JOURNAL READING

Idiopathic Nephrotic Syndrome:

Characteristics and
Identification of Prognostic Factors

Ammalia Rachmi 18712010-14711065

Fakultas Kedokteran UII- RSUD Wonosari
BACKGROUND

Latar Belakang dan Tujuan

Penelitian
 Idiopathic Nephrotic Syndrome
Sindrom nefrotik idiopatik termasuk
kedalam 15-20% dari glomerulopathy pada
dewasa. Presentasi anatomipatologi
menjelaskan bahwa melibatkan minimal
change disease (MCD), focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS), diffuse mesangial
sclerosis, dan membranous nephropathy.
Patofisiologi dari sindrom nefrotik idiopatik
masih belum jelas, yang paling umum
berdasarkan dari perubahan podosit dengan
ekspresi protein atau defek terlokalisasi,
remodeling actin sitoskeleton atau aktivasi
jalur komunikasi intraseluler. Bersamaan,
perubahan ini memicu gangguan pada
sistem pertahanan dari filtrasi glomerular
Disamping mutasi protein, eksistensi
dari faktor permeabilitas sirkulasi di
dalam plasma dari pasien dengan
sindrom nefrotik idiopatik telah di
usulkan beberapa tahun lalu dari
berbagai penelitian. Faktor yang
mempengaruhi dapat berupa sebuah
protein dengan berat molekul 30-50
kDa dengan afinitas yang kuat pada
galaktosa dan protein A. Pada MCD
atau FSGS, VPF, IL-13, dan hemopexin
sama dengan suPAR, CLCF-1 dan CD40
antibodi semua termasuk
kedalamnya.
 Idiopathic Nephrotic Syndrome
INS berhubungan dengan lingkungan sitokin
yang memicu respon abnormal dari sel T
dan kerja sama yang abnormal antara sel T
dan sel B.
Nolasco et al. Dan Mak et al. Menemukan
hubungan antara usia dan frekuensi serta
waktu kekambuhan. Pasien yang lebih muda
lebih sering dengan kekambuhan lebih awal.
Ini berhubungan dengan respon cepat dari
terapi dan efek withdrawal dini dari steroids.
Lee et al. Menemukan hubungan
penurunan risiko kambuh dengan
peningkatan usia, kombinasi
kortikosteroid dan siklofosfamid serta
durasi terapi.
Pada pasien transplantasi ginjal,
faktor risiko untuk kekambuhan FSGS
idiopatik yaitu usia kurang dari 15
tahun, gagal ginjal akut dengan 3
tahun setelah di diagnosis, dan
riwayat kambuh pada transpantasi
sebelumnya.
METHODS

Metode Penelitian
 Jumlah Subyek
Total subyek 184 pasien
Kriteria Inklusi dengan dilakukan
eksklusi sekunder pada
Semua pasien dengan pasien yang mempunyai
usia 15 tahun atau lebih sindrom nefrotik saat
Tempat dan yang mempunyai biopsi kecil dan 2 kali lebih
Waktu renal dengan diagnosis kambuh sebelum di
MCD atau FSGS antara inklusi
Desain 9 pusat nefrologi di Januari 2007 hingga Total subyek yang
Penelitian Novelle Aquitaine, Prancis Desember 2014 diteliti 165 pasien
Merupakan penelitian
multisentrik retrospektif
kohort
1.
RESULTS
Hasil Penelitian
1.
DISCUSSION
Pembahasan
Sebagian besar GNAPS,
menyebabkan sindrom nefritik
akut. Dari total 48 anak GNAPS, 33
(68,7%) dilaporkan pada periode
Juli hingga Januari, yaitu bulan-
bulan mengalami curah hujan dan
musim dingin, ketika ada
peningkatan kejadian faringitis dan
infeksi saluran pernapasan atas.
Dalam penelitian kami, 81,25%
kasus mengeluhkan faringitis atau
infeksi kulit. Radang tenggorokan
pada 70,83% kasus dan infeksi kulit
pada 10,42% kasus.
GNAPS jarang terjadi pada anak <2
tahun karena imaturitas respon
imun. Dalam penelitian ini, kelompok
usia berkisar antara 4 hingga 14
tahun. Rasio P: L adalah 1,72: 1.
Sejumlah besar pasien (86%)
melaporkan dari keluarga dgn
anggota enam atau lebih. Jadi,
diamati bahwa GNAPS lebih umum
pada anak-anak dari keluarga yang
ramai karena keluarga yang lebih
padat dan status sosial ekonomi yang
buruk.
Dalam penelitian ini, 8,33% pasien berkembang ensefalopati hipertensi. Kejadian
berbagai klinis manifestasi seperti hematuria, edema, oliguria, gagal jantung,
hipertensi, manifestasi sistem saraf pusat (SSP), dan manifestasi non-spesifik
lainnya mirip dengan yang diamati dalam berbagai penelitian.

