Preseptor:
Dr. dr. Satya Wydya Yenny, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr.
Gardenia Akhyar, Sp.KK, FINSDV
BAB I
PENDAHULUAN
Pendahuluan
Nekrolisis Epidermal
Kondisi ini digolongkan sebagai varian keparahan dari proses yang serupa, karena ada
kemiripan pada penemuan klinis dan histopatologis.
Penyebab SSJ
• Belum diketahui
• Obat-obatan
• Infeksi virus.
Mekanisme terjadinya SSJ
• Reaksi hipersensitif terhadap zat yang
memicunya
• Muncul tidak lama setelah obat disuntik atau
diminum
• Besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang
tidak berhubungan langsung dengan dosis,
namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh
pasien
• Golongan
analgetik/antipireti
k (45%)
• Karbamazepin
(20%) menyebabkan SJS :
• Jamu (13.3%) Djuanda obat yang sering
• Sisanya merupakan
golongan
• Eroobat lain
amoksisilin,
seperti pa
kotrimoksasol,
dan
klorokuin,
dilantin,Am
dan seftriakson.
erik Indonesia
a
Seri
kat
2- Angka kejadian SSJ dan NET
3%
/
juta
pop
ulas
i
Prevalensi
• De
was
a
Bagian kulit RSCM
• Pasien SSJ –NET: 12 pasien/tahun
• Dewasa
• Angka kematian SSJ antara 5-12%.
• Kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ sekitar 1-3 kasus per
satu juta penduduk setiap tahunnya.
• >> ras Kaukasia
• Gambaran luas permukaan pelepasan epidermis pada SSJ, NET dan SSJ overlap NET
Gejala Klinis
2. Kelainan selaput lendir di orificium
• Mukosa mulut, kemudian disusul kelainan di lubang alat genital (50%),
sedangkan di lubang hidung (8%), dan anus (4%).
• Kelainannya berupa vesikel dan bula yang mudah pecah erosi dan
ekskoriasi dan krusta kehitaman.
• Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta hitam yang tebal
Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran
utama.
Gejala Klinis
3. Kelainan mata
• 80% diantara semua kasus
• Tersering ialah konjungtivitis kataralis.
• Pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat
menyebabkan kebutaan15
Gejala Klinis
Gejala ekstra kutan
Komplikasi pada:
• Paru-paru sesak nafas, hipersekresi bronkus, hipoksia, hemaptoe
dan edema paru
• Gastrointestinal nekrosis epithelial esofagus, diare, perdarahan
gastrointestinal, melena, dan perforasi kolon.
• Ginjal proteinuria, mikroalbuminuria, hematuria dan azotemia,
akut tubular nekrosis, glomerulonefritis.
Laboratorium
• Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan anemia, limfopenia
dan jumlah leukosit yang normal atau leukositosis nonspesifik
• Leukositosis yang berat mengindikasikan adanya infeksi bakteri
• Evaluasi terhadap frekuensi pernafasan AGD serum bikarbonat <20
meq/L prognosis yang buruk.
• Kelainan hasil pemeriksaan laboratorium yang ditemukan : gangguan
keseimbangan elektrolit, hipoalbuminemia, hipoproteinemia,
insufisiensi ginjal, azotemia prerenal, leukositosis ringan, anemia,
neutropenia, sedikit peningkatan enzim hepar dan amilase,
hiperglikemia.
Pemeriksaan Penunjang
• Konfirmasi dengan pemeriksaan histopatologi dan pemeriksaan
immunofluoresence.
• Lesi awal apoptosis keratinosit pada lapisan suprabasal
• Lesi akhir nekrosis epidermal yang tebal dan pelepasan epidermis dari
dermis.
• Infiltrasi sel mononuclear dengan kepadatan sedang pada papilla dermis
dapat terlihat, diwakili oleh limfosit dan makrofag
Diagnosis Banding
• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter’s disease)
• Acute generalised exanthematous pustulosis
• Generalised bullous fixed drug eruption
• Erythema multiforme mayor
Perawatan Suportif
• Pengganti cairan dan nutrisi arena kehilangan kulit dapat
mengakibatkan kerugian yang signifikan cairan dari tubuh
• Perawatan luka, kompres basah membantu menenangkan lecet
saat mereka sembuh.
