiensi C1q
menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel
apoptosis, sehingga komponen nuklear akan
menimbulkan respon imun
Faktor Lingkungan
 Sinar UV mengarah pada self-immunity
dan hilangnya toleransi karena
menyebabkan apoptosis keratinosit
 Perokok memiliki resiko tinggi terkena
lupus,berhubungan dengan zat yang
terkandung dalam tembakau yaitu amino
lipogenik aromatik
Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan


berbagai organ dengan manifestasi klinis
yang bervariasi

Ringan Berat
Spektrum Tiroiditis Hashimoto
Miksedem primer
penyakit autoimun Tirotoksikosis
Anemia pernisiosa
Gastritis atrofi autoimun
Organ Spesifik Penyakit Addison
Menopause prematur
Diabetes juvenil
Sindrom Goodpasture
Miastenia gravis
Infetrilitas pada pria
Pempigus vulgaris
Pempigoid
Oftalmia simpatis
Uveitis phacogenic
Anemia hemolitik autoimun
Purpora trombositopenik idiopatik
Leukopenia idiopatik
Sirosis biliar primer
Hepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatif
Srosis kreptogenik
Kolitis ilseratif
Sindrom sjoren
Artritis reumatoid
Dermatomiositis
Skleroderma
LE diskoid
Non Organ Spesifik Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
Perbadaan antara penyakit
autoimun organ spesifik - non organ spesifik

Non-organ Spesifik Organ Spesifik

Antigen Tersebar di seluruh tubuh Terdapat didalam alat


tubuh tertentu
Kerusakan Penimbunan komplek sistemik Antigen dalam alat tubuh
terutama dalam ginjal, sendi dan
kulit

Tumpang tindih Dengan antibodi nonorgan Dengan antibodi organ


spesifik dan spesifik dan penyakit lain
penyakit lain
Wanita > laki-laki
Autoantibodies noted in SLE and their clinical relevance
Side Antigen Clinical features

Nucleus ds-DNA Characteristic of SLE/nephritis


ss-DNA Non-specific
U1-RNP Present in a variety of connective tissue
disease including SLE, mixed connective
tissue disease and overlap syndromes
(myositis, sclerodactyly, Raynaud's)
Sm Characteristic of SLE
Histones Present in drug-related lupus
SSB/La Presence associated with decreased
nephritis
SSA/Ro Present in a number disorders, including
SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart
block, neonatal lupus
PCNA Presence characteristic of SLE

Cytoplasm Ribosomal P-protein Psychosis, depression


Cell membranes Red cells Coomb's positive haemolytic anemia
White celts Lymphopenia
Platelets Thrombocytopenia- •
Phospholipid Thrombosis, recurrent abortions
Gambaran klinis LES
Limphadenopati Kelelahan
SSP 12-50% 90%
20% Panas lama
Hepotomepali/ 80-82%
Splenomegali BB turun
20% 60%

Sal cerna
LES Artritis/Artralgia
90%
18%
Kulit
Paru 50-58%
38% Ginjal
Hematologi 50%
Jantung Vaskulitis
50%
48%
LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Kelompok ringan
Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis
ringan, efusi pleura / perikard ringan, kelelahan dan sakit kepala.

Kelompok berat
Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard
masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus
serebral, vaskulitis akut, miokarditis, lupus pneumonitis dan
perdarahan paru.

Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau


obat lainnya.
Faktor pencetus/eksaserbasi
Procainamid
Hidralazin Sinar UV
Obat : Metildopa
CPZ (320-400 nm)

Keguguran Infeksi
LES

Tindakan
Kehamilan pembedahan
Tanda dan Gejala
• Keluhan umum adalah demam, penurunan
BB, arthralgia, kelemahan yang berlebihan.
• Dermatologi
• Lesi pembuluh darah di kulit dapat timbul di
semua lokasi, namun paling sering di area
kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi
kulit yang berat dapat terjadi pada orang
yang fotosensitif
• Tanda rash kupu2 didaerah pipi, melewati area
hidung dialami oleh 50% pasien dg SLE
• Ulser pada mulut atau membran nasopharing tjd
lebih dari ½ pasien dg SLE.
• Umum terjadi: gatal pd kulit kepala & rambut
rontok, kebotakan (alopesia) dengan atau tanpa
lesi pada kulit kepala.
• Rambut dapat tumbuh kembali selama masa
penyembuhan, tapi kehilangan rambut dapat
menjadi permanen di sekitar lesi.
• Kulit kepala menjadi kering, bersisik & atrofi.
Gambar.: Rash berbentuk seperti
kupu-kupu pada penderita SLE
Oral Ulcers
Photosensitivity
Discoid Lupus
Discoid Lupus
Small Vessel
Vasculitis
Erythematous Rash
Muskuloskeletal

• Polyarthralgia dengan kekakuan di pagi hari


merupakan keluhan pertama klien.
• Arthritis dialami oleh >90% pasien dg SLE.
• Paling sering terkena ialah sendi
interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,
pergelangan tangan,metakarpofalangeal,
siku dan pergelangan kaki
Saluran Pencernaan
• Nyeri abdomen terdapat pada 25 % kasus
SLE, mungkin disertai mual
(muntah jarang) dan diare
• Nyeri yang timbul mungkin disebabkan
oleh arteritis pembuluh darah kecil
mesenterium dan usus yang mengakibatkan
ulserasi usus.Arteritis dapat juga
menimbulkan pankreatitis
Cardiopulmonal

• Takipnea & batuk pada pasien dengan SLE


menandakan adanya gangguan pada paru.

