Kelon Essential Interna

PULMO-HEMA
MEDIKO made the med-easy!
 Yang dipelajari:
• Asma
• PPOK
PULMO • TB
• Pneumonia
• Bronkiektasis
• Efusi pleura
Asma SKDI
• Adanya inflamasi jalan nafas yang menyebabkan hiperreaktivitas dan obstruksi dengan derajat yang
bervariasi; reaksi hipersensitivitas tipe I
• Ciri khas → timbul kronik/berulang, gejala berfluktuasi, memberat pada malam/dini hari, timbul
bila ada pencetus (allergen)
• Manifestasi klinis → batuk wheezing, sesak nafas, rasa tertekan

Konfirmasi limitasi paru → Spirometri

• FEV1 < 80% nilai prediksi
• Uji reversibilitas (pasca bronkodilator) →
peningkatan FEV1 >12%
• Variabilitas → Perbedaan PEFR harian >13 %
• Uji provokasi (dengan cairan hipertonik) →
penurunan FEV1 >20% atau penurunan PEFR
>15%
Derajat serangan asma Klasifikasi kekerapan serangan asma
Tatalaksana Asma :
• Reliever : bekerja pada saluran nafas yang menyebabkan spasme otot polos saluran napas, bekerja sebagai
bronkodilator dan dipakai saat serangan.
• Kontroler : mengontrol inflamasi atau memperpanjang waktu bronkodilatasi. Meredakan edema mukosa,
sekresi lender dan menurunkan iritabilitas bronkus. Dipakai secara regular.

6
Tatalaksana serangan asma

(lanjutan)
Step Pengobatan Asma
(GINA 2016)
Step Pengobatan Asma
(GINA 2019)
Nebulizer
Metered Dose Inhaler (MDI)
Inhaler
 Tingkatan Asma Terkontrol

Jika asma belum terkontrol selama 2-3 bulan → step up strategy

Jika asma sudah terkontrol selama 2-3 bulan → step down strategy
 SKDI
Penyakit Paru Obstruktif Kronis (PPOK)
• Adanya hambatan aliran udara yang irreversibel → obstruksi saluran nafas kecil (bronkiolitis) dan
obstruksi parenkim (emfisema)
• Bersifat progresif dan berhubungan dengan respon inflamasi paru
Anamnesis Pemeriksaan Fisik
• Sesak nafas diperberat oleh aktivitas • Takipneu, pursed-lip breathing, tampilan pink puffer
• Batuk kronis, sputum produktif dan blue bloater
• Faktor resiko (+) : merokok, pekerja pabrik industri • Barrel chest
kapas, pekerja tambang • Retraksi otot bantu pernafasan
• Stem fremitus turun, hipersonor, hiperinflasi
• Auskultasi → ronki/wheezing, ekspirasi memanjang,
suara jantung menjauh
Karakteristik
Blue Bloater Pink Puffer
 Pemeriksaan Penunjang

Spirometri
• FEV1 < 80 % prediksi
• FEV1 / FVC< 70 % (GOLD); <75% (pneumobile Indonesia)

X-Foto Thorax
• Emfisema
Hiperinflasi, hiperlusen, sela iga melebar, diafragma
mendatar, jantung pendulum
• Bronkitis kronik : Peningkatan corakan bronkovaskular

Emfisema
Agarwal AK, Raja A, Brown BD. Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD)
[Updated 2020 Aug 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls
Publishing; 2020 Jan-.
Chest X-Ray Normal Bronkitis Kronik
Klasifikasi dan Terapi Contoh regimen obat
Berat Gejala PPOK
Tatalaksana PPOK Stabil

