PRESENTASI KASUS

Diagnosis dan Tatalaksana Sindroma Evans

Disusun Oleh:
dr. Nagib Muhammad
2006625131

Chief of Ward:
dr. Rosalin Yuniarti Maruf

Pembimbing:
dr. R. M. Suryo Anggoro K., Sp.PD, K-R

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS-1

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA

JAKARTA

2021
 LEMBAR PENGESAHAN

Presentasi Kasus

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA SINDROMA EVANS

Oleh :

dr. Nagib Muhammad

2006625131

Telah disetujui untuk dipresentasikan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo

Pada bulan November 2021

Pembimbing, Chief of Ward,

dr. R. M. Suryo Anggoro K Sp.PD K-R dr. Rosalin Yuniarti Maruf

2
 SURAT PERNYATAAN

Saya yang bertanda tangan di bawah ini atas nama Nagib Muhammad, selaku
Peserta Pendidikan Dokter Spesialis-1 Departemen Ilmu Penyakit Dalam, dengan ini
menyatakan bahwa makalah presentasi kasus yang saya buat ini bukan plagiarisme
sesuai yang berlaku dengan peraturan di Universitas Indonesia.

Jika dikemudian hari diketahui bahwa saya melakukan plagiarisme, maka

saya akan bertanggung jawab penuh terhadap hal tersebut dan saya bersedia
menerima sanksi yang telah ditentukan oleh pihak Universitas Indonesia kepada saya.

Jakarta, November 2021

dr. Nagib Muhammad

3
 BAB 1

PENDAHULUAN

Sindroma Evans adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan terdapatnya

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) dan Immune Thrombocytopenia Purpura
(ITP) secara bersamaan dengan penyebab yang tidak diketahui dengan pasti 1,2.
Walaupun umumnya disebabkan oleh kondisi idiopatik, namun kelainan ini juga
dapat disebabkan oleh penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik (LES),
kelainan limfoproliferatif, atau imunodefisiensi primer3.

Sindroma evans merupakan penyakit yang jarang karena terdiagnosis hanya

pada 0,8 % - 3,7 % dari semua pasien dengan AIHA atau ITP 4. Suatu studi yang
dilakukan antara tahun 1981 hingga 1989 di RS pendidikan di Kuala Lumpur,
didapatkan hanya 12 pasien mengalami 5. Hingga saat ini belum ada data yang
melaporkan banyaknya insidensi di Indonesia.

Pasien datang dengan keluhan sindrom anemia dan keluhan yang

berhubungan dengan trombositopenia. Tes antiglobulin direk umumnya menunjukkan
hasil positif dan merupakan standar baku dalam penegakan diagnosis komponen
AIHA pada sindroma evans. Pemeriksaan antibodi antitrombosit menunjukkan hasil
yang beragam sehingga bukan merupakan standar baku dalam diagnosis. 4,6
Komponen ITP pada sindroma evans didiagnosis berdasarkan gambaran klinis dan
penunjang dengan hitung trombosit < 100 x 109/L dan menyingkirkan etiologi
trombositopenia lainnya.7

Manajemen sindroma evans terdiri dari berbagai modalitas terapi. Terapi lini
pertama ditekankan pada penggunaan kortikosteroid untuk menekan proses
autoimunitas. Modalitas lain berupa agen imunosupresif dan splenektomi. Pendekatan
terapi terbaru menggunakan antibodi monoklonal dan analog trombopoetin terhadap
sindroma evans yang refrakter terhadap penggunaan kortikosteroid dan agen
imunosupresif.8

4
 BAB II

ILUSTRASI KASUS

Pasien laki-laki, 32 tahun, datang ke IGD RSCM dengan keluhan utama sesak
napas yang memberat sejak 1 hari SMRS. Sesak dirasakan terus menerus tidak
dipengaruhi perubahan posisi atau aktivitas. Keluhan sesak ketika sedang tidur dan
menggunakan bantal >1 ketika tidur disangkal. Batuk berdahak sejak 1 bulan SMRS,
dahak berwarna putih terkadang bercampur dengan darah segar ( ± 5-10 cc). Demam
sejak 1 minggu terakhir yang hilang timbul, suhu tidak diukur namun membaik
setelah minum obat penurun panas, terdapat gejala keringat malam dan penurunan BB
3-4 kg dalam 1 bulan terakhir.

3 minggu SMRS pasien berobat ke RS Sari Asih Pamulang dengan keluhan

yang sama. Saat itu pasien dirawat selama 9 hari. Pasien terkonfirmasi TB setelah
dilakukan pemeriksaan dahak BTA 2 kali positif dan sudah diberikan obat OAT fase
intensif sejak 2/9/21. Pada saat awal perawatan, pasien diketahui terdapat penurunan
Hb dan trombosit , saat itu pasien tidak ada keluhan pendarahan (BAB berdarah,
mimisan, atau BAK merah) lalu dilakukan transfusi prc 3 kantong dan tcp 2 kantong,
namun pasien belum diinformasikan penyebab dari penurunan Hb dan trombositnya.
Sejak 1 bulan terakhir kondisi pasien sering merasa lemas, dan mudah cepat lelah,
namun nafsu makan tidak menurun. Mulai muncul lebam-lebam pada tangan dan
perut. Keluhan BAB berdarah, mimisan dan BAK berdarah disangkal.

Riwayat penyakit terdahulu seperti hipertensi, DM, gejala covid19 dan TB

disangkal. Pasien belum pernah vaksin covid 19. Riwayat penyakit keluarga seperti
hipertensi , DM disangkal dan keluarga tidak memiliki riwayat penyakit/keluhan yang
sama.

