REFRESHING

KEGAWATDARURATAN KULIT
SINDROM STEVENS-JOHNSON & TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS, ERITRODERMA, PEMFIGUS VULGARIS
DAN STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME

PEMBIMBING : dr. Hj. Vita Noor’aini Atmadi Hartati, Sp.KK

DISUSUN OLEH : Ibnu Fajar SIdik (2013730148)

SINDROM STEVEN-JOHNSON (SSJ) DAN
NEKROSIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
DEFINISI SSJ-NET

Reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis y
ang luas sehingga terlepas. Kedua penyakit ini mirip dalam gejala klinis dan hi
stopatologis, faktor risiko, penyebab, dan patogenesisnya, sehingga saat ini dig
olongkan dalam proses yang identik, hanya dibedakan berdasarkan keparahan saja.

SSJ, Epidermolysis NET, Epidermolysis 10-30% LPB

sebesar < 10% LPB Sebesar > 30 % LPB overlap SSJ-NET.
EPIDEMIOLOGI SSJ-NET

•
Sindrom Steven Johnson
Penyakit ini dapat terjadi pada setiap usia, terjadi peningkatan
• Insiden
risiko pada usia diatas 40 tahun.: 1-6 kasus/juta penduduk/tahun
• Perempuan lebih • Angka
sering kematian
terkena SSJ
dibandingkan adalah
laki-laki 5-12%
dengan
perbandingan 1.5 : 1

Nekrolisis Epidermal Toksik

• Insiden NET 0.4-1.2 kasus/juta penduduk
• Angka kematian NET adalah 25-35%
PATOFISIOLOGI
 ETIOPATOGENESIS
High Risk Lower Risk Doubtful Risk No Evidence of Risk

Allopurinol Acetic acid NSAIDs ( Paracetamol (acetaminophen) Aspirin

Sulfamethoxazole eg, diclofenac) Pyrazolone analgesics Sulfonylurea
Sulfadiazine Aminopenicillins Corticosteroids Thiazide diuretics
Sulfadoxine Cephalosporins Other NSAIDs (except Aspirin) Furosemide
Sulfasalazine Quinolones Sertraline Aldactone
Carbamazepine Cyclins Calcium channel blockers
Lamotrigine Macrolides Beta Blocker
Phenobarbital Angiotensi-converting enzyme
Phenytoin inhibitors
Phenylbutazone Statins
Nevirapine Hormones
Oxicam NSAIDs Vitamins
Thiacetazone
GAMBARAN KLINIS
timbul dalam waktu 8 minggu, setelah awal pajanan obat

Gejala Non Spesifik : demam, sakit kepala, batuk/pilek, dan

malaise selama 1-3 hari.

Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, badan, dan bagian
proksimal ekstremitas

Makula eritematosa atau purpurik, dapat pula dijumpai lesi target

lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik, sehingga

terjadi bula kendur dengan tanda Nikolsky positif.

Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai di

mukosa genitalia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
▪ Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang diagnosis. Pemeriksaan
histopatologi kulit dapat menyingkirkan diagnosis banding. Pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan
untuk evaluasi keparahan penyakit dan untuk tatalaksana pasien

▪ Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah :

– darah tepi lengkap,

– analisis gas darah, kadar elektrolit,

– albumin, dan protein darah, fungsi ginjal,

– fungsi hepar, gula darah sewaktu

– dan foto rontgen paru.

Selama perawatan perlu diwaspadai tanda-tanda sepsis secara klinis dan dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang
sepsis.
DIAGNOSIS

Kronologis
SSJ, Epidermolysis
Perjalanan
sebesar < 10% LPB
Penyakit
Hubungan
Waktu Yang J
elas Dengan K DIAGNOSIS 10-30% LPB
onsumsi Obat overlap SSJ-NET.
Tersangka

Gambaran
NET, Epidermolysis
Klinis Lesi Kulit
Sebesar > 30 % LPB
Dan Mukosa
TATALAKSANA

Penghentian Obat Tersangka

mempertahankan
Perawatan di suhu lingkungan yang nutrisi sesuai
keseimbangan cairan
Ruang Khusus optimal 28-30ºC kebutuhan
elektrolit

perawatan kulit secara antiseptik perawatan mata dan mukosa mulut

TATALAKSANA
▪ kortikosteroid : tindakan life-saving --> dexametason i.v dengan dosis awal 4-6x5 mg sehari. lalu dosis lanjutan 6x5 mg i.v,

jika setelah 2-3 hari masa krisis telah teratasi maka lakukan tappering off

▪ antibiotik : yang dipilih yang jarang menimbulkan alergi, bersprektum luas, dan sedikit menyebabkan nefrotoksik -->

ciprofloxacin 2x400 mg i.v, klindamicin 2x600 mg iv, ceftriaxon 2gram iv sehari 1x1.

▪ KCL 3x500 mg --> koreksi elektrolit

▪ mengetur keseimbangan cairan elektrolit dan nutrisi --> berikan dextrose 5%, NaCl 9%, dan RL dengan perbandingan 1:1:1

dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.

