NYERI SENDI & RUAM PIPI

By: Varla Septrinidya

405090215

LO 1. MENJELASKAN
DEFINISI & JENIS-JENIS
PENYAKIT AUTOIMUN

DEFINISI
Autoimunitas: respons imun terhadap
antigen jaringan sendiri yang disebabkan
oleh hilangnya toleransi
Terjadi akibat gagalnya mekanisme normal
yang berperan untuk mempertahankan
self-tolerance sel B, sel T atau keduanya.
Terjadi oleh karena dikenalnya self antigen
yang menimbulkan aktivasi, proliferasi
serta diferensiasi sel T autoreaktif menjadi
sel efektor yang menimbulkan kerusakan
jaringan

FAKTOR-FAKTOR YANG
BERPERAN PADA
AUTOIMUNITAS

Infeksi & kemiripan molekular

Sequestered antigen
Kegagalan autoregulasi
Aktivasi sel B poliklonal
Obat
Faktor keturunan

FAKTOR-FAKTOR YANG BERPERAN

DALAM TERJADINYA PENYAKIT
AUTOIMUN
Genetik

Beberapa penyakit berhubungan

dengan HLA

Kelamin

Wanita lebih cenderung

menderita penyakit

Infeksi

Beberapa infeksi umum (EBV,

streptokok, malaria)

Sifat

Sering antigen utuh (heat shock

protein & autoantigen enzim)

Obat

Beberapa obat (prokainamid,

hidralazin) menginduksi gejala
seperti LES

Usia

Insiden lebih tinggi pada usia

lanjut

PEMBAGIAN PENYAKIT
AUTOIMUN
Penyakit autoimun menurut organ
Pembagian penyakit autoimun
menurut mekanisme
Penyakit autoimun melalui reaksi
selular
Penyakit automun melalui
mekanisme selular & humoral

PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT

ORGAN
Organ spesifik
Nonorgan spesifik

Organ spesifik

Nonorgan
spesifik

Tiroiditis hashimoto
Miksedem primer
Tirotoksikosis
Anemia pernisiosa
Gastritis atrofi autoimun
Penyakit addison
Menopause prematur
Diabetes juvenil
Sindrom goodposture
Miastenia gravis
Infertilitas pada pria
Pemvigus vulgaris
Pempigoid
Oftalmia simpatis
Uveitis fakogenik
Sklerosis multipel (?)
Anemia hemolitik autoimun
Purpura trombositopenik idiopatik
Leukopenia idiopatik
Sirosis biliar primer
Hepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatif
Sirosis kreptogenik
Kolitis ulseratif
Sindrom sjogren
Artritis reumatoid
Dermatomiositis
Skleroderma
LE diskoid
Lupus eritemastosus sistemik (LES)

PENYAKIT AUTOIMUN ORGAN

SPESIFIK
Contoh alat tubuh yang menjadi
sasaran penyakit autoimun: kelenjar
tiroid, kelenjar adrenal, lambung, &
pankreas.
Adanya antibodi yang tumpang
tindih: antibodi terhadap kelenjar
tiroid & antibodi terhadap lambung
sering ditemukan pada satu
penderita.

AUTOANTIBODI YANG TUMPANG

TINDIH
Antibodi
spesifik

Antibodi
nonspesifik

Tiroid
Lambung

Lambung

Nuklea
r

PENYAKIT AUTOIMUN ORGAN

SPESIFIK

PENYAKIT AUTOIMUN
NONORGAN SPESIFIK/
SISTEMIK

Terjadi karena dibentuknya antibodi

terhadap autoantigen yang tersebar
luas di dalam tubuh: DNA
Sering dibentuk kompleks imun yang
diendapkan pada dinding pembuluh
darah, kulit, sendi, & ginjal
menimbulkan kerusakan pada alat
tersebut.

PENYAKIT AUTOIMUN NONORGAN

SPESIFIK
Penyakit

Antigen

Ankylosing spondilytis

Vertebral

Hepatitis kronik aktif

Nuklei, DNA

Sklerosis multipel

Otak/ myelin basic protein

Artritis reumatoid

IgG (rheumatoid factor) jaringan

ikat

Skleroderma

Nuklei, sentromer, topoisomerase

1

Sindrom sjogren

Kelenjar eksokrin, ginjal, hati,

tiroid

LES dsDNA, antigen nuklear

PEMBAGIAN PENYAKIT
AUTOIMUN MENURUT
MEKANISME

Penyakit autoimun melalui antibodi

Penyakit autoimun melalui kompleks antigenantibodi
Arthritis reumatoid
Sicca complex
Sindrom goodpasture
Demam reuma
Sindrom penyakit pasca perikardiotomi &
sindrom pasca infark miokard (penyakit dressler)
Skleroderma
Trombositopenia idiopatik (TSI)
Penyakit bulosa (vesikular)

PENYAKIT AUTOIMUN MELALUI

ANTIBODI
Anemia hemolitik autoimun
Miastenia gravis
Tirotoksikosis (penyakit grave,
hipertiroidism)
Anemia pernisiosa

PENYAKIT AUTOIMUN MELALUI

KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODI
Lupus Eritomatosus Sistemik (LES)

