1.

Patofisiologi butterfly rash

Jawab :
Sinar UV mengarah pada kekebalan individu dan hilangnya toleransi karena
menyebabkan apoptosis keratinosit. Sinar UV juga dapat menyebabkan
pelepasan mediator imun pada penderita lupus, dan memegang peranan dalam
fase induksi yang secara langsung mengubah sel DNA, serta mempengaruhi sel
imunoregulator yang bila normal membantu menekan terjadinya kelainan
inflamasi kulit. Ruam berbentuk kupu-kupu yang khas, yaitu ruam kemerahan
di area malar pipi dan persambungan hidung yang membagi lipatan nasolabial,
lebih dikenal sebagai malar rash atau butterfly rash. Ruam ini dapat ditemukan
pada 20-25% pasien. Gejala ini dapat meningkat dan sangat meradang, bertahan
selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Gejala ini hilang tanpa
jaringan parut. Plak eritematosa dengan adherent scale dan telangiektasis
umumnya terdapat di wajah, leher, dan kulit kepala.
(Suardana, IBK. 2017. Diktat Imunologi Dasar Sistem Imun. Universitas
Udayana.

2. Kriteria diagnostic berdasarkan American College Rheumatologi

Jawab :

Kriteria Batasan
Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan
cenderung tidak melibatkan lipat nasolabial
Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan fotikular.
Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik.
Fotosensifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar
matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter
pemeriksa.
Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh
dokter
Arthritis Arthritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer,
ditandai oleh nyeri perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau
efusia.
Serositis a. Pleuritis - Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritik friction yang
didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi pleura
atau
b. Perikarditis – Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial
friction rub atau terdapatbukti effusi pericardium
Gangguan renal a. Proteinuria menetap > 50 gram perhari atau > 3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif
atau
b. Silinder sekunder : dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin,
granular, tubular atau campuran.
Gangguan a. Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan dan gangguan
neurologi metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)
atau
b. Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan dan gangguan
metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis atau ketidak
seimbangan elektrolit)
Gangguan a. Anemia hemolitik dengan retikulosis
hematologik atau
b. Leukopenia < 4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih
atau
c. Limfofenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih
atau
d. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan obat-obatan.
Gangguan a. Anti DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang
imunologik abnormal.
atau
b. Anti-Sm:terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm
 atau
c. Temuan posistif terhadap antibodi antifosfolipid yang
didasarkan atas :
1) Kadar serum antibodi antikardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM
2) Tes lupus anti koagulanpositif menggunakan metoda standar,
atau
3) Hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis sekurang-
kurangnya selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan tes
imobilisasi Treponema pollidium atau tes fluoresensi
absorbsi antibodi treponema
Antibodi Titer abnormal dari antibodi antinuklear berdasarkan pemeriksaan
antinuklear positif imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun
(ANA) waktu perjalan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat

3. SLE berdasarkan DAI

Jawab :
 (Saleh, AM. 2016. Penilaian Aktivitas Penyakit Lupus Eritematosus Sistemik
dengan Skor SLEDAI di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM. Sari
Pediatri, Vol. 16, No. 4. Viewed on 17 April 2019. From:
https://www.saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/download/217/75)