5
 Pasien sudah menikah dan tinggal bersama istri. Keseharian bekerja sebagai
pedagang di pasar. Pasien memiliki kebiasaan merokok 1 bungkus/hari, riwayat
penasun dan konsumsi alkohol disangkal. Terdapat riwayat alergi seafood.

Ketika di IGD RSCM, klinis pasien mengarah ke gejala covid 19 dan

dilakuakan perawatan di Kiara, namun hasil swab PCR 2x dinyatakan negatif dan
dipindah ke ruangan gedung A lantai 7. Ketika diperawatan biasa, keluhan sesak
napas sudah berkurang, batuk berkurang, batuk darah tidak ada. BAK tidak ada
keluhan, sempat 2 kali BAB hitam dengan volume 30-50 cc, adanya benjolan dan
BAB merah segar disangkal.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan pasien tampak sakit sedang, kesadaran

compos mentis dengan tekanan darah 121/83 mmHg, nadi 84 kali/menit dan respirasi
20 kali/menit. Berat badan pasien 65 kg, dengan tinggi badan 168 cm, BMI 23
(Normoweight). Pada mata ditemukan konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik dan
terdapat subkonjungtiva bleeding minimal. Tidak ada sariawan pada rongga mulut.
Pada pemeriksaan paru didapatkan ronkhi basah kasar di bagian anterior ,
pemeriksaan jantung regular, tidak ada mur-mur dan gallop, pemeriksaan abdomen
didapatkan bentuk datar, bising usus normal, nyeri tekan tidak ada, hepar dan limpa
tidak teraba besar. Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening. Pada ekstremitas
didapatkan petechie , purpura, dan kulit tidak ikterik.

Pemeriksaan penunjang pada tanggal 12/9/21 Hb/Ht/Leu/Tromb :

5,1/15,6/25.850/1.000, MCV/H: 81/26, Bil.T/D/I: 2.03/1.01/1.02 , Ur/Cr/eGFR:
35.4/0.90/112.6 , OT / PT : 18 / 19 C3: 97 , C4: 11 , Anti ds-DNA 46.9, ANA 1/100
Positif, Retikulosit : 3057, IPF : 10.50 . Dari gambaran darah tepi anemia normositik
normokrom dengan trombositopenia dan neutrofilia dengan left shift. Hasil coombs
test 13/9/21 terdapat sensitisasi invivo oleh immune antibody IgG dan faktor
complemen C3d, tidak ditemukan antibodi pada serum.

6
 Dari hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan penunjang, pasien dicurigai
Sindroma Evans . Pasien dilakukan tatalaksana transfusi PRC, TCP dan pemberian
metilpredinisolon 1 x 125 mg selama 3 hari. Setelah dievaluasi, terdapat peningkatan
Hb , namun trombosit cendrung turun dalam waktu yang cepat ( < 24 jam). Pasien
mendapatkan terapi tambahan Eltrombopag (rebozet) 1x50 mg dan Azatiophrine
( Imuran) 2x50 mg dan dilanjutkan transfusi TCP / hari. Dilakukan pemeriksaan
BMP dengan hasil histologik menunjukkan sumsum tulang normoseluler dengan
megakariosit atipik/displastik DD/ sekunder dan hasil IHK tidak tampak marker yang
positif dominan. Pasca hari ke 3, penggunaan metilprednisolon diberhentikan dan
diganti dengan dexametason 1 x 40 mg selama 4 hari. Setelah dievaluasi, trombosit
pasien mulai mengalami peningkatan yang signifikan dan cendrung stabil.

Pasien dipulangkan setelah dirawat selama 20 hari dalam kondisi sudah

perbaikan secara klinis, tanda vital stabil, dan hasil lab terakhir DPL : 9.6 / 28, 8
/10.000/ 38.000 ( Hb 9.8 g/ dl dan trombosit 38 x 103/μL) . Pasien rawat jalan dengan
pemberian prednisone 1mg / kgbb akan mulai diturunkan 10 mg / minggu dan
dilanjutkan kontrol ke poliklinik Hematologi onkologi medik RSCM.

7
 DAFTAR PUSTAKA

1. Evans RS, Duane RT. Acquired hemolytic anemia; the relation of erithrocyte
antibody production to activity of the disease; the significance of
thrombocytopenia and leukopenia. Blood. 1949;4(11):1196-213.
2. Michel M, Chanet V, Dechartres A, Morin AS, Piette JC, Cirasino L, et al.
The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based
on the analysis of 68 cases. Blood. 2009;114:3167-72.
3. Moncharmont, P.; Troncy, J.; Rigal, D. IgA anti-red blood cell auto-
antibodies in Evans syndrome. Hematology 2007, 12, 587–589.
4. Norton A, Roberts I. Management of Evans’ syndrome. Br J Haematol.
2005;132(2):125-37.
5. Michel, M.; Chanet, V.; Dechartres, A.; Morin, A.S.; Piette, J.C.; Cirasino, L.;
Emilia, G.; Zaja, F.; Ruggeri, M.; Andres, E.; et al. The spectrum of Evans
syndrome in adults: New insight into the disease based on the analysis of 68
cases. Blood 2009, 114, 3167–3172.
6. Soo-Chin N. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haemat.
1992;14(3):189-93.
7. Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults.
Blood. 2010;116:1831-38.
8. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The
American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for
immune thrombocytopenia. Blood. 2011;117:4190-207.