▪ tranfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari jika tidak ada perbaikan

▪ topikal : sulfadiazin perak ( kirm dermazin, silvadene)

PROGNOSIS
Dalam perjalanan penyakitnya SSJ-NET dapat mengalami penyulit yang mengancam nyawa berupa
sepsis dan multiple organ failure. Prognosis SSJ-NET dapat diperkirakan berdasarkan SCORTEN.

Prognostic Factors Points

Age > 40 years 1
Heart Rate > 120 beats/min 1 SCORTEN Mortality Rate (
%)
Cancer or hematologic maglinancy 1
0-1 3.2
Body surface area involved > 10 percent 1 2 12.1
Serum Urea Level > 10 mM 1 3 35.8
4 58.3
Serum bicarbonate level < 20 mM 1
5 90
Serum glucose level > 14 mM 1
ERITRODERMA
DEFINISI

ERITRODERMA adalah kelainan kulit yang ditandai

dengan adanya eritema universalis (90%-100%),
bisanya disertai skuama.

Pada Eritroderma yang mutlak harus ada adalah

eritema, sedangkan skuama tidak selalu muncul.
Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu
jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.
EPIDEMIOLOGI

Insiden eritroderma sangat bervariasi.

Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan dengan wanita,

dengan rasio 3:1, dengan onset usia rata-rata >55 tahun.

Insiden eritroderma makin bertambah seiring dengan

ETIOLOGI
GOLONGAN I:
Eritroderma akibat alergi
obat biasanya secara
sistemik
GOLONGAN II:
Eritroderma akibat
perluasan penyakit kulit
GOLONGAN III:
PATOFISIOLOGI

Agen dalam
tubuh
PATOFISIOLOGI
GOLONGAN I
ERITRODERMA AKIBAT ALERGI OBAT SISTEMIK

▪ Onset timbulnya penyakit bervariasi segera s/d 2 minggu.

▪ Bila obat yang dikonsumsi lebih daripada satu:

 obat yang dicurigai menjadi penyebab adalah obat yang paling sering menyebabkan alergi.

▪ GAMBARAN KLINIS:
– Eritema universal
– Akut: tidak terdapat skuama
Stadium penyembuhan: timbul skuama.
GOLONGAN I
ERITRODERMA AKIBAT ALERGI OBAT SISTEMIK
GOLONGAN II
ERITRODERMA AKIBAT PERLUASAN PENYAKIT KULIT
PSORIASIS EKTODERMIK

▪ Penyakit yang menahun dan residif.

▪ Kelainan kulit berupa:

– Skuama berlapis-lapis dan kasar di atas kulit
yang eritematosa dan sirkumskrip.
– Umumnya eritema yang tidak merata.
– Pada tempat predileksi psoriasis kelainan
lebih eritematosa dan agak meninggi
daripada sekitarnya, skuama lebih tebal.
– pada kuku apakah terdapat pitting nail
berupa lekukan miliar
 PENYAKIT LEINER

▪ SINONIM: Eritroderma Deskuamativum

▪ ETIOLOGI:
– Belum diketahui pasti
– Umumnya disebabkan oleh dermatitis seboroik yang
meluas  karena pada pasien hampir selalu
terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis
seboroik.
▪ USIA PENDERITA: antara 4 s/d 20 minggu.
▪ KEADAAN UMUM: baik, biasanya tanpa keluhan.
▪ KELAINAN KULIT: eritema universal disertai skuama
yang kasar.
GOLONGAN III
ERITRODERMA AKIBAT PENYAKIT SISTEMIK TERMASUK
KEGANASAN

Setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus

dilakukan pemeriksaan secara menyeluruh (termasuk laboratorium dan
radiologi), untuk mengetahui ada tidaknya penyakit interna.

Dapat ditemukan leukositosis yang tidak diketahui penyebabnya , Yang

termasuk di dalam golongan ini Sindrom Sezary.
SINDROM SEZARY

▪ Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini
mikosis fungoides.

▪ PENYEBAB:
– Belum diketahui
– Diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V (Human T-Cell
Lymphotropic Virus) dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell
Lymphoma)

▪ POPULASI YANG DISERANG: orang dewasa (mulainya penyakit pada pria rata-
rata umur 64 tahun, pada wanita 53 tahun).
SINDROM SEZARY

▪ GEJALA KLINIS:

– Eritema berwarna merah membara yang universal

disertai skuama dan rasa sangat gatal
– Edema
– Dapat ditemukan splenomegali, limfadenopati
superficial, alopesia, hiperpigmentasi,
hiperkeratosis palmaris dan plantaris, kuku-kuku
yang distrofik.
SINDROM SEZARY

▪ PEMERIKSAAN LABORATORIUM:
– Sebagian besar kasus menunjukkan leukositosis (rata-
rata 20.000/mm). 19% dengan eosinophilia dan
limfositosis.
– Terdapat limfosit atipik  disebut sel Sezary. Sel ini
besarnya 10-20 mikro, mempunyai sifat yang khas
diantaranya intinya homogen, lobular, dan tak teratur.
terdapat dalam darah, KGB, dan kulit.
▪ BIOPSI PADA KULIT  terdapat infiltrat pada dermis bagian
atas dan terdapatnya sel Sezary.
▪ Disebut sindrom Sezary jika jumlah sel Sezary yang beredar
≥1000/mm3 atau >10% sel-sel yang beredar.
▪ Bila jumlah sel tersebut <1000/mm3 dinamai Sindrom Pre-
Sezary.
TATALAKSANA

GOLONGAN I

Obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan.