Dalam penelitian ini terdapat satu pasien yang menunjukkan gejala sindrom
nefritik akut mengalami murmur sistolik derajat III pada hari keenam bersamaan
dengan takikardia dan sesak napas. Pada saat pasien mendapat diuretik, edema
mereda. Pada radiografi dada terdapat kardiomegali dan ekokardiografi pada hari
ketujuh menunjukkan penonjolan atrium kanan dan ventrikel kanan. Dan terdapat
satu pasien dengan Titer ASO > 200 unit dengan hipertensi berat dan temuan urin
minimal. Tekanan darah 150/90 mmHg. Terdapat albumin urin dan hanya 3–3 RBC
/ HPF. Dalam 24 jam protein urin 300 mg / hari; ureum darah dan kreatinin serum
normal.
1.
CRITICAL APPRAISAL
Penilaian Kritis
1. Validitas
1. Apakah sampel penelitian yang digunakan menggunakan kriteria inklusi dan Ya
eksklusi yang tegas dan merupakan sampel yang representatif?
2. Apakah pengamatan sampel dilakukan pada stadium penyakit yang sama (inception Ya
cohort)?

3. Apakah masa pengamatan sampel memadai dan tuntas? Ya

4. Apakah outcome yang hendak diteliti dilakukan menggunakan kriteria yang objektif Ya
dan dilakukan secara “blind”?
5. Apabila terdapat sub sampel dengan prognosis yang berbeda-beda

a. Apakah dilakukan penyetaraan untuk faktor- faktor prognosis yang penting? Ya

b.
Apakah pada sub sampel tersebut dilakukan validasi? Ya
1. Validitas :
Apakah sampel penelitian yang digunakan menggunakan
kriteria inklusi dan eksklusi yang tegas dan merupakan
sampel yang representatif?
1. Validitas :
Apakah pengamatan sampel dilakukan pada stadium
penyakit yang sama (inception cohort)?
1. Validitas :
Apakah masa pengamatan sampel memadai dan tuntas?
1. Validitas :
Apakah outcome yang hendak diteliti dilakukan
menggunakan kriteria yang objektif dan dilakukan secara
“blind”?
1. Validitas :
Apakah dilakukan penyetaraan untuk faktor- faktor
prognosis yang penting?
1. Validitas :
Apakah pada sub sampel tersebut dilakukan validasi?
2. Importancy :
Berapa besarkah kemungkinan terjadinya outcome
dikaitkan dengan rentang waktu tertentu?
2. Importancy :
Berapa besar ketepatan perkiraan prognosis tersebut?
 Applicability
1. Apakah karakteristik sampel pada peneltian tersebut
serupa dengan pasien di tempat praktek kita?
YA
2. Apakah hasil penelitian tersebut mempengaruhi
keputusan kita terhadap apa yang perlu dilakukan atau
perlu diberitahukan kepada pasien kita?
YA
 Kesimpulan
Jurnal ini valid, penting, dapat diterapkan