Sindrom Nefrotik pada Anak

Muhamad Fikri
102016166
 Skenario 7
Seorang anak laki-laki usia 6 tahun
dibawa ke dokter dengan keluhan
bengkak pada wajah terutama pada
kelopak matanya sejak 1 minggu yang
lalu.

Pemeriksaan Pemeriksaan
Mind Map Anamnesis
Fisik Penunjang

Working Differential
Pengobatan Pencegahan Diagnosis Diagnosis
RM
Komplikasi Prognosis Etiologi Epidemiologi

Gejala Klinik Patogenesis

Anamnesis
 Bengkak juga terjadi pada daerah genital
(scrotum) dan kedua tungkai
 Anak tampak sesak
 Demam (-), hematuria (-), mual muntah (-)
 Pemeriksaan Fisik

 Keadaan Umum : Sakit Berat

 Kesadaran : Somnolen
 TTV : TD 80/50; nadi 110x/s; nafas 36x/s,
suhu afebris
 Edema pada wajah, scrotal dan tungkai. Ascites (+)
 Thorax : suara nafas vesikuler melemah paru kanan
dan kiri setinggi ICS 5
 Nadi teraba lemah
 Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Laboratorium
 Kolesterol: 300 mg/dL
 Albumin: 1,8 mg/dL
 Ureum Kreatinin: meningkat
 Protein: +++ (proteinuria)

 Pemeriksaan Radiologi
Adanya efusi pleura

 Pemeriksaan Histopatologi
 Differential Diagnosis
Glomerulonefritis Gagal Ginjal Akut Sindrom Nefritik
Akut
Definisi Suatu proses radang Penurunan fungsi ginjal adanya peradangan
non-supuratif yang secara mendadak pada glomerulus sampai
mengenai glomeruli dengan terjadinya
kerusakan sehingga
darah dan protein lolos
sehingga terdapat di
dalam urin
Etiologi infeksi kuman kemampuan ginjal infeksi pada glomerulus
streptokokus beta untuk mempertahankan oleh bakteri
hemolitikus grup A homeotasis tubuh streptococcus
hilang
Manifestasi Klinis - hematuria/kencing 1. Gangguan - Hematuria
berwarna merah keseimbangan air dan - Azotemia
daging elektrolit - Hipertensi
- albuminuria 2. Gangguan
- Edema keseimbangan asam-
basa
Working Diagnosis
 Merupakan salah satu manifestasi klinik GN
 Ditandai:
- edema anasarka
- proteinuria masif > 3,5 g/hr
- hipoalbuminemia < 3,5 g/dl
- hiperkolesterolemia
- lipiduria
 SN ringan/ awal tidak semua gejala harus ada
 Proteinuria masif (khas SN), ttp pada SN berat dg
hipoalbuminemia berat proteinuria juga berkurang
 Umumnya fungsi ginjal normal,sebagian jadi PGTA
 Pada beberapa episode dapat sembuh sendiri, dan
menunjukkan respon baik terhadap terapi steroid, sebagian
lain jadi kronik
 Etiologi
 GN primer
- GN lesi minimal
- Glomerulosklerosis fokal
- GN membranosa
- GN membranoproliferatif
- GN proliferatif lain
 GN sekunder
- Infeksi: HIV, HBV, HCV, sifilis, malaria, skistosoma, TB, lepra
- keganasan: adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma
hodgkin, MM, karsinoma ginjal
- penyakit jaringan penghubung: LES, RA, MCTD (mixed
connective tissue disease)
- efek obat dan toksin: NSAID, probenesid, air raksa, captopril, heroin
- Lain-lain: DM, amiloidosis, pre-eklampsia, rejeksi allograft kronik, refluks
vesikoureter, sengatan lebah
Epidemiologi
Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering
ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%)
dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6
tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua
kali lebih banyak daripada wanita.
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
 Edema pitting/ascites paling sering
 Anoreksia, malaise dan nyeri perut
 Anak dengan keadaan hipoalbuminemia
dan hipovolemia Hipotensi dan
Tubular nekrosis akut
 Diare (akibat edema intestinal)
 Distres pernafasan (akibat edema
pulmonal atau efusi pleura)
Tatalaksana
Tatalaksana
 Terapiedema Diuretik
Furosemid 1-3 mg/kgBB/hari, dapat dikombinasi
dengan Spironolakton 2-4 mg/kgBB/hari

Non-medikamentosa :
 Asupan karbohidrat dan protein (1,5-2
gr/kgbb/hari) harus tetap normal
 Diet rendah garam (1-2 gr/hari), pembatasan
cairan
Komplikasi
 Hipoalbuminemia
 Hiperlipidemia
 Infeksi
(Bakteremia&Peritonitis)
 Tromboemboli
Prognosis
Prognosis umumnya baik. Pasien
yang sensitif steroid beresiko
rendah mengalami gagal ginjal
kronik. Pasien dengan GSFS
(Glomerulo Sklerosis Fokal
Segmental) dapat berkembang
menjadi gagal ginjal terminal.
Kesimpulan
Sindrom Nefrotik adalah suatu kumpulan
gejala gangguan klinis, meliputi hal-hal
sebagai berikut proteinuria massif > 3,5
gr/hr, hipoalbuminemia, edema, dan
hiperlipidemia. Tatalaksana juga disesuaikan
dengan jenis sindromnya apakah yang
pertama atau yang relaps. Prognosis penyakit
ini baik tergantung usia, jenis kelamin, serta
komplikasi yang menyertainya.