• Kelompok A – Rendah Risiko, Sedikit Gejala Pasien dengan klasifikasi GOLD 1 atau 2, mengalami eksaserbasi
paling banyak 1 kali dalam setahun dan tidak pernah mengalami perawatan rumah sakit akibat eksaserbasi, serta
hasil penilaian CAT score<10 atau mMRC grade 0-1.1
• Kelompok B – Rendah Risiko, Banyak Gejala Pasien dengan klasifikasi GOLD 1 atau 2, mengalami eksaserbasi
paling banyak 1 kali dalam setahun dan tidak pernah mengalami perawatan rumah sakit akibat eksaserbasi, serta
hasil penilaian CAT score ≥10 atau mMRC grade>=2
• Kelompok C – Tinggi Risiko, Sedikit Gejala Pasien dengan klasifikasi GOLD 3 atau 4, dan/atau mengalami
eksaserbasi sebanyak ≥2 kali per tahun atau ≥1 kali mengalami perawatan rumah sakit akibat eksaserbasi, serta
hasil penilaian CAT score<10 atau mMRC grade 0-1
• Kelompok D – Tinggi Risiko, Banyak Gejala Pasien dengan klasifikasi GOLD 3 atau 4, dan/atau mengalami
eksaserbasi sebanyak ≥2 kali per tahun atau ≥1 kali mengalami perawatan rumah
PPOK Eksaserbasi Akut ditandai dengan
3 tanda cardinal, yakni :
- Bertambahnya Sesak Nafas
- Bertambahnya Volume Dahak
- Peningkatan Purulensi Dahak

Penyebab Eksaserbasi Akut : Infeksi

saluran pernafasan atau terpapar
dengan polusi

Manajemen Kunci PPOK

Eksaserbasi Akut :
1. Oksigenasi atau NIV
pada pasien dengan
gagal nafas
2. Bronkodilator
3. Antibiotik
4. Kortikosteroid
Latihan
Latihan
Tuberculosis Paru SKDI
Infeksi akibat Mycobacterium tuberculosis yang disebarkan melalui droplet
Gejala Klinis Pemeriksaan X-Foto Thorax
✓ Batuk berdahak 2-3 minggu, dahak bercampur darah ✓ TB Aktif : Kavitas >1, bayangan opak, bercak
✓ Demam >3 minggu milier (anak)
✓ Sesak nafas, malaise, penurunan nafsu makan ✓ TB Inaktif : Fibrotik, kalsifikasi, penebalan
✓ Penurunan berat badan, keringat malam hari pleura (schwarte sign)

Pemeriksaan Bakteriologis
Pemeriksaan dahak mikroskopis Sputum Sewaktu dan Pagi

Pemeriksaan tes cepat molekuler Untuk diagnosis, tidak

untuk evaluasi pengobatan

Kultur media Lowenstein Jensen

Klasifikasi TB berdasarkan riwayat pengobatan

Kasus baru Belum pernah mendapat pengobatan dengan OAT atau sudah pernah
menelan OAT kurang dari satu bulan (28 hari)

Kasus kambuh/relaps Sebelumnya pernah mendapat pengobatan tuberkulosis dan telah

dinyatakan sembuh atau pengobatan lengkap, kemudian kembali lagi
berobat dengan hasil pemeriksaan dahak BTA positif atau biakan positif

Kasus drop out Tidak mengambil obat 2 bulan berturut-turut atau lebih sebelum masa
pengobatannya selesai.
Kasus gagal Hasil pemeriksaan dahak tetap positif pada bulan ke lima

Kasus sembuh Pasien TB dengan hasil pemeriksaan bakteriologis (+) pada awal pengobatan,
kemudian (-) pada bulan ke 2/5 dan akhir pengobatan

Kasus pengobatan lengkap Pasien TB yang telah menyelesaikan pengobatan secara lengkap, (-) pada
bulan ke 2/5, namun tidak ada bukti hasil pemeriksaan bakteriologis di akhir
pengobatan
Regimen obat

OAT lini 1 : 2(HRZE)/4(HR)3 OAT lini 2 : 2(HRZE)S/(HRZE)5(HR)3E3

✓ Pasien TB Paru terkonfirmasi bakteriologis ✓ Pasien kambuh
✓ Terkonfirmasi klinis ✓ Pasien gagal pengobatan dengan OAT lini 1
✓ TB ekstraparu ✓ Pasien yang diobati kembali setelah putus
obat
Pneumonia SKDI
Peradangan parenkim paru akibat mikroorganisme (akibat non mikroorganisme = pneumonitis)
Jenis Pneumonia Pneumonia Tipikal
✓ Bronkopneumonia → bercak infiltrate pada lapang ✓ S. pneumonia → rust colored sputum
paru, sering pada anak-anak ✓ Pseudomonas, haemophyllus, pneumococcus →
✓ Pneumonia lobaris → hanya mengenai 1 lobus paru hijau
✓ Pneumonia interstitial ✓ Klebsiella pneumonia → red currant jelly

