LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN ACQUIRED

PROTHROMBIN COMPLEX DEFICIENCY (APCD)
DI RUANG PEDIATRIC INTENSIVE CARE UNIT
RSUD ULIN BANJARMASIN
Tanggal 19-24 Maret 2018

Oleh :
Noorjanah, S. Kep
NIM. 1730913320029

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT
20
 LEMBAR PENGESAHAN

NAMA : Noorjanah, S. Kep

NIM : 1730913320029

JUDUL LP : Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Acquired

Prothrombin Complex Deficiency (Apcd)
Di Ruang Pediatric Intensive Care Unit RSUD Ulin
Banjarmasin

Banjarmasin, Maret 2018

Mengetahui,

Pembimbing Akademik Pembimbing Lahan

Eka Santi, S. Kep., Ns., M. Kep. Lukmanul Hakim, S.Kep., Ns,M.Kep

NIP. 197080615 200812 2 001 NIP. 19760116 199603 1 002
 THALASEMIA

PENGERTIAN
Thalasemia berasal dari kata
yunani thalassa dan memiliki
makna “laut”, digunakan pada
sejumlah kelainan darah bawaan
yang ditandai defisiensi pada
kecepatan produksi rantai globin
yang spesifik dalam Hb.
ETIOLOGI
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta,
yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan
oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita
penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang
tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang
tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan
gejala-gejala dari penyakit ini.

KLASIFIKASI
1. Thalasemia Minor
Pada Thalasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal dan sebuah gen
abnormal. Elektroforesis hemoglobin (Hb) normal, tetapi hemoglobin A2 (hemoglobin radimeter
yang tidak diketahui fungsinya) meningkat dari 2% menjadi 4-6%. Pada Thalasemia α minor,
elektroforesis Hb dan kadar HbA2 normal. Dianosis ditegakkan dengan menyingkirkan Thalasemia β
minor dan defisiensi besi. Kedua keadaan minor ini mengalami anemia ringan (Hb 10.0-12.0 g/dL dan
MCV = 65-70 fL). Pasangan dari orang-orang dengan Thalasemia minor harus diperiksa. Karena kerier
minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan Thalasemia mayor.
2. Thalasemia Mayor
Thalasemia mayor adalah penyakit yang mengancam jiwa. Thalasemia mayor β disebabkan oleh
mutasi titik (kadang-kadang delesi) pada kedua gen globin β, menyebabkan terjadinya anemia
simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin fetal. Thalasemia α
mayor hydrops fetalis) sering kali berakhir dengan kematian intauterin dan disebabkan oleh delesi
keempat gen globin α. Kadang-kadang, diagnosis ditegakkan lebih awal, jika transfusi darah
intrauterin dapat menyelamatkan hidup. Transfusi seumur hidup penting seperti pada Thalasemia
β.
3. Thalasemia Intermedia
Tingkat keparahan dari Thalasemia berada diantara Thalasemia minor dan Thalasemia mayor.
Beberapa kelainan genetik yang berada mendasari keadaan ini. Yang paling sering adalah
Thalasemia β homozigot di mana satu atau kedua gen masih memproduksi sejumlah kecil HbA.
Delesi pada tiga dari empat gen globin α (penyakit HbH) menyebabkan gambaran serupa,
dengan anemia yang agak berat sekitar 7-9 s/dL dan splenomegali. Secara definisi, penderita
Thalasemia intermedia tidak tergantung kepada transfusi. Splenektomi dapat dilakukan untuk
mengurangi anemia.
MANIFESTASI KLINIS
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip,
tetapi beratnya bervariasi.Sebagian besar
penderita mengalami anemia yang ringan. Pada
bentuk yang lebih berat, misalnya
betathalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning
(jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok),
batu empedu dan pembesaran limpa. Sumsum
tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan
penebalan dan pembesaran tulang, terutama
tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang
menjadi lemah dan mudah patah. Anak-anak
yang menderita thalasemia akan tumbuh lebih
lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat
dibandingkan anak lainnya yang normal.
MANIFESTASI KLINIS
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang berulang
ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun
dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini menyebabkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma
ringan. Kadang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan
trompositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Hepatitis pasca
transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah diperiksa terlebih dahulu terhadap
HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi
kulit meningkat apabila ada hemosiderosis, karena peningkatan deposisi melanin.

PENATALAKSANAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Transfusi darah rutin 1. Riwayat keluarga dan klinis
2. Splenektomi 2. Hb, MCV, MCH, hitung eritrosit, apus
3. Transplantasi sel induk hemopoietik merupakan darah;
satu-satunya pilihan kuratif (hanya 3. Tes solubilitas untuk HbS;
direkomendasikan untuk anak yang memiliki donor 4. Elektroforesis Hb: kadar HbS dan
saudara yang sesuai). HbA2
4. Risiko kerusakan organ akibat kelebihan beban
zat besi setelah transfusi rutin dapat diminimalkan
dengan pemberian jangka panjang obat kelasi,
seperti desferioksamin, yang berikatan dengan zat
besi dan memungkinkan zat besi diekskresikan
kedalam urine
 Asuhan Keperawatan Pada Pasien “Thalasemia”
Pengkajian
1. Identitas klien
2. Riwayat kesehatan
a. Keluhan Utama
b. Riwayat penyakit sekarang
c. Riwayat kesehatan dimasa lalu
d. Riwayat penyakit keluarga
3. Pola persepsi
4. Pola Nutrisi
5. Pola Eliminasi
6. Pola tidur dan aktivitas
7. Pola Kognitif & Persepsi
8. Pola mekanisme Koping & Stress
9. Pola Seksual
10. Pola Hubungan Peran
11. Pola Keyakinan dan nilai
Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri Akut
2. Risiko Infeksi
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
4. Risiko keterlambatan perkembangan
5. Intoleransi aktivitas
Nyeri Akut
NOC: Pain level, pain control, comfort level
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama
(1x60 menit) nyeri klien akan berkurang dengan
kriteria hasil klien akan:
1. Mampu mengenali nyeri (skala, intensitas,
frekuensi, dan hal yang memperberat
nyeri)
2. Mampu mengontrol nyeri (tahu penyebab
nyeri, mampu menggunakan teknik
nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri)
3. Melaporkan bahwa nyeri berkurang
dengan menggunakan manajemen
nyeri
4. Menyatakan rasa nyaman setelah
nyeri berkurang
NIC:
Pain Management
1. Lakukan pengkajian nyeri secara
komptehensif
2. Observasi reaksi nonverbal dari
ketidaknyamanan
3. Evaluasi pengalaman nyeri masa
lampau
4. Kurangi faktor presipitasi nyeri
5. Ajarkan teknik non farmakologi
6. Kolaborasikan dengan dokter jika
ada keluhan dan tindakan nyeri
Analgesic administration
1. Tentukan lokasi, karakteristik,
kualitas dan derajat nyeri sebelum
pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang jenis
obat, dosis dan frekuensi
3. Cek riwayat alergi
4. Tentukan pilihan analgesik
tergantung tipe dan beratnya nyeri
5. Pilih rute pemberian pengobatan
nyeri
6. Monitor vital sign sebelum dan
sesudah pemberian analgesik
pertama
7. Berikan analgesik tepat waktu
8. Evaluasi efektifitas analgesik,
tanda dan gejala
Risiko Infeksi
NOC: Immune Status, Knowledge:
Infection Control, Risk Control
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama (3x60 menit) kriteria hasil klien
akan:
1. Klien bebas dari tanda dan gejala
infeksi
2. Menunjukkan kemampuan untuk
mencegah timbulnya infeksi
3. Jumlah leukosit dalam batas normal
4. Menunjukkan perilaku hidup sehat
NIC:
Infection Control
1. Intruksikan pengunjung untuk
mencuci tangan saat berkunjung
dan setelah berkunjung pasien
2. Gunakan sabun antimikrobial untuk
cuci tangan
3. Cuci tangan sebelum dan sesudah
tindakan keperawatan
4. Pertahankan lingkungan aseptik
selama pemasangan alat
5. Ganti letak IV perifer dan line
central dan dressing sesuai dengan
petunjuk umum
6. Gunakan kateter intermitten untuk
menurunkan infeksi kandung
kencing
7. Berikan terapi antibiotic jika perlu
8. Tingkatkan intake nutrisi
Infection Protection
1. Monitor tanda dan gejala infeksi
sistemik dan lokal
2. Monitor hitung granulosit, WBC
3. Monitor kerentanan terhadap infeksi
4. Batasi pengunjung
5. Pertahankan teknik asepsis pada
pasien yang berisiko
6. Pertahankan teknik isolasi
7. Inspeksi kulit dan membrane mukosa
terhadap kemerahan, panas, drainase
8. Inspeksi kondisi luka
9. Dorong masukan cairan
10. Dorong masukan nutrisi yang cukup
11. Dorong istirahat
12. Instruksikan pasien untuk minum
antibiotic sesuai resep
13. Ajarkan pasien dan keluarga tanda
dan gejala infeksi
14. Laporkan kecurigaan infeksi
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
NOC : Nutritional status food and fluid,
weight control
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama (3x24 jam) ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh klien
teratasi dengan kriteri hasil :
1. Mampu mengidentifikasi kebutuhan
nutrisi
2. Tidak ada tanda malnutrisi
3. Tidak terjadi penurunan berat badan
NIC :
Nutritional Monitoring
1 Monitor adanya penurunan berat
badan
2 Monitor lingkungan selama makan
3 Monitor turgor kulit
4 Monitor mual dan muntsh
5 Monitor kulit kering dan perubahan
pigmentasi,
6 Monitor pucatt, kemerahan, dan
kekeringan jaringan konjungtiva
7 Monitor kekeringan, rambut kusam,
dan mudah patah
 1 Monitor kadar albumin, total
protein Hb, dan Ht
2 Catat adanya edema,
hiperemik, hipertonik papilla
lidah dan cavitas oral
Nutrition Management
1. Kaji adanya alergi makanan
2. Kolaborasi dengan ahli gizi
untuk menentukan jumlah
kalori dan nutrisi yang
dibuthkan pasien
3. Berikan informasi tentang
kebutuhan nutrisi
4. Berikan makanan yang terpilih
(sudah dikonsultasikan dengan
ahli gizi)
5. Monitor jumlah nutrisi dan
kandungan kalori
6. Berikan informasi tentang
kebutuhan nutrisi
7. Kaji kemampuan pasien untuk
mendapatkan nutrisi yang
dibutuhkan
Risiko pertumbuhan tidak
proporsional, Risiko
keterlambatan perkembangan
NOC: Growth, Nutritional status,
Nutrient intake, appetite
NIC:
Developmental care
1. Bangun hubungan saling
percaya dengan anak
2. Buat interaksi 1:1 dengan
anak
3. Identifikasi kebutuhan
khusu anak dan adaptasi
yang dibutuhakan
4. Buat hubungan terapeutik dan
supportif dengan orang tua
5. Sediakan kepada orang tua secara
akurat, tentang informasi actual
terhadap kondisi anak, pengobatan
dan kebutuhanny.
6. Bantu orang tua untuk mengenali
perkembangan anaknya
7. Ajarkan kepada orang tua tentang
penanda perkembangan normal
8. Demonstrasikan aktifitas yang
menunjang perkembangan
9. Ajarkan tentang perilaku yang
sesuaidengan usia anak
10. Ajarkan tentang mainan dan benda-
benda yang sesuai dengan usia anak
11. Diskusikan hal-hal terkait kerjasma
orang tua dan anak
12. Kaji faktor penyebab gangguan
perkembangan anak
Intoleran aktivtas
NOC : Activity Tolerance
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam intoleran
aktivitas pasien teratasi, dengan kriteria hasil:
1. Oxygen saturation with activity
2. Pulse rate with activity
3. Respirtory rate with activity
4. Systolic blood pressure with activity
5. Diastolic blood pressure with activity
6. Ease of performing activities of daily
living (ADL)
NIC :
Activity therapy
1. Bantu klien untuk mengidentifikasi
aktivitas yang mampu dilakukan
2. Bantu klien untuk memilih aktivitas
konsisten yang sesuai dengan kemampuan
fisik, psiologi dan sosial
3. Monitor respon fisik, emosi, social, dan
spiritual
4. Bantu untuk mendapatkan alat bantuan
aktivitas seperti kursi roda, krek
 PATHWAY THALASEMIA