• SLE dapat mempercepat terjadinya CAD &


risiko perkembangan CAD juga meningkat.

Ginjal
Lupus Nefritis (LN) terjadi pada sekitar 50%
pasien SLE.
• Manifestasi LN bervariasi dari proteinuria ringan
sampai berat, glomerulonefritis yang terus
berkembang.
• Hampir semua pasien SLE menunjukkan
ketidaknormalan jaringan renal pada hasil biopsi
renal atau hasil otopsi.
• Gagal ginjal merupakan salah satu penyebab
kematian SLE kronik
Sistem Syaraf
• Dapat terjadi neuropati perifer yang mengarah
kepada defisit sensori & motorik bahkan
sindrom otak organik akibat dari endapan
komplek imun diantara jaringan otak, yg
dikarakteristikkan dengan gangguan proses
pikir, disorientasi, defisit memori & gejala
psikiatrik seperti depresi berat & psikosis →
susah membedakan neuro psikiatrik akibat SLE
dr masalah neurologik yg disebabkan oleh non
SLE/penyebab lain.
• Stroke atau meningitis aseptik terjadi
Hematologi

• Pembentukan antibodi dalam melawan sel2


darah seperti eritrosit, leukosit, trombosit &
faktor2 pembekuan merupakan ciri2 dari
SLE anemia, leukopenia ringan,
thrombositopenia muncul pd klien dengan
SLE.
Infeksi
• Pasien dengan SLE memiliki kerentanan yg tinggi
terhadap infeksi, kemungkinan b.d kerusakan pada
kemampuannya memfagositosis serbuan bakteri.
• Infeksi yang paling umum terjadi adalah
pneumonia disertai dengan inflamasi penyebab
utama kematian.
• Demam hal serius yang merupakan awal gejala
infeksi.
Pemeriksaan Diagnostik
• Antibodi anti-DNA
• Antibodi antinuklear (ANA)
• Jumlah sel darah lengkap
• Urinalysis
• X-ray pada persendian yang terpengaruh
• X-ray dada
• Pemeriksaan ECG untuk menetapkan keterlibatan
ekstraartikuler
Pengkajian Keperawatan
• Data subyektif
• Informasi kesehatan yang penting
– Riwayat kesehatan yang lalu: paparan terhadap
radiasi ultra violet, obat-obatan, bahan-bahan
kimia, infeksi virus; stres fisik atau psikologis;
adanya pernyataan peningkatan aktifitas estrogen,
meliputi lebih awalnya periode menstruasi,
kehamilan dan periode post partum; pola
penyembuhan dari penyakit dan serangan penyakit.
Riwayat Pengobatan
Penggunaan obat kontrasepsi oral,
Procainamide (Pronestyl), Hydralazie
(Apresoline), Isoniazid (INH), obat-
obat anti serangan, antibiotik-antibiotik
(ada kemungkinan mempercepat
timbulnya gejala SLE); Kortikosteroid,
NSAID.
Pola kesehatan fungsional
– Persepsi kesehatan – manajemen kesehatan:
riwayat keluarga yang menderita penyakit-
penyakit autoimun; seringnya mengalami
infeksi; kelemahan.
– Nutrisi – metabolik: penurunan berat badan,
ulser pada mulut dan hidung; mual dan
muntah; xerostomia (kekeringan kelenjar
saliva), disfagia; fotosensitif disertai timbulnya
rash; seringnya mengalami infeksi.
– Eliminasi: penurunan output urine; diare atau
konstipasi.
– Aktifitas latihan: kekakuan di pagi hari;
pembengkakan sendi dan deformitas; nafas
pendek, dyspnea; kelelahan yang berlebihan.
– Istirahat – tidur: insomnia.
– Persepsi – kognitif : gangguan penglihatan;
vertigo; sakit kepala; polyarthralgia; nyeri
dada (perikardial, pleuritik); nyeri abdomen;
nyeri persendian; nyeri, berdebar, rasa dingin
pada jari-jari disertai dengan mati rasa dan
rasa geli (tingling).
– Seksual – reproduksi: amenorhea,
periode menstruasi yang tidak teratur.
– Mekanisme koping – toleransi stres:
depresi, menarik diri.
Data obyektif
• Umum: demam, limpadenopati, edema pada
periorbital
• Integumen: alopesia; kering, kulit kepala
bersisik; keratokonjunctivitis, ruam berbentuk
seperti kupu-kupu pada wajah; eritema pada
telapak tangan, urtikaria, periungual eritema,
purura atau petekiae; ulser pada kaki.
• Pernafasan: pleural friction rub, penurunan
suara nafas.
• Kardiovaskuler: vaskulitis; pericardial
friction rub; hipertensi, edema, aritmia,
murmur, pucat dan sianosis bilateral dan
simetris didaerah jari-jari (fenomena
Raynaud’s).
• Pencernaan: ulser pada mulut dan faring;
splenomegali.
• Persarafan: kelemahan wajah, neuropati
perifer, edema pada papil, disartria,
bingung, halusinasi, disorientasi, psikosis,
timbulnya serangan, afasia, hemiparese.
• Muskuloskeletal: miopati, miositis, artritis.
• Perkemihan: proteinuria.
• Kemungkinan-kemungkinan ditemukan:
anti-DNA, Sm dan antibodi antinuklear
(ANA); anemia, leukopenia,
trombositopenia; peningkatan nilai endapan
eritrosit (ESR); sel LE prep positif;
peningkatan serum kreatinin; mikroskopik
hematuria, adanya cetakan sel dalam urine;
hasil pemeriksaan x-ray dada terdapat
perikarditis atau efusi pleura.
Diagnosa Keperawatan yang
mungkin muncul
• Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit
yang dimanifestasikan oleh kekurangan energi,
ketidakmampuan mempertahankan aktifitas
sehari-hari
• Nyeri akut berhubungan dengan proses penyakit
dan ketidakadekuatan ukuran rasa nyaman yang
dimanifestasikan dengan keluhan nyeri pada
persendian
• Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
fotosensitif, rash pada kulit dan alopesia
• Intoleransi aktifitas berhubungan dengan
arthralgia, kelemahan dan kelelahan
• Ketidakefektifan
manajemen/penatalaksanaan regimen
terapeutik berhubungan dengan kurang
pengetahuan dari pengobatan penyakit
jangka panjang.
Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik,
yang akan dibagi dua kelompok yaitu :

