Sumbu HPA Krisis adrenal (atrofi korteks adrenal sehingga tidak dapat
mengatasi stres)
Sumber : Djuanda A, Effendi EH. Kortikosteroid sistemik. In: Menaldi SLSW, Bramono K,
Indriatmi W, eds. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2015. p.408-10.
Untuk pemberian dosis prednison sesuai berat badan ideal (BB terhadap TB).
Berdasarkan WHO Growth Chart Standart, pada pasien ini BB ideal nya di umur 3 tahun
dengan TB 94 cm adalah 14 kg. Untuk mengetahui dosis yang diberikan pada pasien ini
koreksi edema dengan BB actual x derajat edema (10%,20% dan 30%). Pada anak ini
didapatkan 15kg x 20%= 3. Jadi koreksi berat badan pasien 15 kg – 3 = 12kg. jadi dosis
prednisone pada anak ini 12kg x 2 mg = 24mg. Jadi pemberian prednisone 25 mg/hari 3-1-1.
Jawaban :
1. Dasar diagnosis Sindrom Nefrotik
Anamnesis
a. Bengkak yang berawal dari area kedua kaki dan pergelangan kaki namun dapat
terjadi pada periobita dan skrotum. Lalu dapat berlanjut menjadi edema anasarka.
b. BAK berbusa
c. Riwayat penyakit lain pada SN Sekunder seperti : Diabetes Melitus, Nefritis
Lupus, riwayat obat – obatan, riwayat keganasan, atau amyloidosis.
Pemeriksaan Fisik
a. Edema pretibial
b. Edema Periobita
c. Edema anasarka
d. Edema skrotum
e. Edema anasarka
f. Ascites
g. Xanthelasma (Akibat hyperlipidemia)
Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium :
- Proteinuria massif >50 mg/kg/24 jam, rasio protein/kreatinin urin >2,5
proteinurin 24 jam >2g (esbach), proteinurin >= +2 (dipstick).
- Hiperlipidemia ( >200mg/dl)
- Hipoalbuminemia(<2,5 gr/dl)
- Hiperkoaguabilitas
- Lainnya : Darah rutin, ureum creatinin, titer ASTO, dan komplemen (untuk
melihat penyulit dan menyingkirkan DD)
b. Biopsi Ginjal
Sumber : Alwi L, Salim S., Hidayat , Kurniawan J, Tahapary DL. Penatalaksanaan di Bidang
Ilmu Penyakit Dalam : Panduan Praktik Klinis PAPDI. Interna Publishing.2017
Sumber : Ikatan Dokter Anak Indonesia. Asuhan Nutrisi Pediatrik : UKK Nutrisi dan Penyakit
Metabolik. 2011
4. Apa yang dicari saat pemeriksaan abdomen pada pasien Sindrom Nefrotik ?
Pemeriksaan abdomen dilakukan untuk mencari adanya ascites yang merupakan salah
satu tanda klinis dari kondisi hipoalbuminemia yang terjadi pada pasien dengan Sindroma
Nefrotik. Serta menilai ada tidaknya pembesaran organ intra dan ekstra abdominal.
Sumber : Alwi L, Salim S., Hidayat , Kurniawan J, Tahapary DL. Penatalaksanaan di Bidang
Ilmu Penyakit Dalam : Panduan Praktik Klinis PAPDI. Interna Publishing.2017
5. Apa saja differential diagnosis pada kasus ? Beda edema pada Sindrom Nefrotik dan
edema pada DD lainnya
DD pada kasus :
- Sebab non renal: Gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.
- Glomerulonefritis akut
- Lupus sistemik eritematosus
Diagnosis kerja : Sindroma Nefrotik.
Pada penyakit jantung bengkak diawali dari kedua tungkai karena venous return
yang berkurang dikarenakan gangguan aliran balik kejantung, pengaruh gaya gravitasi
dan tahanan perifer pada tungkai yang tinggi terutama fossa poplitea dan inguinal.