Penyebab primer: Penyebab sekunder:

- Sintetis Hb A menurun - Defisiensi asam folat

- Eritropoisis tidak efektif - Hemodelusi
- Destruksi eritrosit - Destruksi eritrosit oleh s.
intramedular retikuloendotelial

Mutasi DNA

Produksi rantai alfa dan beta Hb berkurang

Kelainan pada eritrosit

Pengikatan O2 berkurang

Kompensator pada rantai α

Rantai β produksi terus menerus

Hb defectif

Ketidakseimbangan polipeptida

Eritrosit tidak stabil MK: Resiko Infeksi

Hemolisis Anemia Transfusi

berat darah berulang
Suplay O2 menurun
Hemosiderosis

Ketidakseimbangan Penumpukan
suplay O2 dan Besi
kebutuhan

Hipoksia
 Dyspneu Endokrin Jantung Hepar Limpa

Penggunaan otot
Tumbang Gagal Hepatomegali Splenomegali
bantu napas
terganggu Jantung

Kelelahan
MK: Resiko
MK:
keterlambatan
Nyeri
MK: Intoleransi perkembangan
akut
aktivitas

Malas makan

Intake nutrisi
kurang

MK:
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
 DAFTAR PUSTAKA

Brooker, Chris. 2009. Ensiklopedia Keperawatan. Jakarta : EGC

Sullivan, Amanda. 2009. Panduan Pemeriksaan Antenatal. Jakarta : EGC
Mitcheel, Kumar dkk. 2009. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta : EGC
Suryanah. 1996. Keperawatan Anak untuk Siswa SPK. Jakarta : EGC
Insley, Jack. 2003. Vade-mecum Pediatri. Jakarta : EGC
Pudjilestari, Indrijati. 2003. Merawat Balita Sampai Lima Tahun. Jakarta :
PT Gramedia Pustaka Utama.
Davey, Patrick. 2005. At a Glance Medicine. Jakarta : Erlangga
Muscari, Mary E. 2005. Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC
Wilkinson, Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan
Intervensi NIC dan Kriteria Hasil NOC. Jakarta : EGC