KORTIKOSTEROID: Prednison 4x10 mg

Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari-beberapa

minggu.
 TATALAKSANA
GOLONGAN II

KORTIKOSTEROID:
Dosis awal: Prednisone 4x10 mg – 4x15 mg sehari
Penyakit Leiner: Prednison 3x12 mg sehari
• Eritroderma karena psoriasis  Etretinat 1mg/kgBB

• Lama penyembuhan golongan II bervariasi beberapa minggu s/d beberapa bulan  tidak
secepat golongan I
• Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (>1 bulan)  lebih baik digunakan
metilprednisolon daripada prednison dengan dosis ekuivalen  efeknya lebih sedikit
TATALAKSANA

GOLONGAN III

SINDROM SEZARY

KORTIKOSTEROID:
Prednisone 3x1-2 mg/hari, atau
Metilprednisolon ekuivalen dengan dosis sitostatik, biasanya digunakan
Klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
TATALAKSANA

▪ ERITRODERMA KRONIS: ditambah diet tinggi protein

▪ EMOLIEN: untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema,

misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.
PROGNOSIS

GOLONGAN I

• Baik, penyembuhan cepat.

ETIOLOGI TIDAK DIKETAHUI

• Pengobatan kortikosteroid hanya mengurangi gejala 

pasien bisa jadi ketergantungan kortikosteroid.

SINDROM SEZARY
PEMFIGUS VULGARIS
DEFINISI

• Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit auto-imun berbula

kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara
histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat
proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan
antibodi terhadap komponen desmosom yang terikat
maupun beredar dalam sirkulasi darah.
EPIDEMIOLOGI

Tersebar diseluruh dunia

Dapat mengenai semua bangsa dan ras

Laki-laki = perempuan

Dapat mengenai semua umur

ETIOLOGI

Adalah suatu penyakit autoimun, pada serum

penderita ditemukan autoantibodi.

Dapat disebabkan oleh obat

(misal: D-Penisilamin dan kaptopril)
GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita biasanya buruk.
Awalnya lesi di daerah kepala yang berambut atau
rongga mulut berupa erosi disertai krusta dapat
berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula
generalisata.

Semua selaput lender dengan epitel skuamosa

dapat diserang (konjungtiva,hidung, faring,laring,
esofagus,uretra,vulva dan serviks)

Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah

dengan meninggalkan kulit terkelupas dan diikuti
oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di
atas kulit yang terkelupas. Tanda Nikolsky positif.
TATALAKSANA

• obat utama adalah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Yang

sering digunakan adalah prednison dan deksametason. (Dosis 3 mg/kg
BB sehari bagi pemfigus berat)
• Jika dalam 5-7 hari belum ada perbaikan naikan dosis 50% bila ada
perbaikan dosis diturunkan secara bertahap (biasanya setiap 5-7 hari
dosis diturunkan 10-20 mg)
• Untuk mengurangi efek kortikosteroid dapat diberikan ajuvan berupa
sitostatik (azatioprin,siklofosfamid, metotreksat dan mikofenat mofetil)
PROGNOSIS

• Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosis

lebih baik.
• Sebelum kortikosteroid digunakan, kematian terjadi pada
50% penderita.
• Sebab kematian adalah sepsis, kaheksia, dan
ketidakseimbangan elektrolit
STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME
DEFINISI

suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak

kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar
(scald)
EPIDEMIOLOGI

Lebih sering terjadi pada anak <5 tahun

Individu yang memiliki immunocompromised

PATOFISIOLOGI

2 eksotoksin (toksin
Infeksi
epidermologik A dan
staphylococcus
B)

Pemisahan
intraepidermal ke Kulit menjadi tidak
lapisan granular utuh
oleh desmoglein 1
GEJALA KLINIS

Dimulai dengan demam, kemerahan meluas pada kulit

dalam waktu 24-48 jam terbentuk bulla-bulla

Apabila bulla pecah akan meninggalkan kesan yan tampak

seperti terbakar meninggalkan luka terbuka yang lembab dan
nyeri
 TATALAKSANA

supportif • Perhatikan keseimbangan cairan dan elektrolit

• Antibiotik topical atau sofratulle

medikamentosa • Antibiotik oral
Thankyou!!