Pada gangguan hepar, bengkak ini diawali dari perut dikarenakan fibrosis pada
hepar yang mengakibatkan bendungan sehingga venous return berkurang dan terjadi
hipertensi porta, penurunan sintesa protein sehingga terjadi hipoalbuminemia yang
menurunkan tekanan osmotik intravaskular yang menyebabkan terjadinya ekstravasasi
cairan.
Pada kasus malnutrisi, bengkak terjadi diseluruh tubuh tanpa penyebab yang jelas
biasanya pada kwashiorkor atau marasmus kwashiorkor.
Pada kelainan ginjal, bengkak/sembab muncul akibat turunnya tekanan onkotik
intravaskuler dan menyebabkan ekstravasasi cairan merembes ke ruang interstisial.
Berdasarkan teori Underfilled, adanya peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus
menyebabkan albumin keluar sehingga terjadi albuminuria dan hipoalbuminemia.
Sebagaimana diketahui bahwa salah satu fungsi vital dari albumin adalah sebagai penentu
tekanan onkotik. Maka kondisi hipoalbuminemia ini menyebabkan tekanan onkotik
koloid plasma intravaskular menurun. Sebagai akibatnya, cairan transudat melewati
dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstisial kemudian timbul edema.
Biasanya bengkak dimulai dari kelopak mata atau biasa disebut edema periorbital dimana
kelopak mata merupakan jaringan yang banyak mengandung jaringan ikat longgar, selain
pada skrotum atau labia. Bengkak pada kelopak mata paling terlihat pada pagi hari
setelah bangun tidur. Hal ini dikarenakan pengaruh gaya gravitasi cairan dalam posisi
horizontal saat tidur dan kemudian bengkak pada ekstremitas pada siang harinya.
Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Jika edema
terjadi dibeberapa tempat, sering disebut sebagai edema anasarka yang merupakan edema
khas pada penyakit ginjal. Edema anasarka merujuk pada akumulasi cairan yang parah
yang tersebar luas dalam semua jaringan-jaringan dan rongga-rongga tubuh pada saat
yang bersamaan. Kelebihan cairan adakalanya berkumpul dalam apa yang disebut ruang
ketiga, yang termasuk rongga-ronga dalam perut (rongga perut atau peritoneal - disebut
asites).
Pada pasien ini bengkak dimulai dari kelopak mata yang berlanjut hingga terjadi
edema pada bagian skrotum. Hal ini menunjukan bahwa bengkak pada pasien ini
mengarah pada kelainan ginjal.
Untuk membantu menegakkan diagnosis maka dibutuhkan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap, kimia darah dan urin
lengkap.Dari hasil pemerikasaan laboratorium didapatkan, albumin 2,63 g/dl, ureum 55
mg/dl, kreatinin 1,11 mg/dl, kolesterol total 433 mg/dl, protein urin +3.
Pasien ini didiagnosis Sindrom Nefrotik karena memenuhi semua kriteria
berdasarkan Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak (Ikatan
Dokter Anak Indonesia 2012)4:
- Proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+);
- Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL;
- Edema;
- Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL.
Sumber :
Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic
Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association . Departement
of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 1971.
Novina, Gurnida D, Sekarwana N. Korelasi Kadar Albumin Serum dengan Persentase
Edema pada Anak Penderita Sindrom Nefrotik dalam Serangan. MKB. 2014;47(1)
Rachmadi D. Aspek Genetik Sindrom Nefrotik Resisten Steroid. MKB. Bandung.
2010;42(1):37-44
Jawab :
2. Bagaimana cara melakukan mantoux test pada pasien sebelum dimulai pemberian
steroid ?
Prosedur Mantoux Test
Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila
ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT).
Sumber : Unit Kerja Koordinasi (UKK) Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI), 2012,
Konsensus tatalaksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak, Badan Penerbit Ikatan Dokter
Anak Indonesia, Jakarta.