Manifestasi Klinis
✓ Batu progresif
✓ Perubahan karakter dahak (purulent)
✓ Demam >38oC
✓ Peningkatan stem fremitus Pneumonia Atipikal
✓ Perkusi redup ✓ Legionella pneumophila
✓ Auskultasi suara nafas bronkovesikuler, disertai ✓ Mycoplasma pneumonia
ronki basah halus ✓ Moraxella catarrhalis
Pemeriksaan Penunjang
✓ Pemeriksaan laboratorium
✓ Biakan Sputum Derajat keparahan pneumonia:
✓ X-Foto Thorax CURB-65

Jenis pneumonia pasien rawat inap

Community Acquired Pneumonia terjadi dalam 48 jam pertama masuk RS

Healthcare Associated Pneumonia kontak dengan tenaga kesehatan

(kemoterapi, hemodialysis, perawatan
luka) dalam 90 hari terakhir)
Konsolidasi dan air bronchogram Hospital Acquired Pneumonia terjadi setelah 48 jam pertama masuk RS

Ventilator Acquired Pneumonia terjadi pasca intubasi endotracheal

 Tatalaksana

Tanpa riwayat pemakaian ✓ B-lactam (amoxicillin) + B-lactamase inhibitor (clavulanate); atau

antibiotic 3 bulan sebelumnya ✓ Makrolid (klaritromisin, azitromisin)

Ada komorbid/riwayat ✓ B-lactam + makrolid; atau

antibiotic 3 bulan sebelumnya ✓ Fluorokuinolon (Levofloxacin 750 mg)

Rawat inap non ICU ✓ B-lactam + B-lactamase inhibitor + makrolid; atau

✓ Cephalosporin gen III (cefotaxim/ceftriaxone) + makrolid; atau
✓ Fluorokuinolon (Levofloxacin 750 mg)

Rawat inap ICU Cephalosporin gen III (cefotaxim/ceftriaxone) + makrolid baru

Faktor resiko pseudomonas ✓ Antipneumokokal, antipseudomonas B-lactam (piperacillintazobactam,

cefepime, imipenem, atau meropenem) + levofloxacin 750 mg; atau
✓ antipseudomonas B-lactam + aminoglikosida dan azitromisin; atau
✓ antipseudomonas B-lactam + aminoglikosida dan antipneumokokal
floroquinolon
 SKDI
Bronkiektasis
• Dilatasi menetap akibat kerusakan otot dan jaringan elastic
• Faktor utama → obstruksi dan infeksi (terjadi penumpukan sekresi di sebelah distal sumbatan)
Kondisi bronkiektasis

Kistik Fibrosis
adanya gangguan sekresi klorida ke mucus → mucus kental →
rentan infeksi bakteri

Diskinesia silia → Sindrom Kartegener

bronkiektasis, rhinosinusitis, dextrocardia

Pasca Infeksi bakteri (TB, S.aureus, H.influenza), virus, jamur

Obstruksi bronkus akibat tumor, benda asing

Manifestasi Klinis
• Batuk kronik produktif→ sputum lengkat dan kental
(sputum 3 lapis), bau busuk
• Hemoptisis, sesak nafas
• Adanya jari tabuh (clubbing finger)
• Terdengar ronkhi dan wheezing

Foam

Liquid
Clubbing finger
Pus Foto Thorax :
Honeycomb/tram track appearance
 Tatalaksana
• Fisioterapi dada (drainase postural)
• Antibiotik (7-10 hari)
✓ Mild-moderate → Amoxicillin, TMP-SMX,
Azitromisin PO
✓ Moderate-severe → Gentamicin,
Tobramicin IV

Maeve P Smith. 2017 Diagnosis and management of bronchiectasis. CMAJ Jun 19;189(24):E828-E835. doi: 10.1503/cmaj.160830.
 SKDI
Efusi Pleura
• Penumpukan cairan pada rongga pleura
• Normalnya → hanya ada cairan serous (lubrikan pleura)
Etiologi = eksudat
= transudat
Tekanan hidrostatik → CHF
Permeabilitas vascular → Pneumonia
Tekanan negative intrapleura → Atelektasis
Tekanan onkotik →Sindroma Nefrotik
Pemeriksaan Penunjang
Drainase pembuluh limfe → Karsinoma
• X Foto Thorax PA dan RLD
Manifestasi klinis
• Tes Rivalta → specimen aspirat pleura
• Sesak Mengevaluasi pH, protein, LDH, kolesterol,
• Stem fremitus menurun glukosa
• Perkusi redup
• Egofoni
 Membedakan transudate dan eksudat
X Foto Thorax AP
(mendeteksi 250-300 ml cairan) Tes Rivalta (+) pada eksudat
• Sudut costofrenikus tumpul
• Meniscus sign

Light’s criteria
Right Lateral Decubitus
(mendeteksi 50 ml cairan)
Menghitung pleural effusion index
 Tatalaksana
Thoracocentesis terapeutik pada triangle of safety
✓ Lateral pectoralis mayor
✓ Lateral latisimus dorsi
✓ Sejajar lipat payudara (SIC V)

Berthold Jany, Prof. Dr. med. 2019. Pleural Effusion in Adults—Etiology, Diagnosis, and Treatment
Dtsch Arztebl Int. 2019 May; 116(21): 377–386. Published online 2019 May 24. doi: 10.3238/arztebl.2019.0377
Tn. Agora, 30 tahun, datang ke IGD RS Ilmu Hitam dengan keluhan sesak yang
memberat sejak 1 jam yang lalu. Keluhan seperti ini sudah beberapa kali
dirasakan pasien. Pasien mengeluh sesak timbul sebanyak 4 kali dalam
seminggu. Pasien tidak rutin menggunakan obat inhalasi. Saat di IGD pasien
hanya mampu mengucap kata demi kata. Saat diperiksa didapatkan
kesadaran composmentis, TD 120/70 mmHg, HR 120x/menit, RR 32x/menit,
suhu 37,6oC. Wheezing +, Retraksi +
Diskusi :
a. Usulan pemeriksaan penunjang
b. Diagnosis kerja dan banding
c. Tatalaksana
d. Edukasi
Tn Anay, 40 tahun, datang dengan keluhan batuk sejak 1 bulan yang lalu.
Pasien juga sempat mengeluhkan batuk berdarah. Keluhan dirasakan
semakin lama semakin memberat. Keluhan disertai badan terasa nglemeng
dan keringat malam. Pasien merupakan seorang kuli, dan teman kerjanya
ada yang memiliki keluhan serupa. Saat diperiksa didapatkan kesadaran
composmentis, TD 120/70 mmHg, HR 89x/menit, RR 18x/menit, suhu
37,9oC. Terdapat ronki di apex paru
Diskusi :
a. Usulan pemeriksaan penunjang
b. Diagnosis kerja dan banding
c. Tatalaksana
d. Edukasi
Hematologi
Anemia
Kondisi kadar Hb dibawah normal (Laki-laki <13 g/dL, perempuan <12 g/dL)
Mikrositik Hipokromik Normositik Normokromik Makrositik
• MCV < 80 fL • MCV 80-100 fL MCV >100 fL
• Contoh penyakit : • Contoh penyakit :
o Anemia defisiensi besi o Anemia perdarahan Megaloblastik
o Thalasemia o Anemia hemolitik Gambaran neutrophil
o Anemia penyakit kronis o Anemia aplastik hipersegmen
o Anemia sideroblastik • Anemia defisiensi B12
• Anemia defisiensi folat

Non-Megaloblastik
• Penyakit liver
• Alkohol
Anemia
Anemia Defisiensi Besi
Etiologi

Perdarahan Kronik Uterus → menstruasi, keganasan ginekologi

Gastrointestinal → ulkus peptikum, varises esophagus,
keganasan lambung
Renal → batu ginjal, infeksi saluran kemih
Peningkatan kebutuhan zat besi Prematuritas, pertumbuhan, kehmailan, laktasi
Malabsorbsi Paska gastrektomi, celiac disease
Pengurangan asupan zat besi Gizi buruk, vegetarian
Manifestasi Klinis

