SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS (SLE )

◦ Sistemik Lupus Eritematosus (SLE atau Lupus), adalah penyakit multiorgan

yang berdasarkan kelainan imunologik. Organ yang sering terkena yaitu sendi,
kulit, ginjal, otak, hati, dan lesi dasar pada pada organ tersebut adalah suatu
vaskulitis yang terjadi oleh karena pembentukan dan pengendapan kompleks
antigen-antibodi.

◦ Sistemik Lupus Eritematosus adalah sebuah penyakit autoimun yang menyerang

berbagai jaringan dan organ tubuh. Istilah ’lupus eritematosus sistemik’ dapat
diartikan secara bahasa sebagai ’gigitan serigala’, mungkin istilah ini muncul Definisi
dari adanya gejala klinis yaitu ruam pada wajah penderita SLE yang perjalanan
penyakitnya sudah lama dan belum mendapat terapi.

◦ Meskipun diagnosis dan terapi SLE sama untuk semua umur, namun ada
beberapa pertimbangan yang harus diperhitungkan dalam menangani anak
dengan SLE. Diantaranya keparahan penyakit, presentase penyakit, pemeriksaan
lab yang menunjang, imunisasi, faktor psikososial dari pasien tersebut.
◦ Etiologi SLE belum diketahui secara pasti, namun ada faktor predisposisi secara genetik yang dapat
menyebabkan penyakit ini. Diperkirakan SLE, layaknya penyakit autoimun lain, muncul pada
seseorang yang secara genetis rentan terpapar satu atau beberapa faktor pencetus yang ada di
lingkungan. SLE berhubungan dengan munculnya HLA-haplotype spesifik yang diwariskan: a) allel
A1, B8, DR3, dan C4a muncul umumnya pada kulit putih. b) DR2 ditemukan pada penderita SLE
yang afro-amerika. Antigen HLA A11, B8 dan B35 masing-masing memliki hubungan dengan SLE.
◦ Beberapa hal yang disepakati berperan pada SLE adalah:
1.Faktor genetik sebagai predisposisi, didukung oleh beberapa fakta :
- SLE ditemukan pada 70% kembar identik
- Frekuensi penemuan genotipe HLA-DR3 dan DR2 meningkat
- Frekuensi pasien SLE pada anggota keluarga yang lain juga meningkat

Etiologi
2. Faktor hormonal, didukung oleh fakta bahwa:
- Pasien perempuan jauh lebih banyak, terutama pada masa pubertas dan pasca pubertas
- Pada binatang percobaan, yaitu tikus NZB/W yang dibuat menderita SLE. Bila pada yang
betina diberi hormon androgen, gejala lupus akan membaik. Sebaliknya pada tikus jantan akan
menyebabkan gejala SLE bertambah jelek.
3. Beberapa faktor pencetus yang dilaporkan menyebabkan kambuhnya SLE adalah, stress fisik
maupun mental, infeksi, paparan ultraviolet dan obat-obatan. Banyak obat2 telah dilaporkan dapat
memicu SLE.
Lanjutan...

4. Virus sebagai penyebab SLE pernah mendapat perhatian besar oleh karena ditemukan struktur
retikular intrasitoplasma yang menyerupai agregat intrasel miksovirus.
◦ Lupus adalah penyakit langka, namun tidak jarang.
Kejadian lupus jarang pada anak usia sekolah, namun
frekuensinya meningkat pada remaja. SLE terjadi pada 6
dari 1.000.000 orang dibawah umur 15 tahun, dengan 17%
orang dengan SLE muncul gejala pada usia kurang dari 16
tahun dan 3,5% diantaranya mulai pada usia kurang dari 10
tahun. Pada individu dibawah 20 tahun, sekitar 73%
didiagnosis SLE pada umur lebih dari 10 tahun. Ini
Epidemiologi
membuat SLE dikelompokkan sebagai penyakit pada usia
remaja.
◦ Penyakit ini seringkali diawali dengan gejala yang samar-samar, seperti demam,
fatigue, dan kehilangan berat badan. Tanda dan gejala yang muncul pada anak
tidaklah sama dengan pada dewasa. Lupus yang dimulai pada masa anak-anak
biasanya secara klinis lebih berat. Pada penyakit yang sudah lanjut dan berbulan
bulan sampai tahunan barulah menunjukkan manifestasi klinis yang lebih
spesifik dan lengkap serta cenderung melibatkan multiorgan. 2,6
◦ Dua gejala yang sering muncul pada anak adalah ruam kulit dan arthritis. Ruam
malar yang khas, atau disebut butterfly rash (ruam kupu-kupu) muncul akibat
adanya sensitifitas yang berlebihan terhadap cahaya matahari (photosensitive)
dan dapat memburuk dengan adanya infeksi virus atau stress emosional. Ruam Manifestasi
ini tidak sakit dan tidak gatal. Jumlah ruam menjadi sedikit pada lipatan Klinik
nasolabial dan kelopak mata. Ruam lain biasanya muncul pada telapak tangan,
serta telapak kaki. Ruam malar dapat sembuh sempurna tanpa parut dengan
terapi.
Butterfly rash (ruam kupu-kupu / malar
Ruam pada lupus diskoid
rash) pada anak dengan lupus
  
Mudah lelah
Keadaan umum Demam dan malaise
Penurunan berat badan
Limfadenopati
 
Ruam kupu-kupu dengan fotosensitifitas
Alopesia
Lesi diskoid
Kulit
Lesi pada kuku
Lupus tumidus
Lupus kutaneus subakut
Purpura vaskulitis
 
Arthritis / arthralgia non-erosif
Muskuloskeletal Tenosinovitis
Miopati
Nekrosis avaskular
  
Ulserasi oral dan nasal
Anoreksia, penurunan berat badan, nyeri perut difus
Dismotilitas esofagus
Sistem Pencernaan
Kolitis
Hepato-splenomegali
Pankreatitis
Protein losing enteropathy / sindrom malabsorbsi
 
Fenomena Raynaud
Perikarditis
Lesi valvular
Lesi vaskulitik
Kardiovaskuler Trombophlebitis
Kelainan konduksi jantung
Miokarditis
Endokarditis Libman-Sacks
Accelerated coronary artery disease
Gangren perifer
  
Pleuritis, efusi pleura
Subklinis (hanya kelainan pada tes fungsi paru)
Sistem Pernapasan Pneumonitis, infiltrat pulmoner, atelektasis
Perdarahan
Paru menyusut (disfungsi diafragma)
Pneumotoraks
 
Migrain
Depresi / cemas
Psikosis organik
Sistem Persarafan
Kejang
Neuropati saraf pusat dan saraf tepi
Khorea
Kelainan serebrovaskular
 
Sistem Penglihatan Retinopati, cotton wool spots
Papiloedema
 
Glomerulonefritis
Ginjal
Hipertensi
Gagal ginjal
  
Anemia hemolitik dengan Coomb’s positif
Hematologi
Trombositopenia
Sindrom antifosfolipid
 
Endokrin
Hipo / hipertiroidism
Terimakasih