Referat

Granulositopenia

Kurniawan Wijaya
G4A016001

Pembimbing : dr. Supriyanto, Sp.A

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNSOED
RSUD.PROF DR. MARGONO SOKERJO
PURWOKERTO
2017
 I. Pendahuluan
Granulositopenia menurunnya angka
granulosit dalam darah sel granulosit sel
neutrophil, eosinophil dan basofil.1
Granulositsel terbanyak dua pertiga
keadaan normal sepertiga agranulosit (
Granulositopenia limfosit dan monosit) 2,3
Granulosit berkurang meningkatnya invasi
bakteri 4
Prevalensi: 0,38 % pada responden Mexicans-
Amricans- Asians ( US National Health and
Nutritional)9
 II. Tinjauan Pustaka

DEFINISI1,2
Granulositopenia berkurangnya granulosit dalam darah sel
granulosit terdiri atas neutrofil, eosinofil dan basofil.
EPIDEMIOLOGI 2,9
US National Health and Nutritional tahun 1999 2004 prevalensi
sebesar 4.5% diantara responden negro, 0.79% pada ras kulit putih dan
0.38% pada responden Mexican-Americans-Asian.
Insidens infeksi sebesar 14% bila ANC sebesar 500-1000/L. Insidens
tersebut akan meningkat menjadi 24-60% bila ANC <100/L
 Jumlah Absolut Neutrofil (x109/L) Resiko Infeksi

>1,5 Normal

>1,0 1,5 Sedikit atau tidak ada resiko

>0,5 1,0 Ringan, demam dapat diatasi dengan

antibiotik parenteral

>0,2 - 0,5 Klinis nyata, demam dapat diatasi dengan

antibiotik parenteral

<0,2 Resiko sangat serius

 II. Tinjauan Pustaka

ETIOLOGI 8,9
Etiologi Granulositopenia seperti keadaan kongenital, autoimun, maupun
drug-induced.
Granulositopenia kongenital:
Penyakit Kostmann (Agranulositosis Infantil Genetik)
Neutropenia Siklik
Neutropenia Benigna Familia
Sindrom Felty
Sindroma Shwachman-Diamond
Granulositopenia Autoimun
Granulositopenia Sementara :
Infeksi virus dan bakteri
Nutrisi
Akibat Obat
 II. Tinjauan Pustaka

Patomekanisme Hematopesis dan Granulopoiesis8,9

sel darah manusia terdiri dari beberapa jenis, yaitu eritrosit, trombosit,
leukosit, dimana leukosit sendiri terdiri atas sel granulosit dan
agranulosit. Sel granulosit meliputi eosinofil, basofil, neutrofil batang,
dan neutrofil segmen. Sementara itu, sel agranulosit meliputi limfosit
dan monosit
 II. Tinjauan Pustaka

Manifestasi Klinis1,2
Gejala klinis pada granulositopenia terutama jika neutropenia berat
pada bayi dan anak-anak adalah :
demam, kejang, pneumonia, dan sepsis, yang menjadi sebab kematian
terbanyak pada bayi muda dan anak-anak.
Selain itu muncul juga gejala berupa
malaise,
ulserasi di mulut, faringeal, kulit maupun anus
batuk , pilek, sesak napas
muntah , diare
penurunan kesadaran
 II. Tinjauan Pustaka

Penegakan diagnosis
Anamnesis2
Demam disertai menggigil
Kejang
Infeksi mulut dan tenggorok
Ulserasi yang terasa nyeri pada kulit dan anus
Septikemia yang berlangsung cepat
Batuk , Pilek
Sesak napas
Muntah
Diare
Infeksi pada kulit
Perubahan neurologis/mental/kesadaran menurun, kaki dan tangan dingin
 II. Tinjauan Pustaka

Penegakan diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Jika dilakukan pemeriksaan fisik, dapat ditemukan hasil sebagai berikut:7
-Kulit
Tanda infeksi di tempat pengambilan darah, infus, infeksi kuku, bekas aspirasi sumsum tulang,
bekas pungsi lumbal.
-Mulut
Ulkus atau sariawan
-Peri rektal
Fisura atau ulkus
-Nyeri pada tempat infeksi
-Tanda sepsis dan syok
Suhu badan naik, takipnea/dispnea, ronki paru, tanda diare lendir darah dan dehidrasi, luka/ulkus
peri anal, plebhitis, takikardi, nadi kaki lemah, hipotensi, perfusi jaringan kurang.
 II. Tinjauan Pustaka