Non-spesifik Iritabilitas, palpitasi, nyeri kepala, rasa sesak, kelemahan

Neuromuskuler Daya kerja otot skelet dan jantung lemah
Kuku Koilonikia
Lidah Atrofi papil lidah
Mulut Cheilitis angularis
Gejala epitel Hipofaring Disfagia sideropenik
Lambung Aklorhidria, gastritis
Lain-lain Pica, pagofagia (kebiasaan makan es batu), gnagguan
menstruasi
Pemeriksaan Penunjang

Serum Iron (SI) • Kadar besi dalam serum darah

• Menurun pada ADB
Feritin • Penyimpanan besi bebas oleh makrofag yang berasal dari hasil
destruksi eritrosit
• Menurun pada ADB (<12 ug/L)
Transferin • Polipeptida yang mengikat besi bebas, berfungsi sebagai alat
transportasi besi
• Meningkat pada ADB
Total Iron Binding • Total kapasitas kemampuan transferrin mengikat zat besi dalam
Capacity (TIBC) plasma
• Meningkat pada ADB
Tatalaksana Monitoring

Oral Suplementasi besi elemental hingga 200 Hitung retikulosit

mg/hari biasanya terbagi dalam 3-4 dosis
Meningkat dalam 5-10 hari sejak terapi
Nama Generik Sediaan Besi Elemental
Hemoglobin dan Hematokrit
Ferro-sulfat 65 mg
• Kembali normal dalam 2 bulan, mulai
Ferro-fumarat 325 mg 107 mg
meningkat pada minggu ke-2
Ferro-glukonat 39 mg • Dimonitor setiap minggu hingga normal,
kemudian setiap 3 bulan selama 1 tahun
Parenteral Bila tidak dapat menoleransi
suplementasi besi oral
Profil Besi
Transfusi PRC Bila Hb <7 g/dl, kehilangan Kembali normal dalam 4-5 bulan, dimonitor
darah >30%, syok setiap bulan
Anemia Defisiensi B12
Patofisiologi • Vitamin B12 (Cobalamin) berperan dalam sintesis DNA dan RNA,
pembentukan sel darah merah, dan fungsi neurologis
• Diserap di ileum, membutuhkan faktor intrinsic
• Kegagalan sintesis akan memperlama fase S dari siklus sel hematopoietic →
sel menjadi berukuran besar (megaloblastik)

Manifestasi Klinis
• Neuropati perifer (kesemutan)
• Bingung, delirium, demensia
• Gangguan propioeptif
• Gejala GIT (glositis, diare)
Pemeriksaan Laboratorium Schilling test
• MCV >100 fL, retikulosit rendah • (+) → usus dapat menyerap B12 (normal)
• Kadar serum B12 rendah • (-) → usus tidak dapat menyerap B12 =
• Apusan darah tepi anemia pernisiosa

Aspirat sumsum tulang

Sel-sel megaloblastik dengan nuclear

Apusan darah tepi cytoplasmic dysynchrony
Tatalaksana
Suplementasi Vitamin B12
• Parenteral (intramuscular)
o Anak : 50-100 mcg/minggu hingga defisiensi terkoreksi
o Dewasa : 1000 mcg/hari selama 2 minggu, dilanjutkan 1000 mcg/minggu
hingga hematocrit normal, dilanjutkan 1000 mcg/bulan hingga defisiensi
terkoreksi
• Oral → Dewasa 1000-2000 mcg/hari
Anemia Penyakit Kronik
Anemia yang ditemukan pada pasien dengan infeksi, peradangan, dan keganasan
yang terjadi hingga > 1-2 bulan
Etiologi

Infeksi Kronik Inflamasi kronik Keganasan Lain-lain

• Infeksi paru non-infeksi • Karsinoma • Alcoholic liver
• Endokarditis • Artritis rheumatoid • Penyakit Hodgkin disease
bakterialis subakut • Demam reumatik • Limfosarkoma • Gagal jantung
• Osteomielitis kronis • Penyakit Ginjal • Leukimia • Tromboflebitis
• ISK kronik • Mieloma multipel • Penyakit jantung
• Infeksi jamur kronik • SLE iskemik
• HIV • Trama berat
• Vaskulitis
 Patofisiologi
• Ginjal menghasilkan hormone eritropietin
(EPO) ketika ginjal mendeteksi rendahnya
O2 yang dialirkan ke ginjal
• EPO akan menstimulasi eritropoiesis pada
sumsum tulang
• Ketika terjadi kerusakan ginjal → sekresi
hormone EPO akan terganggu

Manifestasi Klinis
Malaise, mudah lelah, myalgia, hipotensi
ortostatik, sinkop, palpitasi, gangguan tidur,
penurunan nafsu makan
Pemeriksaan Penunjang

Serum Iron (SI) • Kadar besi dalam serum darah

• Menurun pada anemia penyakit kronis
Feritin • Penyimpanan besi bebas oleh makrofag yang berasal dari hasil
destruksi eritrosit
• Normal/meningkat pada anemia penyakit kronis
Transferin • Polipeptida yang mengikat besi bebas, berfungsi sebagai alat
transportasi besi
• Normal/menurun pada anemia penyakit kronis
Total Iron Binding • Total kapasitas kemampuan transferrin mengikat zat besi dalam
Capacity (TIBC) plasma
• Normal pada anemia penyakit kronis
Hemoglobin
• Hemoglobin terdiri atas heme dan 4
rantai globin
• Jenis hemoglobin ditentukan dari
kombinasi 4 rantai tersebut
o HbA1 → 2α + 2β (95-97% Hb pada
orang dewasa)
o HbA2 → 2α + 2δ (2-3% Hb orang
dewasa)
o HbF → 2α + 2γ (1% Hb orang dewasa)
✓ Disintesis oleh hepar sejak usia gestasi 5 minggu hingga beberap bulan setelah
kelahiran
✓ Kadar HbF akan menghilang perlahan tergantikan oleh HbA
Thalassemia
• Gangguan genetic pembentukan rantai Hb (precursor eritroid tidak mampu membentuk
protein globin)
• Pola penurunan autosomal resesif
Klasifikasi Patofisiologi
• Thalassemia α → gangguan pembentukan • Thalassemia menyebabkan hemolysis
rantai α intrakorpuskular → hemolysis disebabkan
o Terdapat 4 subtype kelainan struktur sel darah merah
o Gangguan biasanya berupa delesi • Kurangnya sel darah merah menyebabkan
• Thalassemia β terjadinya hematopoiesis ekstramedulla
o Terdapat 3 subtype o Hepar → hepatomegaly
o Gangguan dapat berupa penurunan ekspresi o Tulang wajah → Facies cooley
gen (β+) atau tidak ada ekspresi gen (β0) o Tulang panjang
Thalassemia α

Silent carrier α-/αα Kehilangan 1 lokus • Pasien asimptomatik

gen
α-thalassemia trait α-/α- Kehilangan 2 lokus • Anemia ringan
(Thalassemia α minor) gen • Ditemukan Hb Barts (4γ) dalam kadar
rendah
HbH disease --/α- Kehilangan 3 lokus • Anemia berat
(Thalassemia α intermedia) gen • Ikterus neonatorum (+)
• Hepatosplenomegali
• Penurunan produksi α →
dikompensasi dengan peningkatan
HbH (4β)
Hidrops fetalis --/-- Delesi seluruh • Fatal, tidak ada produksi rantai α
(Thalassemia α mayor) lokus gen
Thalassemia β

Thalassemia β trait β/β+ atau • Asimptomatik, tidak • Penurunan produksi rantai β →

(thalassemia β minor) β/β0
Thalassemia β intermedia Β+/β+
Thalassemia β mayor Β0/β+ atau • Pucat, icterus, urin • Produksi rantai β tidak ada sama
β0/β0
ditemukan dikompensasi dengan peningkatan
organomegali, anemia kadar HbF (2α + 2γ) hingga 5%
ringan • Indeks Mentzer < 13
• Membutuhkan transfusi • Penurunan produksi rantai β →
mulai usia 30-40 tahun dikompensasi dengan peningkatan
kadar HbF (2α + 2γ) hingga 50%
seperti the, sekali
hepatosplenomegali, • HbA1 0%, HbA2 5%, HbF hingga
Facies Cooley 95%
• Membutuhkan
transfuse berkala
Thalassemia β Klasifikasi
• Apusan darah tepi :
mikrositik, hipokromik, sel
target (+)
• Elektroforesis Hb → untuk
penegakkan diagnosis