4. Table DD SLE dan AR

Jawab :
Sistemik Lupus Eritomatosus Arthritis Reumatoid
Definisi Penyakit autoimun yang AR merupakan penyakit
kompleks yang ditandai oleh autoimun yang ditandai
adanya autoantibodi terhadap oleh inflamasi sistemik
antisel dan melibatkan banyak kronik dan progresif
system organ dalam tubuh. dimana sendi
merupakan target
utama.
 Manifestasi Tergantung dari system organ Poliartritis simestrik
klinis mana yang terlibat misalnya yang terutama
kulit, membrane mukosa, mengenai sendi-sendi
sendi, ginjal, otak, paru, kecil pada tangan dan
jantung, gastr intestinal kaki, AR juga dapat
hematologic dll. mengenai kulit jantung
paru-paru dan mata
Pemeriksaan Hb, leukosit hitung jenis sel, Darah perifer lengkap,
Penunjang urin rutin, kimia darah (ureum, factor rheumatoid, C
kreatinin, fungsi hati, dan reactive Protein/Laju
profil lipid), PT, APTT, foto endap darah, fungsi hati
polos thorax, dan ginjal membantu
dalam pemilihan terapi.
Pencitraan dan imaging
foto polos, MRI juga
dapat dilakukan
Terapi OAINS, Kortikosteroid OAINS, Glukokorikoid,
(tergantung derajat SLE), DMARD (disease
klorokuin, hidroksiklorokuin, modifiying anti-
azatioprin, siklofosfamid, rheumatic drugs),
metotreksat, siklosporin A metotreksat, terapi
kombinasi)
(Setiati, S. 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta. Interna Publishing)
5. Klasifikasi SLE
Jawab :
• Lupus Eritematosus Sistemik (systemic lupus erythematosus/SLE)
Jenis Lupus inilah yang paling sering dirujuk masyarakat
umurn sebagai penyakit Lupus. SLE dapat menyerang
jaringan serta organ tubuh mana saja dengan tingkat gejala
yang ringan sampai parah. Gejala SLE dapat datang dengan
tiba-tiba atau berkembang secara perlahanlahan atau dapat
bertahan lama atau bersifat lebih sementara sebelum akhirnya
kambuh lagi.
Banyak yang hanya merasakan beberapa gejala ringan untuk
waktu lama atau bahkan tidak sama sekali sebelum tiba-tiba
mengalami serangan yang parah. Gejala-gejala ringan SLE,
terutama rasa nyeri dan lelah berkepanjangan, dapat
menghambat rutinitas kehidupan. Karena iłu para penderita
SLE bisa merasa tertekan, depresi, dan cemas meski hanya
mengalami gejala ringan.
SLE belum dapat disembuhkan. Tujuan pengobatannya
adalah untuk mendapatkan remisi panjang, mengurangi
tingkat gejala serta mencegah kerusakan organ pada penderita
SLE serta meningkatnya kesintasan.

Beberapa puluh tahun yang lalu, SLE dipandang sebagai

penyakit terminal yang berujung kepada kematian. Ketakutan
ini disebabkan oleh banyaknya penderita pada saat itu yang
meninggal dunia akibat komplikasi dalam kurun waktu 10
tahun setelah didiagnosis mengidap SLE.
Tetapi kondisi pada zaman sekarang sudah jauh lebih baik.
Berkat pengobatan SLE yang terus berkembang, hampir
semua penderita SLE saat ini dapat hidup normal atau
setidaknya mendekati tahap normal. Bantuan dan dukungan
dari keluarga, teman, serta staf medis juga berperan penting
dalam membantu para penderita SLE dalam menghadapi
penyakit mereka.

Lupus Eritematosus Kutaneus (cutaneous lupuserythematosus/

CLE)
Dapat dikenali dari ruam yang muncul pada kulit dengan
berbagai tampilan klinis. Pada Lupus jenis ini dapat
didiagnosis dengan mengenali gambaran klinis dan beberapa
pengujian diantaranya melalui biopsi pada ruam. Pada
gambaran biopsi akan terlihat adanya infiltrasi sel inflamasi
dan endapan kompleks imun pada batas dermoepidermal
yang dikenal dengan Lupus Band.

Lupus Imbas Obat

Efek samping Obat berbeda-beda pada tiap orang. Terdapat
lebih dari 100 jenis Obat yang dapat menyebabkan efek
samping yang mirip dengan gejala Lupus pada orang-orang
tertentu.
Gejala Lupus akibat Obat umumnya akan hilang jika berhenti
mengonsumsi Obat tersebut sehingga tidak perlu menjalani
pengobatan khusus. Tetapi perlu diperhatikan untuk tidak
lupa berkonsultasi kepada dokter sebelum memutuskan
berhenti mengonsumsi Obat dengan resep dokter.
• Sindroma Overlap, Undifferentiated Connective Tissue Disease
(UCTD), dan Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
Pada sebagian pasien LES ternyata ditemukan juga manifestasi klinis
lain yang memenuhi kriteria diagnostik penyakit autoimun lain seperti
artritis reumatoid, skleroderma, atau miositis. Ada pula pasien LES yang
juga memiliki gejala penyakit autoimun lain namun belum lengkap untuk
didignosis penyakit autoimun tertentu.