Penatalaksanaan umum

Pengobatan farmakologis
Sinar matahari
Kelelahan

Diet
Cuaca
Penatalaksanaan
Umum

Merokok
Kontrasepsi oral Stres dan
trauma fisik
Penatalaksanaan umum.
Kelelahan
- 50 % mengeluh lelah
- Harus dibedakan apakah derajat sakit atau
penyerta penyakit lain
Pelepasan sitokin karena proses inflamasi

Cukup istirahat
Batasi aktivitas
Merubah gaya hidup
Merokok

Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1

Umumnya tidak merokok

Bila merokok akan mengurangi oksigenisasi


karena pengecilan pembuluh darah

Hindari rokok/merokok
Cuaca

 di Indonesia 2 musim

sering sekali cuara mempengaruhi keluhan artritis


oleh karena aktivitas inflamasi yang berlebih

Hindari perubahan cuaca


yang mendadak
Stres dan trauma fisik
 perubahan emosi dan trauma fisik dapat
mempengaruhi sistem imun engan cara :

Penurunan mitigen limposit


Menurunkan fungsi sitotoksit limposit
Menaikan aktifitas sel NK

Trauma fisik dan stress dihindari


untuk meningkatkan ketahanan
tubuh
Diet
Minyak ikan (fish oil) yang mengandung
eicosapentanoic acid dan docosahexanoid acid dan
dapat menghambat

Agresi trombosit Sel monosit


Leukotrin Polimorphonuklear
5 - lipoxygenase
Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)
 Sinar ultra violet mempunyai 3 gelombang

 2 dari 3 gelombang yaitu 320 – 400 nm

berperan dalam proses phototoksik

 Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3 sore

Hindari pemaparan langsung jam


tersebut
Kontrasepsi oral
 Semua obat dengan estrogen tinggi memperberat

lupus

 Bila sangat diperlukan harus diberikan dengan kadar

ekstrogen yang rendah

Hindari kontrasepsi oral


Pilihan IUD
Pengobatan LES
Kortikosteroid
Prednison
Metilprednosolon
Imunosupresif
Azathioprin
Methotrexat
Siklophospamid
Plasmapheresis
Imunoterapi
Pengobatan farmakologis
Steroid sistemik

• Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena


akan dipakai jangka panjang

•Perlu diketahui derajat sakitnya

Dosis : 1- 1,5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi


Beberapa kerusakan organ yang sering
ditemukan :

Anemia hemolitik autoimun


Trombositopenia otoimun
Vaskulis sistemik akut
Perikarditis
Miokarditis
Efusi pleura
Lupus pneumonitis
Lupus serebral
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai