Imunopatogenesis, Penatalaksanaan dan Asuhan Keperawatan

By : I NENGAH GUNA HERIAWAN, S.Kep., Ns

Definisi
SLE adalah penyakit peradangan kronik multisistem yg dihubungkan dg ketidaknormalan sistem imun. SLE berpengaruh pd kulit, persendian & membran serosa (pleura, perikardium), jantung, ginjal, sistem hematologi & neurologi (Lewis et al, 2004)

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES

Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri
Antigen tersebut disebut autoantigen sedang antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi

Ringan

Berat

LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Kelompok ringan Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis ringan, efusi pleura / perikard ringan, kelelahan dan sakit kepala. Kelompok berat Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, lupus pneumonitis dan perdarahan paru.
Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau obat lainnya.

Faktor pencetus/eksaserbasi
Procainamid Hidralazin Obat : Metildopa CPZ

Sinar UV (320-400 nm)

Keguguran

LES

Infeksi

Kehamilan

Tindakan pembedahan

Gambaran klinis LES

Limphadenopati 12-50% SSP 20% Hepotomepali/ Splenomegali 20% Sal cerna 18% Paru 38% Hematologi 50% Jantung 48% Vaskulitis Kelelahan 90% Panas lama 80-82% BB turun 60% Artritis/Artralgia 90% Kulit 50-58% Ginjal 50%

LES

Wanita > laki-laki

Muskuloskeletal
Polyarthralgia dengan kekakuan di pagi hari merupakan keluhan pertama klien. Arthritis dialami oleh >90% pasien dg SLE. Lupus yg dihubungkan dengan arthritis umumnya tidak erosif tapi dapat menyebabkan deformitas seperti terlihat bentuk leher angsa pada jari2 & penyimpangan ulnar.

Cardiopulmonal
Takipnea & batuk pada pasien dengan SLE menandakan adanya gangguan pada paru.
SLE dapat mempercepat terjadinya CAD & risiko perkembangan CAD juga meningkat.

Ginjal
Lupus Nefritis (LN) terjadi pada sekitar 50% pasien SLE. Manifestasi LN bervariasi dari proteinuria ringan sampai berat, glomerulonefritis yang terus berkembang. Hampir semua pasien SLE menunjukkan ketidaknormalan jaringan renal pada hasil biopsi renal atau hasil otopsi.

Sistem Syaraf
Dapat terjadi neuropati perifer yang mengarah kepada defisit sensori & motorik bahkan sindrom otak organik akibat dari endapan komplek imun diantara jaringan otak, yg dikarakteristikkan dengan gangguan proses pikir, disorientasi, defisit memori & gejala psikiatrik seperti depresi berat & psikosis susah membedakan neuro psikiatrik akibat SLE dr masalah neurologik yg disebabkan oleh non SLE/penyebab lain. Stroke atau meningitis aseptik terjadi

Hematologi
Pembentukan antibodi dalam melawan sel2 darah seperti eritrosit, leukosit, trombosit & faktor2 pembekuan merupakan ciri2 dari SLE anemia, leukopenia ringan, thrombositopenia muncul pd klien dengan SLE.

Infeksi
Pasien dengan SLE memiliki kerentanan yg tinggi terhadap infeksi, kemungkinan b.d kerusakan pada kemampuannya memfagositosis serbuan bakteri. Infeksi yang paling umum terjadi adalah pneumonia disertai dengan inflamasi penyebab utama kematian. Demam hal serius yang merupakan awal gejala infeksi.

Tanda dan Gejala

Keluhan umum adalah demam, penurunan BB, arthralgia, kelemahan yang berlebihan. Dermatologi Lesi pembuluh darah di kulit dapat timbul di semua lokasi, namun paling sering di area kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi kulit yang berat dapat terjadi pada orang yang fotosensitif

 Tanda rash kupu2 didaerah pipi, melewati area hidung dialami oleh 50% pasien dg SLE Ulser pada mulut atau membran nasopharing tjd lebih dari pasien dg SLE. Umum terjadi: gatal pd kulit kepala & rambut rontok, kebotakan (alopesia) dengan atau tanpa lesi pada kulit kepala. Rambut dapat tumbuh kembali selama masa penyembuhan, tapi kehilangan rambut dapat menjadi permanen di sekitar lesi. Kulit kepala menjadi kering, bersisik & atrofi.

Gambar.: Rash berbentuk seperti kupu-kupu pada penderita SLE

Oral Ulcers

Photosensitivity

Discoid Lupus

Discoid Lupus

Small Vessel Vasculitis

Erythematous Rash

Pemeriksaan Diagnostik
Antibodi anti-DNA Antibodi anti-Sm Antibodi antinuklear (ANA) Jumlah sel darah lengkap Urinalysis X-ray pada persendian yang terpengaruh X-ray dada Pemeriksaan ECG untuk menetapkan keterlibatan ekstraartikuler

Pengkajian Keperawatan
Data subyektif Informasi kesehatan yang penting
Riwayat kesehatan yang lalu: paparan terhadap radiasi ultra violet, obat-obatan, bahan-bahan kimia, infeksi virus; stres fisik atau psikologis; adanya pernyataan peningkatan aktifitas estrogen, meliputi lebih awalnya periode menstruasi, kehamilan dan periode post partum; pola penyembuhan dari penyakit dan serangan penyakit.

Riwayat Pengobatan
Penggunaan obat kontrasepsi oral, Procainamide (Pronestyl), Hydralazie (Apresoline), Isoniazid (INH), obatobat anti serangan, antibiotik-antibiotik (ada kemungkinan mempercepat timbulnya gejala SLE); Kortikosteroid, NSAID.

Pola kesehatan fungsional

Persepsi kesehatan manajemen kesehatan: riwayat keluarga yang menderita penyakitpenyakit autoimun; seringnya mengalami infeksi; kelemahan. Nutrisi metabolik: penurunan berat badan, ulser pada mulut dan hidung; mual dan muntah; xerostomia (kekeringan kelenjar saliva), disfagia; fotosensitif disertai timbulnya rash; seringnya mengalami infeksi.

 Eliminasi: penurunan output urine; diare atau konstipasi. Aktifitas latihan: kekakuan di pagi hari; pembengkakan sendi dan deformitas; nafas pendek, dyspnea; kelelahan yang berlebihan. Istirahat tidur: insomnia. Persepsi kognitif : gangguan penglihatan; vertigo; sakit kepala; polyarthralgia; nyeri dada (perikardial, pleuritik); nyeri abdomen; nyeri persendian; nyeri, berdebar, rasa dingin pada jari-jari disertai dengan mati rasa dan rasa geli (tingling).

 Seksual reproduksi: amenorhea, periode menstruasi yang tidak teratur. Mekanisme koping toleransi stres: depresi, menarik diri.

Data obyektif
Umum: demam, limpadenopati, edema pada periorbital Integumen: alopesia; kering, kulit kepala bersisik; keratokonjunctivitis, ruam berbentuk seperti kupu-kupu pada wajah; eritema pada telapak tangan, urtikaria, periungual eritema, purura atau petekiae; ulser pada kaki. Pernafasan: pleural friction rub, penurunan suara nafas.

 Kardiovaskuler: vaskulitis; pericardial friction rub; hipertensi, edema, aritmia, murmur, pucat dan sianosis bilateral dan simetris didaerah jari-jari (fenomena Raynauds). Pencernaan: ulser pada mulut dan faring; splenomegali. Persarafan: kelemahan wajah, neuropati perifer, edema pada papil, disartria, bingung, halusinasi, disorientasi, psikosis, timbulnya serangan, afasia, hemiparese.

 Muskuloskeletal: miopati, miositis, artritis. Perkemihan: proteinuria. Kemungkinan-kemungkinan ditemukan: anti-DNA, Sm dan antibodi antinuklear (ANA); anemia, leukopenia, trombositopenia; peningkatan nilai endapan eritrosit (ESR); sel LE prep positif; peningkatan serum kreatinin; mikroskopik hematuria, adanya cetakan sel dalam urine; hasil pemeriksaan x-ray dada terdapat perikarditis atau efusi pleura.

Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul

Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit yang dimanifestasikan oleh kekurangan energi, ketidakmampuan mempertahankan aktifitas sehari-hari Nyeri akut berhubungan dengan proses penyakit dan ketidakadekuatan ukuran rasa nyaman yang dimanifestasikan dengan keluhan nyeri pada persendian Gangguan integritas kulit berhubungan dengan fotosensitif, rash pada kulit dan alopesia

 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan arthralgia, kelemahan dan kelelahan Ketidakefektifan manajemen/penatalaksanaan regimen terapeutik berhubungan dengan kurang pengetahuan dari pengobatan penyakit jangka panjang.

Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik, yang akan dibagi dua kelompok yaitu :

Penatalaksanaan umum Pengobatan farmakologis

Kelelahan Diet

Sinar matahari

Cuaca Penatalaksanaan Umum

Merokok
Kontrasepsi oral Stres dan trauma fisik

Penatalaksanaan umum.
Kelelahan
- 50 % mengeluh lelah

- Harus dibedakan apakah derajat sakit atau

penyerta penyakit lain Penglepasan sitokin karena proses inflamasi

Cukup istirahat Batasi aktivitas Merubah gaya hidup

Merokok
Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1 Umumnya tidak merokok Bila merokok akan mengurangi oksigenisasi karena pengecilan pembuluh darah

Hindari rokok/merokok

Cuaca
di Indonesia 2 musim

sering sekali cuara mempengaruhi keluhan artritis

oleh karena aktivitas inflamasi yang berlebih

Hindari perubahan cuaca yang mendadak

Stres dan trauma fisik

perubahan emosi dan trauma fisik dapat mempengaruhi sistem imun engan cara : Penurunan mitigen limposit Menurunkan fungsi sitotoksit limposit Menaikan aktifitas sel NK

Trauma fisik dan stress dihindari untuk meningkatkan ketahanan tubuh

Diet
Minyak ikan (fish oil) yang mengandung eicosapentanoic acid dan docosahexanoid acid dan dapat menghambat

Agresi trombosit Leukotrin 5 - lipoxygenase

Sel monosit Polimorphonuklear

Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)

Sinar ultra violet mempunyai 3 gelombang

2 dari 3 gelombang yaitu 320 400 nm

berperan dalam proses phototoksik

Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3 sore Hindari pemaparan langsung jam tersebut

Kontrasepsi oral
Semua obat dengan estrogen tinggi memperberat lupus Bila sangat diperlukan harus diberikan dengan kadar ekstrogen yang rendah Hindari kontrasepsi oral Pilihan IUD

Pengobatan LES
Kortikosteroid Prednison Metilprednosolon Imunosupresif Azathioprin Methotrexat Siklophospamid Plasmapheresis Imunoterapi

Pengobatan farmakologis
Steroid sistemik
Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena akan dipakai jangka panjang Perlu diketahui derajat sakitnya

Dosis : 1- 1,5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi

Beberapa kerusakan organ yang sering ditemukan : Anemia hemolitik autoimun

Trombositopenia otoimun Vaskulis sistemik akut Perikarditis Miokarditis

Efusi pleura
Lupus pneumonitis Lupus serebral

TERIMA KASIH