Penegakan diagnosis
Pemerikasaan Penunjang7,8,9
Laboratorium
Darah lengkap dan kultur darah atau kultur spesifik bila ada gejala dan tanda yang
mengarah adanya fokus infeksi spesifik.
Pungsi lumbal dilakukan bila ada tanda-tanda infeksi selaput otak (meningitis), seperti
kejang, penurunan kesadaran.
Penunjang lain
Pemeriksaan penunjang dapat berupa pemeriksaan sumsum tulang untuk melihat
sebatas mana kerusakan sumsum tulang. Pemeriksaan roentgen paru untuk pasien
dengan gejala dan tanda pada saluran pernafasan untuk mencari tanda pneumonia.
 Diagnosis dapat ditegakkan apabila pada Absolute
Neutrofil Count (ANC) atau angka absolut neutrofil:
- Neutrofil < 1500/mm3 pada usia 1 bulan sampai
10 tahun dan <1000mm3 pada usia diatas 10
tahun.

- Demam neutropenia : suhu oral 38,3 menetap 1

2 jam disertai neutrofil <500/mm3
 II. Tinjauan Pustaka

PENATALAKSANAAN7,8,9
Pada pasien dengan induksi obat dapat terjadi penyembuhan spontan setelah 1-2 minggu
penghentian obat
Antibiotik
Tranfusi darah
Asam folat
Vitamin B, C, piridoksin, pentonukleotid
Colony stimulating factor
Hemopoietic Growth Factor
Granulocyte Colony Stimulatring Factor (Filgistim/Neupogen) 0,5 MU/kg BB/hari subkutan
 Evaluasi anak
dengan
neutropenia

Gejala

Ya Tidak

Diamati-hentikan
semua obat
Masuk RS +
Neutropenia -->
antibiotik iv membaik --> CBC
dengan demam

Menetap 1 -3
minggu

SUMSUM
TULANG

Hiposeluler Normoseluler
dengan dengan
penghentian penghentian
dini dini

Kolagen
vaskular F-UP + Anti-neutrofil
Ig + Skrining antibodi
HIV

Negatif POsitif

CD8/CD4, kromosom,
vit B12/folat, test
hemnolisis asam,
skrining asam amino
urine, Cu serum, Fungsi
eksokrin pankreas
 II. Tinjauan Pustaka

Komplikasi
Granulositopenia dapat menimbulkan beberapa komplikasi jika tidak
ditangani dengan segera :2
Sepsis

Pneumonia

Prognosis
Prognosis ditentukan dari berat ringannya penyakit, diagnosis dan
pengobatan dini yang tepat.9
 III. Kesimpulan
Granulositopenia adalah menurunnya angka granulosit pada darah.
Etiologinya secara garis besar berdasarkan produksinya (menurunnya produksi dan
meningkatnya destruksi), waktunya (sementara {drug-induced}, kronis/menetap
{kongenital, autoimun}.
Gambaran klinis: demam menggigil, kejang, infeksi mulut dan tenggorok, ulserasi
dan septikemia.
Komplikasi paling penting adalah septikemia dan pneumonia.
Terapi dengan menghilangkan agen penyebab dan memberi faktor pertumbuhan sel
darah.
Prognosis tergantung penyebab dan derajat neutropenia.
 Daftar Pustaka

1. Sherwood, Lauralee. 2007. Human Physiology: From Cells to Systems 7th Edition. Stamford:
Brooks/Cole Cengage Learning
2. Behrman, Kliegman, Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 1. Alih Bahasa: Wahab, A.
Samik. Jakarta: EGC
3. Hoffbrand, AV., Pettit, PE., Moss, PAH. 2005. Kapita Selekta Hematologi Edisi 4. Alih Bahasa:
Setiawan, Lyana. Jakarta: EGC
4. H.Theml, H.Diem, T.Haferlach,. 2004. Color Atlas of Hematology - Practical and Clinical Diagnosis.
New York: Thieme
5. Tkachuk, Douglas C., Hirschmann, Jan V. 2007. Wintrobe's Atlas of Clinical Hematology, 1st Edition.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins
6. Provan, Drew. 2007. ABC of Clinical Haematology, 3rd Edition (ABC Series). New Jersey: Blackwell
Publishing
7. Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti, Abdulsalam. 2006. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI
8. Hans Ochs, Edvard Smith, Jennifer Puck. 2007. Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and
Genetics Approach, Second Edition. New York: Oxford University Press
9. Rimoin, David L., Pyeritz, Reed E., Korf, Bruce R. 2013. Emery and Rimoins Principles and Practice of
Medical Genetics Sixth Edition. Amsterdam: Elsevier