Sindrom Nefrotik pada Anak serta Penatalaksanaannya

TRISIA WINDY
102017157
 Skenario 7

Seorang anak laki-laki usia 6 tahun dibawa dokter

dengan keluhan bengkak pada wajah terutama pada
kelopak matanya sejak 1 minggu yang lalu

Identifikasi Istilah = tidak ada

Rumusan Masalah:
Laki-laki 6 tahun keluhan bengkak pada wajah terutama pada kelopak mata sejak 1
minggu lalu
Hipotesis
Laki-laki 6 tahun keluhan bengkak pada wajah terutama pada kelopak mata sejak 1
minggu lalu menderita sindrom nefrotik
Mind map
Anamnesis

Tatalaksana
P. Fisik

Komplikasi RM
Diagnosis
Banding

Patofisiologi
Diagnosis Kerja

P.Penunjang
 Anamnesis

 Bengkak di daerah genital(scrotal) dan kedua

tungkai
 Anak tampak sesak
Pemeriksaan Fisik

 Anak tampak sakit berat

 kesadaran somnolen
 Suhu afebris Pemeriksaan Penunjang
 Frekuensi nadi 110x/menit
 RR 36x/menit
 TD 80/50 mmHg  Kadar kolesterol 300mg/dL
 Edema pada wajah, scrotal, tungkai, ascites  Albumin 1,8 g/dL
 Auskultasi: suara napas vesikuler melemah  Ureum dan kreatinin
paru kanan dan kiri setinggi ICS 5  Proteinurea +++
 Nadi teraba lemah  Rongent thoraks AP: efusi pleura
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan urinalisis: hematuria tetapi hanya sekitar 20% kasus.
Kultur urin dilakukan jika curiga terdapat ISK
Protein urin kuantitatif. Dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari.
Pemeriksaan fungsi ginjal dan profil lipid : Pada kadar serum
albumin dalam sindrom nefrotik umumnya <2,5 g/dL, kenaikan
kolestrol total, LDL, trigliserida dengan hipoalbumin berat serta
HDL yang rendah-normal.
Foto thorax: jika ada gejala respirasi
Biopsi ginjal. Indikasinya berupa onset sindrom nefrotik pada usia
<1 tahun atau >16 tahun, terdapat hematuria mikroskopik,
hipertensi menetap, penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan
oleh hypovolemia, suspek sindrom nefrotik sekunder, sindrom
nefrotik resisten steroid, sebelum memulai terapi siklosporin.
Diagnosis Banding
Penyakit Patofisiologi Gejala Klinis
Sindrom nefrotik Proteinuria, Sembab, edema,
hipoalbuminemia, hipertensi, efusi pleura,
hiperlipidemia dll
Gromeluronefritis akut Respon dari infeksi, sembab, lebih jarang
inflamasi di glomerulus berkemih, hematuria
sehingga filtrasi di seperti warna karat gelap,
glomerulus terganggu cairan lebih di dalam paru
yang menyebabkan batuk
dan hipertensi
Gagal jantung kongesti Darah yang melewati nafas pendek saat
jantung dan tubuh lebih beraktivitas atau kesulitan
lambat karena adanya bernafas saat beristirahat
kelainan pada jantung atau berbaring, edema,
yang mengakibatkan pusing, lelah, lemas, nadi
kenaikan tekanan pada cepat dan ireguler.
jantung sehingga tubuh
tidak mendapat nutrisi
dan oksigen yang cukup.
 Working diagnosis
Sindrome Nefrotik/ Idiopatik

manifestasi penyakit yang menyerang glomerular.

Banyak terjadi pada anak-anak.
Epidemiologi
 Angka kejadian diluar negri menunjukkan 2/3 kasus anak dengan sindrom
nefrotik dijumpai pada umur <5 tahun. Prevalensi di Indonesia diperkirakan
sekitar 6 kasus/ tahun tiap 100.000 anak yang berusia <14 tahun.
 Pada glomerulonephritis lesi minimal ditemukan sekitar 90% pada anak
dengan sindroma nefrotik <10 tahun dan >50% pada anak yang lebih tua. Pada
glomerulosklerosis fokal segmental ditemukan sebanyak 35% di Amerika
serikat dan 50% diantaranya adalah orang kulit hitam. Nefropati membranosa
merupakan penyebab sindrom nefrotik primer pada orang dewasa. Amyloidosis
terjadi pada 4-17% kasus dan meningkat pada usia lanjut.
 Negara-negara di Asia tampak memiliki onset rata-rata yang lebih dini, 3,4
tahun, daripada negara-negara Eropa, yaitu 4.2 tahun. Dibandingkan populasi
lain, anak-anak keturunan Afrika-Amerika dan Hispanik memiliki angka
insiden sindrom nefrotik yang lebih tinggi dan lebih virulen, dengan prognosis
yang lebih buruk dan progresi penyakit yang lebih cepat menjadi gagal ginjal.
 Etiologi
 Pada etiologi sindrom nefrotik hampir 75-80% belum diketahui atau idiopatik,
yang akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun.

1. Sindroma nefrotik kelainan minimal

2. Glomerulosklerosis fokal segmental
3. Glomerulo nephritis proliferative membranosa
4. Glomerulo nephritis membranosa
Sindrome
Nefrotik
1. Infeksi (malaria, hepatitis B dan C, GNA pascinfeksi, HIV,
sifilis, TB, lepra, skistosoma, dan infeksi streptokokus)
2. Keganasan (leukemia, Hodgkin’s disease, adeno
karsinoma :paru, payudara, colon, myeloma multiple,
karsinoma ginjal)
3. Penyakit sistemik (, penyakit sistemik diabetes melitus,
SLE, amyloidosis, Henoch-Schonlein purpura)
4. Efek obat toksin,alergen,respon steroid
Patofisiologi
Penipisan
podosit Gangguan filtrasi Proteinuria

Penurunan
tekanan
Edema
onkotik

Hipoalbuminem
Hiperlipidemia
ia
(peningkatan
enzim reduktase
dan penurunan
enzim hidoksilase
 Edema tungkai,
Sembab Gangguan skrotum atau Hipertensi
gastrointestinal labia

Proteinuria Hipoalbuminemia Efusi Pleura

Penatalaksanaan
 Diet: karbohidrat 35 kal/kgbb/hari, rendah garam 2-3 gr/hari, protein normal
1,5-2 g/kgbb/hari
 Terapi edema: furosemid 1-3 mg/kgbb/hari dan dapat dikombinasikan dengan
spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari
 Terapi steroid: gejala menetap/memburuk, prednisone 1 – 1,5 mg/kgBB/hari
dosis tunggal pagi hari selamaa 4-6 minggu
 • Syok
• Infeksi Sekunder
Komplikasi • Trombosis Vaskuler
• Malnutrisi
• Gagal Ginjal
Prognosis
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:
Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6
tahun.
Jenis kelamin laki-laki.
Disertai oleh hipertensi.
Disertai hematuria
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa
gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons
yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di
antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi dengan
pengobatan steroid.
Kesimpulan
 Sindrom Nefrotik adalah suatu kumpulan gejala gangguan klinis,
meliputi hal-hal sebagai berikut proteinuria massif > 3,5 gr/hr,
hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia.
 Hipotesa diterima bahwa anak tersebut menderita sindrom nefrotik
idiopatik yang penyebabnya tidak jelas diketahui. Prognosis penyakit
ini baik tergantung usia, jenis kelamin, serta komplikasi yang
menyertainya.