Imunopatogenesis, Penatalaksanaan

dan Asuhan Keperawatan

Definisi

penyakit peradangan kronik multisistem yg

dihubungkan dg ketidaknormalan sistem imun. SLE
berpengaruh pd kulit, persendian & membran serosa
(pleura, perikardium), jantung, ginjal, sistem
hematologi & neurologi (Lewis et al, 2004)
Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yg melibatkan berbagai organ dgn

manifestasi klinis yg bervariasi dari yg ringan sampai berat
. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai
LES, karena manifestasinya sering tdk terjadi bersamaan.
Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan
faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada
patofisiologi LES
Klasifikasi

Ada 3 jenis penyakit Lupus yg dikenal yaitu:

1. Discoid Lupus, yg juga dikenal sebagai Cutaneus Lupus, yaitu
penyakit Lupus yg menyerang kulit
2. Systemics Lupus, penyakit Lupus yg menyerang kebanyakan
system di dalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paru-
paru, ginjal, hati, otak, dan system saraf. Selanjutnya kita
singkat dengan SLE (Systemics Lupus Erythematosus)
3. Drug-Induced, penyakit Lupus yg timbul setelah penggunaan
obat tertentu. Gejala-gejalanya biasanya menghilang
setelah pemakaian obat dihentikan
Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri

Antigen tersebut disebut autoantigen sedang antibodi yang

dibentuk disebut autoantibodi
Patofisiologi

Gangguan imunoregulasi : faktor genetik, hormonal,

lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal), Obat-
obat tertentu  fungsi sel T-supresor yang abnormal 
penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan 
Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya
merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali
Faktor genetik

Gen MHC (Major  Histocompatibility Complex) mengatur

produksi auto antibodi spesifik.
Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen
komplemen  Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan
sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear.
Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel
apoptosis, sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon
imun
Faktor Lingkungan

 Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya

toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit
 Perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus,berhubungan
dengan zat yang terkandung dalam tembakau yaitu amino
lipogenik aromatik
Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yg melibatkan berbagai organ dengan

manifestasi klinis yang bervariasi

Berat
Ringan
 Tiroiditis Hashimoto
Spektrum Miksedem primer
penyakit autoimun Tirotoksikosis
Anemia pernisiosa
Gastritis atrofi autoimun
Organ Spesifik Penyakit Addison
Menopause prematur
Diabetes juvenil
Sindrom Goodpasture
Miastenia gravis
Infetrilitas pada pria
Pempigus vulgaris
Pempigoid
Oftalmia simpatis
Uveitis phacogenic
Anemia hemolitik autoimun
Purpora trombositopenik idiopatik
Leukopenia idiopatik
Sirosis biliar primer
Hepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatif
Srosis kreptogenik
Kolitis ilseratif
Sindrom sjoren
Artritis reumatoid
Non Organ Spesifik Dermatomiositis
Skleroderma
LE diskoid
Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
Perbadaan antara penyakit
autoimun organ spesifik - non organ spesifik

Non-organ Spesifik Organ Spesifik

Tersebar di seluruh tubuh Terdapat didalam alat tubuh

Antigen
tertentu
Penimbunan komplek sistemik Antigen dalam alat tubuh
Kerusakan
terutama dalam ginjal, sendi dan kulit

Tumpang tindih
Dengan antibodi nonorgan spesifik dan Dengan antibodi organ spesifik
penyakit lain dan penyakit lain
Wanita > laki-laki
 Gambaran klinis LES

Limphadenopati Kelelahan
SSP 12-50% 90%
20% Panas lama
Hepotomepali/ 80-82%
Splenomegali BB turun
20% 60%

Sal cerna
LES Artritis/Artralgia
90%
18%
Kulit
Paru 50-58%
38% Ginjal
Hematologi 50%
Jantung Vaskulitis
50%
48%
LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Kelompok ringan
Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis
ringan, efusi pleura / perikard ringan, kelelahan dan sakit kepala.

Kelompok berat
Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard
masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus
serebral, vaskulitis akut, miokarditis, lupus pneumonitis dan
perdarahan paru.

Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid

atau obat lainnya.
Faktor pencetus/eksaserbasi

Procainamid
Hidralazin Sinar UV
Obat : Metildopa
(320-400 nm)
CPZ

LES
Keguguran Infeksi

Tindakan
Kehamilan pembedahan
Tanda dan Gejala
• Keluhan umum adalah demam, penurunan BB, arthralgia, kelemahan
yang berlebihan.
• Dermatologi
• Lesi pembuluh darah di kulit dapat timbul di semua lokasi, namun
paling sering di area kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi
kulit yang berat dapat terjadi pada orang yang fotosensitif
• Tanda rash kupu2 didaerah pipi, melewati area hidung dialami oleh
50% pasien dg SLE
• Ulser pada mulut atau membran nasopharing tjd lebih dari ½
pasien dg SLE.
• Umum terjadi: gatal pd kulit kepala & rambut rontok, kebotakan
(alopesia) dengan atau tanpa lesi pada kulit kepala.
• Rambut dapat tumbuh kembali selama masa penyembuhan, tapi
kehilangan rambut dapat menjadi permanen di sekitar lesi.
• Kulit kepala menjadi kering, bersisik & atrofi.
Gambar.: Rash berbentuk
seperti kupu-kupu pada
penderita SLE
Photosensitivity
Discoid Lupus
Discoid Lupus
Small Vessel
Vasculitis
Erythematous Rash
Muskuloskeletal
•Polyarthralgia dengan kekakuan di pagi hari merupakan keluhan
pertama klien.
•Arthritis dialami oleh >90% pasien dg SLE.
•Paling sering terkena ialah sendi interfalangeal proksimal
diikuti oleh lutut, pergelangan tangan,metakarpofalangeal, siku
dan pergelangan kaki
Saluran pencernaan
•Nyeri abdomen terdapat pada 25 % kasus SLE, mungkin
disertai mual (muntah jarang) dan diare
•Nyeri yang timbul mungkin disebabkan oleh arteritis pembuluh
darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi
usus.Arteritis dapat juga menimbulkan pankreatitis
Cardiopulmonal
Takipnea & batuk pada pasien dengan SLE menandakan adanya
gangguan pada paru.
SLE dapat mempercepat terjadinya CAD & risiko perkembangan
CAD juga meningkat.

Ginjal
Lupus Nefritis (LN) terjadi pada sekitar 50% pasien SLE.
Manifestasi LN bervariasi dari proteinuria ringan sampai berat,
glomerulonefritis yang terus berkembang.
Hampir semua pasien SLE menunjukkan ketidaknormalan jaringan
renal pada hasil biopsi renal atau hasil otopsi.
Gagal ginjal merupakan salah satu penyebab kematian SLE kronik
Sistem Syaraf
Dapat terjadi neuropati perifer yang mengarah kepada defisit sensori &
motorik bahkan sindrom otak organik akibat dari endapan komplek imun
diantara jaringan otak, yg dikarakteristikkan dengan gangguan proses pikir,
disorientasi, defisit memori & gejala psikiatrik seperti depresi berat &
psikosis → susah membedakan neuro psikiatrik akibat SLE dr masalah
neurologik yg disebabkan oleh non SLE/penyebab lain.
Stroke atau meningitis aseptik terjadi
Hematologi
Pembentukan antibodi dalam melawan sel2 darah seperti eritrosit, leukosit,
trombosit & faktor2 pembekuan merupakan ciri2 dari SLE anemia, leukopenia
ringan, thrombositopenia muncul pd klien dengan SLE.
Infeksi

 Pasien dengan SLE memiliki kerentanan yg tinggi terhadap

infeksi, kemungkinan b.d kerusakan pada kemampuannya
memfagositosis serbuan bakteri.
 Infeksi yang paling umum terjadi adalah pneumonia disertai
dengan inflamasi penyebab utama kematian.
 Demam hal serius yang merupakan awal gejala infeksi.
Pemeriksaan Diagnostik

• Antibodi anti-DNA
• Antibodi antinuklear (ANA)
• Jumlah sel darah lengkap
• Urinalysis
• X-ray pada persendian yang terpengaruh
• X-ray dada
• Pemeriksaan ECG untuk menetapkan keterlibatan
ekstraartikuler
Pengkajian Keperawatan

 Data subyektif
 Informasi kesehatan yang penting
 Riwayat kesehatan yang lalu: paparan terhadap radiasi
ultra violet, obat-obatan, bahan-bahan kimia, infeksi
virus; stres fisik atau psikologis; adanya pernyataan
peningkatan aktifitas estrogen, meliputi lebih awalnya
periode menstruasi, kehamilan dan periode post partum;
pola penyembuhan dari penyakit dan serangan penyakit.
Riwayat Pengobatan

Penggunaan obat kontrasepsi oral, Procainamide

(Pronestyl), Hydralazie (Apresoline), Isoniazid
(INH), obat-obat anti serangan, antibiotik-
antibiotik (ada kemungkinan mempercepat
timbulnya gejala SLE); Kortikosteroid, NSAID.
Pola kesehatan fungsional