• Eliminasi kulit mati, dan kemudian menempatkan krim dengan
anestesi topikal di atas area yang terkena, jika diperlukan.
• Perawatan mata, karena risiko kerusakan mata, pengobatan harus
mencakup konsultasi dengan seorang spesialis mata
(ophthalmologist).
Medikamentosa
• Obat nyeri untuk mengurangi ketidak nyamanan diberikan
parasetamol, jika nyeri berat diberikan opiate-based seperti tramadol.
• Antihistamin untuk meredakan gatal
• Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan
• Kortikosteroid intravena untuk mengurangi keparahan gejala
• Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.
Prognosis
Faktor prognosis Skor mortalitas
Diagnosis Banding
• Eritema Multiforme Mayor
Pemeriksaan Penunjang
• Laboratorium • Total Protein: 4,7 g/dl
• Hb : 9,9 gr/dl • Albumin : 2,7 g/d
• Leukosit : 2.450 /mm3 • Globulin : 2,0 g/dl
• SGOT : 43 u/l
• Trombosit : 150.000 /mm3 • SGPT : 17 u/l
• Hematokrit : 31 % • Natrium : 138 Mmol/L
• Gula Darah Sewaktu : 153 mg/dl • Kalium : 3,8 Mmol/L
• Ureum : 24 mg/dl • Chlorida : 105 Mmol/L
• Kreatinin : 0,6 mg/dl
Pemeriksaan Anjuran
• Analisa Gas Darah • Pemeriksaan Patch Test terhadap
pH : 7,49 obat tersangka 6 minggu setelah
setelah lesi kulit hilang
pCO2 : 34 mmHg
pO2 : 174 mmHg
SO2 : 100 %
HCO3- : 25,9 Mmol/L
Tatalaksana
UMUM
Edukasi:
• Menjelaskan pada pasien dan keluarga bahwa sakit yang dialami pasien
berupa alergi obat dan diduga obat penyebebnya adalah suldox, dan
memberi tahu pasien serta keluarga agar tidak mengonsumsi obat tersebut
• Edukasi kepada pasien agar tidak mengelupaskan keropeng sendiri, karena
kulit yang terbuka akan mempermudah kuman masuk dan bisa
menyebabkan infeksi.
• Menjaga daya tahan tubuh pasien dengan memberikan nutrisi yang cukup
serta mencukupi kebutuhan cairan dengan meminum air putih
KHUSUS
SISTEMIK TOPIKAL
• IVFD D5% : NaCl 0,9% = 3:1 • Kompres NaCl 0,9% 3x15 menit pada
luka lecet dan keropeng di badan,
• Inj. Dexamethason 5X5 mg (IV) bibir, dan kemaluan
• Inj. Gentamisin 2x80 mg (IV) • Krim Hidrokortison 2,5% 2xsehari
pada bercak merah
• Inj. Ranitidin 2x50 mg (IV)
• Krim Natrium Fusidat 2% 2xsehari
untuk luka lecet yang mengering
• Cendolytes eye drop 6x1 ODS
• Kloramfenikol eye ointment 3x1 ODS
• Kenalog orabase salep 0,1% 2xsehari
Faktor Prognosis Temuan pasien Points
Sistemik Topikal
• IVFD D5% : NaCl 0,9% = 3:1 • Kompres NaCl 0,9% 3x15 menit pada
luka lecet dan keropeng di badan, bibir,
• Inj. Dexamethason 5X5 mg (IV) dan kemaluan
• Inj. Gentamisin 2x80 mg (IV) • Krim Hidrokortison 2,5% 2xsehari pada
bercak merah
• Inj. Ranitidin 2x50 mg (IV) • Krim Natrium Fusidat 2% 2xsehari untuk
luka lecet yang mengering
• Cendolytes eye drop 6x1 ODS
• Kloramfenikol eye ointment 3x1 ODS
• Kenalog orabase salep 0,1% 2xsehari
Prognosis
• SCORTEN
• Scorten pasien 3 yaitu
• Usia lebih 40 tahun
• Nilai Serum bicarbonate level > 20mM
• Epidermiolisis > 10%
• Angka risiko kematian adalah 35,8%.