PENYAKIT AUTOIMUN MELALUI REAKSI

SELULAR
Sklerosis multipel
Ensefalomielitis diseminasi akut
(EMDA)
Sindrom gullian-barre (polineuritis
idiopatik akut)
Goiter

PENYAKIT AUTOIMUN MELALUI

MEKANISME SELULAR &
HUMORAL

Diabetes melitus tipe I (Insulin

dependent diabetes melitus/ IDDM,
juvenile DM)
Tiroiditis kronis (tiroiditis hashimoto)
Polimiositis-dermatomiositis
Penyakit autoimun melalui
komplemen

LO 5. MENJELASKAN
PENGGUNAAN
IMUNOSUPRESAN

IMUNOSUPRESI
Tujuan:
Menekan respons imun
Mencegah reaksi penolakan
Mengobati penyakit inflamasi yang
menimbulkan kerusakan/ gejala sistemik:
autoimun/ auto-inflamasi penyakit kolagen
vaskular, IBD, pemfigus & lupus diskoid, lupus
eritematosus, miastenia gravis, sklerosis
multipel, sarkoidosis, berbagai penyakit
inflamasi idiopatik paru, penyakit ginjal, IDDM.

STEROID
Efek antiinflamasi
Efek imunosupresi

EFEK ANTIINFLAMASI
STEROID
Glukokortikoid / kortikosteroid (KS): molekul lipofilik yang
ditemukan dalam darah, kebanyakan diikat oleh globulin &
albumin
KS menunjukkan efek antiinflamasi yang luas & imunosupresi
Efek antiinflamasinya nampak dalam berbagai tingkat
terhadap produksi, pengerahan, aktivasi & fungsi sel efektor.
KS dapat mengubah jalur sirkulasi akumulasi leukosit di
tempat inflamasi
Menurunkan jumlah monosit, eosinofil, basofil, tetapi tidak
PMN dalam sirkulasi
KS mencegah permeabilitas mikrovaskular melalui berbagai
mekanisme: mencegah produksi mediator vasodilator, &
respons endotel terhadap mediator tersebut.

EFEK STEROID TERHADAP

INFLAMASI
Antiinflamasi
Menghambat permeabilitas vaskular
Menghambat motilitas makrofag
Menghambat motilitas neutrofil
Menghambat aktivasi komplemen
Menstabilkan lisosom
Memperbaiki fungsi reseptor adrenergik
Menurunkan viskositas mukus
Mencegah penglepasan mediator: leukotrin & prostaglandin
Menimbulkan neutrofilia, monositopenia, limfopenia
Efek terhadap CD4 > CD8; sel T > sel B
Menghambat fungsi sel NK
Mencegah ekspresi sitokin & produksinya

EFEK IMUNOSUPRESI
KS menimbulkan redistribusi sel B & T matang
dari sirkulasi ke limpa & sumsum tulang
KS efektif terhadap penyakit autoimun yang sel
T dependen: tiroiditis hashimoto, berbagai
kelainan kulit, polimiositis, berbagai penyakit
reumatik, hepatitis aktif, & IBD
Penyakit humoral: ITP, miastenia gravis
respons kurang terhadap pemberian KS
KS menimbulkan banyak efek samping
induksi, konsolidasi, tapering, dosis perawatan.

EFEK SAMPING
KORTIKOSTEROID
Dosis tinggi yang diberikan lama
Sindrom cushing
Supresi aksis hipotalamus pituitari adrenal
Berat badan meningkat
Gangguan semangat
Penyembuhan luka yang terganggu
Risiko infeksi meningkat
Hipokalsiuri
Katabolisme protein meningkat

EFEK SAMPING
KORTIKOSTEROID
Dosis tinggi kumulatif
Osteoporosis
Katarak kapsuler posterior
Atrofi kulit
Gangguan pertumbuhan (anak)
Aterosklerosis
Eksaserbasi oleh terapi, dosis dependen
Hipertensi
Intoleransi glukosa
Ulkus peptikum
Akne vulgaris

EFEK SAMPING
KORTIKOSTEROID
Kadang-kadang, biasanya dosis dependen
Nekrosis avaskular
Miopati
Perlemakan hati
Hirsutisme
Kadang-kadang yang tidak dapat diramalkan
Psikosis
Lipomatosis
Pseudomotor cerebri
Glaukoma
pankreatitis

SIKLOFOSFAMID/ SITOKSAN &

KLORAMBUSIL
Merupakan alkylating agent yang semula dibuat sebagai
analog nitrogen mustard dalam pengobatan kanker.
SP dapat membunuh sel pada setiap siklus perkembangannya,
& lebih toksik terhadap sel yang sedang berproliferasi.
SP diberikan oral/ IV setiap hari dalam dosis kecil/ dosis besar
intermiten
SP diabsorpsi baik oleh usus & metabolismenya terjadi di hati.
SP yang diberikan setiap hari kepada pasien dengan berbagai
penyakit imun limfopenia yang tidak sebanding dengan
granulositopenia
Dosis rendah menurunkan jumlah limfosit tanpa
menimbulkan granulositopenia, dosis tinggi limfopenia &
granulositopenia

