TOXIC EPIDERMAL

NECROLYSIS
ABDURRAHMAN RAFIF WIJISAKSONO / 20110310045

Dokter Pembimbing : dr. H. Aries Budiarso, Sp. KK

PENDAHULUAN

Lyell pada tahun 1965

epidermal necrolysis (EN)
full thickness detachment of epidermis
Steven-Johnson Syndrome (SJS) dan TEN merupakan
suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus
yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai
gejala umum berat
Insidensi

TEN dan SJS adalah gangguan langka dengan

.

angka insidensi 16 kasus per 1 juta orang

per tahun (Valeyrie-Alanore, 2008).

Insidensi TEN dilaporkan adalah 0,41,2

kejadian tiap 1 juta orang/tahun, dengan kasus
tersering terjadi pada usia > 40 tahun (Wolff,
2008)
Etiologi

Fitzpatric
Infeksi

HIV (1000x)
Pengobatan ARV (Neverapine)
SLE
Mycoplasma Pneumoniae
Herpes Simplex (anak)
 Laporan Kasus
Seorang anak perempuan 2 tahun datang ke IGD RSUD KRT
Setjonegoro Wonosobo dengan keluhan panas tinggi di badan
dan bintik merah pada pipi
3 4 minggu yang lalu pasien masuk ke RS dengan keluhan
kejang dan diare, setelah mendapatkan terapi selama 4 hari,
pasien membaik dan diijinkan pulang.
Setelah 1 minggu berada di rumah , pasien mengeluhkan
panas tinggi secara tiba tiba sementara masih
mengkonsumsi obat kejang
2 hari setelah masuk RS seluruh tubuh mengalami
pengelupasan mukosa kulit. Keluhan gatal disangkal namun
tubuh terasa panas
Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik keadaan umum pasien tampak lemah

dengan nadi 100x/menit, respirasi 28x/menit dan suhu 36,9oC
Pada pemeriksaan kulit didapatkan ujud kelainan kulit tampak plak,
bula, makula hiperpigmentasi di daerah wajah, tangan, kaki dan
punggung. bentuk tidak teratur, batas tidak tegas , tepi ireguler,
distribusi generalisasi tersebar pada wajah, tangan, kaki dan punggung
disertai erosi mukosa
Pemeriksaan laboratiroum

tanggal 22 Januari 2017 didapatkan hasil dalam batas normal

kecuali Trombosit : 67 10^3/ ul (L), dan pada pemeriksaan kimia
darah SGOT : 2950 U/L (H), dan SGPT : 1162 U/L (H)

Dilakukan pemeriksaan ulang pada 24 Januari 2017 didapatkan

hasil Pemeriksaan laboratorium darah , Hb : 8,9 g/dL (L), AL : 3,3
10^3/ul, Eosinofil 0,0 % (L), Hematokrit : 27 % (L) dan Trombosit :
68 10^3/ul. Serta pemeriksaan kimia darah SGOT : 347 U/L (H)
dan SGPT : 471 U/L (H), dan Albumin 2,80 g/dL (L)
Diagnosis

TEN

DD:
Steven Johnsons Syndrome
DRESS
Terapi

terapi infus RL 10 tpm, Injeksi Methyl Prednisolon

3x12,5 mg , Paracetamol stop diganti NAC 100mg, L-
Zink 2x1, L-Prolac 2x1, Cefotaxime 3x350mg, Ketricin
3x ue, Diit hepar
Stop obat anti kejang , Kompres NaCl , Bactoderm
PEMBAHASAN

Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) bersama Steven-

Johnson Syndrome(SJS) merupakan reaksi
mukokutaneus membahayakan dengan karakteristik
nekrosis ekstensif dan pelepasan epidermis
Reaksi Hipersensitivitas tipe IV (lambat)
Apoptosis
Gejala klinis

Gejala Prodormal

Infeksi Saluran Pernafasan Non Spesifik

 Perhitungan Luka Bakar

Role of 9
age-adjusted burn chart/diagram untuk perhitungan luas permukaan tubuh dengan lebih detail
Denuded area dan denudable area
Terapi TEN

Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein

secara parenteral.
Antibiotik spektrum luas
Kotikosteroid parenteral
IVIG dan Nanocrystalline silver
Obat Mata antibiotik
Prognosis
KESIMPULAN

Telah dilaporkan kasus Toxic Epidermal Necrolysis et causa

hipersensitivitas obat anti konvulsan pada anak perempuan usia 2 tahun
dengan alamat Tawangsari Wonosobo. Pada pasien ini didapatkan bahwa
sejak 1 minggu sebelum masuk RS mengalami demam disertai bintik
merah pada wajah, pasien memiliki riwayat pengobatan anti konvulsan

Pada pemeriksaan tanggal 25/1/2017 didapatkan erosi mukosa dan

pengelupasan jaringan epidermis yang melibatkan lebih dari 30%
bagian dari tubuh pasien. Pada pemeriksaan kulit didapatkan makula
hiperpigmentasi di seluruh tubuh disertai erosi mukosa disertai bula
pada wajah dan mulut
 Penatalaksanaan awal pada pasien ini terapi infus RL
10 tpm, Injeksi Methyl Prednisolon 3x12,5 mg ,
Paracetamol stop diganti NAC 100mg, L-Zink 2x1, L-
Prolac 2x1, Cefotaxime 3x350mg, Ketricin 3x ue, Diit
hepar. Dari bagian kulit stop obat anti kejang ,
Kompres NaCl , Bactoderm. Tanggal 28/1/2017 Pukul
06.10 Pasien mengalami henti nafas dan henti
jantung, pupil midriasis maksimal, reflek cahaya -/-
Pasien dinyatakan meninggal.