Rusmawardiana

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SRIWIJAYA PALEMBANG
2014

Keadaan penyakit kulit

membahayakan jiwa tindakan
cepat dan tepat

Kegawatdaruratan:
- Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
& Sindrom Steven Johnson (SSJ)
- Erupsi Obat
- Dermatitis eksfoliatif (Eritroderma)

 Keadaan

nekrolisis epidermal pada

mukokutan yang bersifat akut dan
mengancam jiwa

Didiskripsikan

pertama kali oleh Alan Lyell

(1956)
Khas

keterlibatan kulit dan mukosa

Menyerupai

kelainan luka bakar

Etiologi:
- Reaksi obat (>>)
- Infeksi (<) Mycoplasma
pneumoniae
- Transplantasi sumsum
tulang(graft-versus-host
disease)
- Lain-lain

 Semua usia
>> pada usia lebih tua karena penggunaan obat >

Wanita > pria

Penderita imunokompromais HIV

 Klasifikasi

berdasarkan %
detachment luas permukaan kulit
(BSA)
- <10 % (BSA) SSJ
- 10-30 % BSA SSJ overlap NET
- >30% BSA NET

 Belum sepenuhnya dimengerti

Adanya reaksi cell-mediated cytotoxic

terhadap keratinosit s apoptosis >>

Metabolit toksik obat berakumulasi pada mukokutan
Reaksi tubuh menyerang keratinosit yang
mengekspresikan antigen asing
Diduga ekspresi berlebihan tumor necrosis factor a(TNF) di epidermis
Menyebabkan apoptosis pada epidermis dan
stimulasi Limfosit T sitotoksis
menyerupai reaksi hipersensitivitas

 Onset 4-30 hari setelah terpapar obat/infeksi

beberapa timbul > cepat

Gejala prodromal demam, malaise, sakit
kepala, nyeri menelan
Sekret dan erosi pada daerah seluruh mukosa,
terutama mata, mulut, dan genitalia
Erupsi berupa eritem, purpura dan bula
simetris dimulai dari wajah, badan dan
ekstremitas proksimal dapat meluas seluruh
tubuh

 Anamnesis
Pemeriksaan
Pemeriksaan
Pemeriksaan

Fisik
dermatologi manual
penunjang
(laboratorik, radiologik, mikrobiologik
dan histopatologik)

 Pemeriksaan

Dermatologi manual
Tanda NIKOLSKY 1:
- menggeser di antara 2 bula
lapisan epidermis akan terkelupas
dari dasarnya sehingga tampak
dermis yang eritem, nyeri (+)
Tanda Asboe Hansen:
Menekan puncak bula lesi melebar

 Laboratorium

:
darah rutin, urin rutin, fungsi ginjal,
fungsi hepar, elektrolit, natrium
bikarbonat

Foto

thorak, soft tissue leher

Pemeriksaan

EKG

 Penderita

dirawat di ruang ICU,

perawatan bersama melibatkan dokter ICU,
Penyakit dalam, Kulit & Kelamin, THT, Mata

Pengaturan

keseimbangan cairan dan

elektrolit seperti penderita luka bakar
terapi cairan yang mengandung elektrolit,
plasma & albumin

 Kortikosteroid

Diberikan segera dengan dosis setara

PREDNISON 1-2 mg / Kg BB /HARI atau
DEXAMETASON Intra Vena 20-30
mg/hari dibagi dalam 3-4 kali
pemberian
Pemberian kortikosteroid secara
tappering of, bila tidak dijumpai lesi
baru dosis diturunkan 5 mg/hari

 Antibiotika

Diberikan secara hati-hati, berspektrum luas

untuk mencegah sepsis

Terapi

topikal perawatan kulit dilakukan

kompres NaCl fisiologis pada lesi yang
membasah, bila perlu diberikan sofratulle
seperti pada penanganan luka bakar

Konsul

ke Bagian Penyakit Dalam, THT, Mata

untuk memonitor komplikasi yang terjadi

- 50-70 % KEMATIAN
- Penilaian SCORTEN

Obstruksi jalan
nafas
Gangguan ginjal
Sepsis
Infeksi berat
Keratokonjungtivitis
Penurunan
visus dan
kebutaan

 Avaleyrie-Allanore

L, Roujeau JC.
Epidermal Necrolysis (StevenJohnson Syndrome and Roxic
Epidermal Necrolysis). In:
Fitzpatricks Dermatology in General
Medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Katz
SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,
eds.

 Definisi:

Eritem difus dan skuama yang melibatkan

lebih dari 90% permukaan kulit.
Insiden bervariasi: 0,9-71,0/100.000
pasien
Laki-laki >perempuan
2:1 4:1
Jarang ditemukan pada anak
>> akibat Psoriasis (kisaran 1/4 dari
keseluruhan kasus)

 Etiologi

DE:
- penyakit kulit yang diderita
(dermatosis) >>
(ec: dermatitis spongiosis, bulosa,
papulosquamosa, erupsi obat, dll)
- penyakit sistemik
- infeksi
- keganasan
- kongenital
- idiopatik unknown etiologic (20%)

Keratoderma

Eritroderma pada Psoriasis

 Pada

kulit:

- bercak merah disertai sisik pada >90%

permukaan tubuh
- Kondisi kronis:
- edema
- likenifikasi
- ektropion dan epifora
- palmoplantar keratoderma (80%)
- alopecia dan telogen effluvium difus
- perubahan kuku: onikolisis, hiperkeratosis subungual,
splinter hemorrhages, paronikia, Beaus lines,
onikomadesis

 Gambaran

klinis khas

tergantung penyakit kulit yang mendasari

Gambaran

klinis yang berkaitan:

- takikardia
-

high output cardiac failure

gangguan termoregulasi
limfadenopati generalisata (>1/3 pasien)
hepatomegali (1/3 pasien)
splenomegali
edema periferal pedis dan pretibial

Anamnesis lengkap
-

Keluhan
Riwayat
Riwayat
Riwayat

utama dan tambahan

perjalanan penyakit
penyakit dahulu
penyakit keluarga

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan histopatologi: multipel
biopsi
Pemeriksaan laboratorik: tergantung
klinis

 Balans

cairan dan elektrolit!

Diduga erupsi obat stop semua
obat yg diduga penyebab
Terapi lain sesuai dengan etiologi

 Ketidakseimbangan

elektrolit dan

cairan
Gangguan termoregulasi
Infeksi/sepsis
High output cardiac failure
Shock cardiogenic
Acute respiratory distress syndrome
Dekompensasi fungsi hati dan ginjal

 Kematian bervariasi 3,75% - 64%

Penelitian: >> hipersensitivitas

berat, keganasan limfoproliferatif,

pemfigus foliaseus, idiopatik
Tergantung etiologi
erupsi obat: >> perbaikan bila
stop obat
keganasan : kronik dan refrakter

 Erupsi

alergi obat
efek samping obat yang
bermanifestasi pada kulit &
mukosa
Mekanisme:
- belum sepenuhnya dimengerti
- >> menunjukkan immune
mediated disease

 Faktor

Risiko:
enzim metabolit obat
HLA (human leucocyte
antigen)
idiosinkrasi
faktor acquired (infeksi)
reaksi antar obat (drug
interaction)

 Manifestasi

klinis :
- variasi ringan berat
(mengancam jiwa)
- eksantematosa, pustular,
bulosa, eritema multiforme,
nekrolisis epidermal, dan lainlain

 Morbiliformis atau makulopapular

95% reaksi erupsi pada kulit
Penyebab: penisilin, sulfonamid, anti

epilepsi
Klinis:
- erupsi eksantematosa
- mulai 1 pekan dan resolusi 7-14 hari
- diawali lesi di tubuh dan menyebar
ke perifer, simetris

 Erupsi

eksantematosa dengan
demam dan keterlibatan organ
dalam (herpar, ginjal, CNS)
Klinis:
Penyebab tersering: antikonvulsan
aromatik, lamotigrine, minosiklin,
allopurinol (serius)

Hypersensitivity Syndrome Reaction

Urtika eritem disertai pruritus

Angioedema edema pada dermal dan
subkutan
Umumnya berlangsung <24 jam
Jika berkaitan dengan obat
>>IgE-mediated immediate
hypersensitivity reaction
Serum sickness like reaction
demam, rash (umumnya urtikaria),
arthralgia
limfadenopati dan eosinofilia

 Monomorfik, komedo (-)

Lokasi: lengan dan kaki
Dihubungkan dengan penggunaan

iodida, bromida, kortikosteroid, litium

dan fenitoin

 Erupsi akut, febril

Leukositosis1-3 pekan

setelah inisiasi

obat
Penyebab tersering: beta laktam,
makrolid, dan calcium chanel blocker

 erupsi alergi obat berulang

pada tempat lesi yang sama

 Eritema

difusa,
>90% BSA
Dengan atau
tanpa disertai
skuama
Gejala prodormal
(+)

Sistemik:
- demam atau gejala keterlibatan organ
dalam seperti
faringitis, malaise, arthralgia, batuk
dan meningismus
- limfadenopati
Kutaneus
- eritroderma
- keterlibatan fasial dengan atau tanpa disertai edema
atau pembengkakkan
- keterlibatan membran mukosa (erosi atau mengenai
konjungtiva)
- skin tenderness, lepuh atau pengelupasan
- purpura

 Anamnesis

obat

Timbul

akut beberapa jam minggu

Keluhan
Kelainan
Obat

yang teliti riwayat minum

subyektif lain demam, gatal

kulit simetris, seluruh tubuh

yang sama dapat timbul kelainan

yang berbeda demikian juga sebaliknya

 Reaksi

alergi berjalan terus

sehingga kondisi penyakit sulit
diduga komplikasi
Komplikasi yang mungkin timbul
- penyakit bertambah parah TEN
- Obstruksi jalan nafas pada
angioedema oleh karena udema
laring

 Pemeriksaan penunjang
untuk mengetahui atau

memastikan
penyebab erupsi alergi obat
Dilakukan pada saat keadaan
penyakit tenang / sembuh

Jenis Pemeriksaan :
Uji tusuk ( Prick/scratch test )
Uji tempel ( Patch test )
Uji provokasi ( use/ exposure test )

 Pengobatan

kausal : bila kita telah

menduga obat penyebab hentikan
pemakaian obat tersebut, selanjutnya
tidak memakai obat tersebut maupun
derivat obat tersebut

Pengobatan

simtomatik :
- Kortikosteroid dengan dosis setara
PREDNISON 1-2 mg/kgBB/hari
tgt berat-ringan penyakit.
- anti histamin