SIKLOFOSFAMID/ SITOKSAN &

KLORAMBUSIL
Efek samping SP: toksisitas kandung kemih (akrolein),
nausea, alopesia, reaksi alergi (urtikaria, anafilaksis
pada pemberian IV), memacu produksi Ig & dapat
merusak sel-sel yang menekan respons alergi, merusak
sel sperma & ovum.
SP dapat menimbulkan: miokarditis hemoragi,
pembengkakan endotel, eksudasi intra-alveoler,
inflamasi interstisial, proliferasi fibroblas, & fibrosis.
SP menunjukkan efek terhadap: artritis reumatoid
granulomatosis wegener, LES, polimiositis, sindrom
nefrotik idiopatik, poliartritis nodosa & vaskulitis
lainnya, sklerosis multipel, penyakit inflamasi jantung
yang menyertai artritis reumatik, LES & dermatomiositis

ANTAGONIS PURIN:
AZATIOPRIN &
MIKOFENOLAT MEFOTIL
Azatoprin:
Kegunaannya dalam klinik: transplantasi, artritis
reumatoid, LES, IBD, penyakit saraf (miastenia gravis,
sklerosis multipel), penyakit lain dengan fenomena
autoimun
Efek samping: mielotoksik, hepatotoksik, toksis
terhadap gastrointestinal, nausea, muntah,
leukopenia.
Dosis > 2 mg/kg/ hari efek toksik pada hati:
hepatitis aktif kronis
Dapat menimbulkan hipersensitivitas: panas, mialgia,
atralgia, malaise,nausea, muntah, diare yang dapat
disertai leukositosis & eosinofilia

MIKOFENOLAT MOFETIL
Digunakan pada transplantasi (ginjal, hati,
jantung), artritis reumatoid, psoriasis.
Dosis: 1-5 mg/ kg BB tidak
mengganggu respons humoral
Efek sampung: muntah, sakit perut, diare,
depresi sumsum tulang.
MM dapat meningkatkan risiko terhadap
infeksi berbagai virus: herpes, CMV,
epstein-barr, jamur oportunistik

SIKLOSPORIN-A
Diisolasi dari jamur Tolypocladium
inflatum Gams & dapat mencegah
proliferasi sel T reaktif.
Banyak digunakan untuk mencegah
penolakan pada transplantasi:
sumsum tulang

TAKROLISMUS
Diisolasi dari mikroorganisme asal tanah &
dapat mencegah aktivasi sel T aloreaktif
yang digunakan untuk mencegah
penolakan pada transplantasi hati &
sedang dicoba pada pencegahan &
pengobatan GvHD (pada transplantasi
sumsum tulang
Efek samping: toksisitas terhadap ginjal &
SSP pemberian dalam jangka panjang
dibatasi

RAPAMISIN
Diisolasi dari Streptomyces
hygroscopicus & dapat mencegah
proliferasi sel T.

METOTREKSAT
Dalam dosis kecil pengobatan psoriasis & artritis
reumatoid
Digunakan pada: artritis reumatoid, artritis
reumatoid juvenil, polimiositis yang steroid resisten
& dermatomiositis, sindrom felty, sindrom reiter,
asma yang steroid dependen, penyakit autoimun:
sirosis bilier primer, IBD, sclerosing cholangitis &
sarkoidosis
Efek samping: anoreksia, nausea, muntah, diare
serta stomatitis, gagal ginjal, infeksi virus, reaksi
kulit: urtikaria, reaktivasi eritem yang ditimbulkan
sinar UV, nodul reumatoid

IMUNOSUPRESAN LAIN

Radiasi
Drainase torasikus
Pemberian interferon dosis tinggi
Prostaglandin
Prokarbazin
Oksiuran
Miridazol
Antibodi monoklonal anti sel T.

LO 6. MENJELASKAN SLE

SLE
Adalah penyakit inflamasi kronis, sistemik
(multiorgan) & ditemukan terutama pada wanita
muda
Kematian biasanya disebabkan karena gagal
ginjal/ oleh infeksi akibat pemberian imunoterapi
Gejala dini: kemerahan di pipi
Penyakit mengenai berbagai alat tubuh: sendi,
SSP, jantung, & ginjal.
Penderita LES membentuk Ig terhadap beberapa
komponen tubuh: DNA

SLE
Agregat kompleks imun akan disaring &
mengendap di membran asal glomerulus,
dinding arteri & sendi endapan lumpy
bumpy.
Kompleks imun mengaktifkan komplemen
mengerahkan granulosit & menimbulkan reaksi
inflamasi.
Kerusakan ginjal proteinuri & kadang-kadang
disertai perdarahan.
Gambaran klinis & patologik: malaise, panas,
letargi, BB menurun.

SLE
Jaringan yang dilibatkan: kulit,
membran mukosa, ginjal, otak,
sistem KV.
Ciri yang khas: ruam kulit muka
bentuk kupu-kupu.
Kelainan kulit yang lain: diskoid,
bentuk psoriasis, makulokapuler, &
kelainan bulosa

THANK YOU