Tatalaksana
• Transfusi denggan target Hb 12-13 g/dl
• Komplikasi transfuse → hemokromatosis, iron overload
Facies Cooley • Indikasi pemberian agen kelasi besi :
o Ferritin serum >1000 ng/ml
o Saturasi transferrin >55%
o 10-20 kali transfuse PRC
o Menerima transfuse darah sebanyak 1 liter
• Agen kelasi besi → deferoksamin (SC), deferipron dan deferasirox (oral)
Polisitemia Vera
• Disebut juga polisitemia rubra Kriteria Diagnosis
• Merupakan kelainan
mieloproliferatif maligna yang Kriteria Mayor • Hb >18,5 g/dL (laki laki); >16,5
ditandai dengan eritrositosis, g/dL (perempuan)
trombositosis, leukositosis • Mutasi Gen JAK2

Manifestasi Klinis Kriteria Minor

• Plethora (kemerahan pada muka) • Myeloproliferasi ketiga lini sel darah (eritroid,
• Visual blurriness myeloid, megakariosit)
• Ringing ears • Eritropoietin dibawah normal
• Pertumbuhan koloni eritroid endogen (ECC)

• 2 Mayor + 1 minor; atau

• Kriteria Hb + 2 minor
 Tatalaksana
• Flebotomi (target hematocrit pria <47%,
wanita <42%)
• Agen sitostatika → hidroksiurea
• IFN-alpha
• Aspirin 1 x 80 mg → profilaksis iskemia
terhadap jantung-otak
Plethora
Hemostasis
Tahapan Pemeriksaan Nilai normal Penyakit
Penunjang
Vasokonstriksi Bleeding time 2-9 menit Von willebrand
Platelet plug (BT) disease, DIC
Cascade Clotting time 8-15 menit
koagulasi (CT)
- Intrinsik aPTT 30-40 detik Hemofilia
- Ekstrinsik PT/INR 11-12.5 detik Defisiensi
(PT) vitamin K
0,8-1,1 (INR)
Hemofilia
Penyakit perdarahan yang disebabkan defisiensi faktor koagulasi dengan pola
penurunan X-linked resesif

Jenis Pemeriksaan Penunjang

• Hemofilia A → defisiensi faktor koagulasi VIII • Pemanjangan aPTT
• Hemofilia B → defisiensi faktor koagulasi IX • Hitung trombosit normal
• Urinalisis ditemukan hematuria
Manifestasi Klinis
Perdarahan yang sulit berhenti pada sendi
(hemarthrosis, 80% kasus), otot, intracranial,
epistaksis, GIT)
Tatalaksana
• Menghentikan perdarahan dengan tekanan
• Tatalaksana definitive → Faktor konsentrat (faktor VIII untuk hemophilia A, faktor IX untuk
hemophilia B
• Pilihan lain
o Kriopresipitat (untuk hemophilia A)
✓Dari plasma darah yang disentrifugasi kemudian diambil endapannya
✓Mengandung fibrinogen, faktor VIII, XIII, vWF
o Fresh Frozen Plasma → berisi seluruh faktor pembekuan dan protein serum
• Profilaksis
o Hemofilia A → faktor VIII 25-40 unit/kg 3x/minggu
o Hemofilia B → faktor IX 25-40 unit/kg 2 kali/minggu
Disseminated Intravascular Coagulation
Proses sistemik yang ditandai dengan aktivasi berlebihan proses koagulasi dan
fibrinolysis dalam pembuluh darah
Klasifikasi
Patogenesis
• Paparan prokoagulan (didapat dari Akut (non-kompensata)
lipopolisakarida bakteri, kanker, • Paparan prokoagulan massif dalam jangka pendek
trauma) • Menyebabkan diastasis perdarahan
• Aktivasi kaskade koagulasi • Kadar FDP tinggi
• Fibrinolisis → menghasilkan fibrin
degradation product (FDP) Kronik (kompensata)
• End-organ damage → akibat • Paparan prokoagulan sedikit namun jangka
hipoperfusi/perdarahan panjang
• Produksi platelet dapat menutupi penggunaan
platelet
• Kadar FDP normal
Manifestasi • Manifestasi Perdarahan
Klinis • Oliguria (end-organ damage ke ginjal) Parameter Akut Kronik
• Ikterik (end-organ damage ke hepar) Trombosit Menurun Tidak khas
• Dyspnea, syok, tromboemboli
PT Memanjang Normal
Tatalaksana
Aptt Menurun Normal
• Mencari penyebab paparan prokoagulan
Fibrinogen Menurun Normal/meningkat
• Tatalaksana suportif (rehidrasi)
• Transfusi trombosit : Faktor V Menurun Normal
o Trombosit <50.000 dengan perdarahan massif Faktor VIII Menurun Normal
o Trombosit < 10.000 tanpa perdarahan
Fibrin Meningkat Normal/meningkat
• Transfusi faktor koagulasi :
degradation
o Perdarahan massif dengan PT dan aPTT
product
memanjang
o Perdarahan massif dengan fibrinogen <50 D-dimer Meningkat Meningkat
mg/dL
Leukemia dan Sel Dominan