 Persepsi kesehatan – manajemen kesehatan: riwayat keluarga

yang menderita penyakit-penyakit autoimun; seringnya mengalami
infeksi; kelemahan.
 Nutrisi – metabolik: penurunan berat badan, ulser pada mulut dan
hidung; mual dan muntah; xerostomia (kekeringan kelenjar saliva),
disfagia; fotosensitif disertai timbulnya rash; seringnya
mengalami infeksi.
• Eliminasi: penurunan output urine; diare atau konstipasi.
• Aktifitas latihan: kekakuan di pagi hari; pembengkakan sendi
dan deformitas; nafas pendek, dyspnea; kelelahan yang
berlebihan.
• Istirahat – tidur: insomnia.
• Persepsi – kognitif : gangguan penglihatan; vertigo; sakit kepala;
polyarthralgia; nyeri dada (perikardial, pleuritik); nyeri
abdomen; nyeri persendian; nyeri, berdebar, rasa dingin pada
jari-jari disertai dengan mati rasa dan rasa geli (tingling).
• Seksual – reproduksi: amenorhea, periode menstruasi yang
tidak teratur.
• Mekanisme koping – toleransi stres: depresi, menarik diri.
•
Data obyektif
 Umum: demam, limpadenopati, edema pada periorbital
 Integumen: alopesia; kering, kulit kepala bersisik;
keratokonjunctivitis, ruam berbentuk seperti kupu-kupu pada
wajah; eritema pada telapak tangan, urtikaria, periungual eritema,
purura atau petekiae; ulser pada kaki.
 Pernafasan: pleural friction rub, penurunan suara nafas.
 Kardiovaskuler: vaskulitis; pericardial friction rub; hipertensi,
edema, aritmia, murmur, pucat dan sianosis bilateral dan simetris
didaerah jari-jari (fenomena Raynaud’s).
 Pencernaan: ulser pada mulut dan faring; splenomegali.
 Persarafan: kelemahan wajah, neuropati perifer, edema pada papil,
disartria, bingung, halusinasi, disorientasi, psikosis, timbulnya
serangan, afasia, hemiparese.
• Muskuloskeletal: miopati, miositis, artritis.
• Perkemihan: proteinuria.
• Kemungkinan-kemungkinan ditemukan: anti-DNA, Sm dan
antibodi antinuklear (ANA); anemia, leukopenia,
trombositopenia; peningkatan nilai endapan eritrosit (ESR);
sel LE prep positif; peningkatan serum kreatinin; mikroskopik
hematuria, adanya cetakan sel dalam urine; hasil pemeriksaan
x-ray dada terdapat perikarditis atau efusi pleura.
 Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul

 Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit yang dimanifestasikan

oleh kekurangan energi, ketidakmampuan mempertahankan aktifitas
sehari-hari
 Nyeri akut berhubungan dengan proses penyakit dan ketidakadekuatan
ukuran rasa nyaman yang dimanifestasikan dengan keluhan nyeri pada
persendian
 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan fotosensitif, rash pada
kulit dan alopesia
 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan arthralgia, kelemahan dan
kelelahan
 Ketidakefektifan manajemen/penatalaksanaan regimen terapeutik
berhubungan dengan kurang pengetahuan dari pengobatan penyakit
jangka panjang.
Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik,
yang akan dibagi dua kelompok yaitu :

Penatalaksanaan umum

Pengobatan farmakologis
 Sinar matahari
Kelelahan

Diet
Cuaca
Penatalaksanaan
Umum

Merokok

Kontrasepsi oral Stres dan

trauma fisik
Penatalaksanaan umum.

Kelelahan
- 50 % mengeluh lelah
- Harus dibedakan apakah derajat sakit atau
penyerta penyakit lain
Pelepasan sitokin karena proses inflamasi

Cukup istirahat
Batasi aktivitas
Merubah gaya hidup
Merokok

Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1

Umumnya tidak merokok

Bila merokok akan mengurangi oksigenisasi karena

pengecilan pembuluh darah

Hindari rokok/merokok
 Cuaca

 di Indonesia 2 musim

sering sekali cuara mempengaruhi keluhan artritis

oleh karena aktivitas inflamasi yang berlebih

Hindari perubahan cuaca

yang mendadak
 Stres dan trauma fisik

 perubahan emosi dan trauma fisik dapat

mempengaruhi sistem imun engan cara :

Penurunan mitigen limposit

Menurunkan fungsi sitotoksit limposit
Menaikan aktifitas sel NK

Trauma fisik dan stress dihindari

untuk meningkatkan ketahanan tubuh
 Diet

Minyak ikan (fish oil) yang mengandung eicosapentanoic

acid dan docosahexanoid acid dan dapat menghambat

Agresi trombosit Sel monosit

Leukotrin Polimorphonuklear
5 - lipoxygenase
 Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)
 Sinar ultra violet mempunyai 3 gelombang

 2 dari 3 gelombang yaitu 320 – 400 nm

berperan dalam proses phototoksik

 Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3 sore

Hindari pemaparan langsung jam

tersebut
 Kontrasepsi oral

 Semua obat dengan estrogen tinggi memperberat

lupus

 Bila sangat diperlukan harus diberikan dengan kadar

ekstrogen yang rendah

Hindari kontrasepsi oral

Pilihan IUD
Pengobatan LES
Kortikosteroid
Prednison
Metilprednosolon
Imunosupresif
Azathioprin
Methotrexat
Siklophospamid
Plasmapheresis
Imunoterapi
Pengobatan farmakologis

Steroid sistemik

• Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena

akan dipakai jangka panjang

•Perlu diketahui derajat sakitnya

Dosis : 1- 1,5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi

Beberapa kerusakan organ yang sering
ditemukan :

Anemia hemolitik autoimun

Trombositopenia otoimun
Vaskulis sistemik akut
Perikarditis
Miokarditis
Efusi pleura
Lupus pneumonitis
Lupus serebral
Selamat belajar