BONE MARROW BIOPSY

Leukemia
Keganasan yang ditandai dengan proliferasi sel hematopoietik
Acute Myeloid Acute Lymphocytic Chronic Myeloid Leukemia Chronic Lymphocytic
Leukemia Leukemia Leukemia
Ciri khas Auer rod Limfosit B Philadelphia chromosome Smudge cells/basket cell
monoclonal (fusi gen BCR-ABL 1)
Translokasi lengan panjang
kromosom 9 dan 22
Pansitopenia Basofilia dan eosinophilia Limfositosis >5000
absolut, myeloblas- sel/mm2, pansitopenia,
neutrophil matur hipogammaglobulinemia
Usia Dewasa Anak-anak Tidak khas Tidak khas
Aspirasi Sel blas >20% (sel Limfoblas dominan, Dominan seri granulosit, Tidak diperlukan,
sumsum myeloid matur) myeloperoxidase (-) Dwarf megakaryocyte dominasi sel limfosit
tulang myeloperoxidase (+) (>30%)
Manifestasi Klinis
AML ALL CML CLL
• Anemia • Anemia • Lelah • 90% asimptomatik
• Leukemia cutis • Manifestasi • Penurunan berat • 10% mengalami gejala
• Hipertrofi gingiva perdarahan badan penurunan berat
• Gangguan • Hepatosplenomegali • Nyeri perut badan, demam >2
perdarahan • Limfadenopati yang kuadran kiri minggu, keringat
• Nyeri kepala (akibat tidak responsive bawah malam, rasa lelah
perdrahan/leukemik terhadap antibiotic • Splenomegali • Limfadenopati
meningitis) • Massa testikuler • Gout artritis • Splenomegali
AML CML

Apusan darah tepi

Basofilia, granulositosis,
neutrophil matur, imatur

Apusan darah tepi

Gambaran auer rod

ALL CLL

Apusan darah tepi

Proliferasi limfosit
dengan smudge cells

Aspirat sumsum tulang

Sel normal digantikan sel limfoblas
Seorang perempuan berusia 10 tahun datang ke poli dengan keluhan lemas.
Pasien juga mengeluh mual muntah dan nafsu makan menurun serta seluruh
badan menguning. Anak sering transfuse, Ibu ada keluhan serupa.
Pada pemeriksaan tanda vital didapatkan TD 110/80 mmHg, HR 85x/mnt, RR
20x/mnt dan suhu 36,5 C . Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva
anemis, ikterik, hepar teraba 4 cm dibawah arcus costae.
Diskusi kasus
a. Usulan pemeriksaan penunjang
b. Diagnosis dan diagnosis bandin
c. Atalaksana
d. Edukasi
Seorang pasien wanita usia 30 tahun datang ke praktek dokter dengan
keluhan lemas. Pasien juga terkadang sering demam. Pemeriksaan
tanda vital didapatkan TD 120/80 mmHg, HR 95x/mnt, RR 22x/mnt dan
suhu 37C.

a. Usulan pemeriksaan penunjang

b. Diagnosis dan diagnosis banding
c. Tatalaksana
d. Edukasi