DR.Dr.M.

Syafei Hamzah,SpKK,FINSDV,FAADV
SMF/Bagian I.K.Kulit dan Kelamin
RSUD Dr.H.Abdul Moeloek/
FK Unila/FK Malahayati
1. ANGIOEDEMA
2. NEKROLISIS EPIDERMAL :
- SINDROMA STEVENS-JOHNSON (SSJ)
- NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKA (TEN)
3. SINDROM DRESS

- PENDERITAAN
- KECACATAN AKIBAT KOMPLIKASI
- KEMATIAN
= kondisi ditandai edem mendadak pada
dermis bagian dalam dan jaringan subkutan
atau membran mukosa disertai nyeri atau
rasa terbakar (bukan gatal), menyerang
hampir seluruh bagian tubuh dapat telibat.

 Lokasi : kelopak mata, bibir, lidah, laring,

faring, GIT dan genitalia.
 Peningkatan cepat permeabilitas kapiler
submukosa atau subkutan dan venula
postcapillary disertai ektravasasi plasma
lokalisata.

 Klasifikasi:
1. alergik
2. terkait obat (ACE inhibitor,NSAID,Salisilat)
3.C1 inhibitory deficiency
4. Idiopatik
 Histamin yang berlebihan menyebabkan
peningkatan aliran darah, permeabilitas
endotelial dan edema yang bermanifestasi
sebagai angioedema,urtikaria dan pada kasus
berat dapat menimbulkan anafilasis.
 Pada reaksi yang diperantarai IgE, ikatan
alergen menghasilkan cross-linking IgE-cell
mast yang menyebabkan degradasi sel mast
serta pelepasan histamin dan mediator lain
misalnya : triptase
- edema non pitting
- eritematosa atau sewarna kulit dg batas yg
tidak tegas
- kesulitan menelan atau bernapas
- urtikaria ada/tidak
- nyeri abdomen

 Lokasi : muka, perifer

 Eliminasi/hindari faktor penyebab
 Bila ada obstruksi jalan napas  THT dengan
terlebih dahulu atasi keadaan darurat di UGD
 Epineprin atau adrenalin 0,01 mg/kgBB/kali
subkutan ( max 0,03mg)
 Angioedema pada wajah/lidah  prednison
dosis awal 60 mg dan dosis 40mg pada hari
berikutnya kmd dapat distop, atau diberikan
selang sehari.
 Angioedema yg berat  diphenhiydramine
1.NEKROLISIS EPIDERMAL

-SINDROMA STEVENS-JOHNSON (SJS)

- NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKA
(TEN)
 SJS TEN

SIMILAR in:
• clinical findings
DIFFER in:
• histopathology
% BSA involved
• drug etiology
• mechanisms

Epidermal Necrolysis
SJS TEN
 DEFINISI :
= kumpulan gejala penyakit pada
kulit dan mukosa disertai
gejala sistemik,
-> Eritema multiforme berat ;
bersifat akut, ditandai trias ->
kulit, mukosa, mata.
- insiden 1,2 – 6 per sejuta tiap th
- tidak ada perbedaan ras
- semua umur
-> pasti belum diketahui.
1. Alergi obat >>
a.l. sulfa, penisilin, NSAID,
antikonvulsi, antipiretik, jamu.

 2. Infeksi -> virus, bakteri,parasit

neoplasma, vaksinasi, radioterapi
 Pasti
-> tidak diketahui
 reaksi hipersensitivitas tipe III & IV
- R tipe III -> tbtk komplek Ag-Ab ->
mikropresipitasi -> aktivasi sistem
komplemen -> akumulasi neutrofil ->
lisozim -> kerusakan jar. pd target org
- R tipe IV ->limfosit T tersensitisasi
kontak dg Ag yg sama -> limfokin ->
R radang
 KUbervariasi:ringan-berat -> koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise,
nyeri kepala,sakit tenggorok
Kelainan ->Trias SJS, kulit,mukosa,mata
Kulit : eritema, vesikel,bula, -> erosi luas
purpura.
berat -> generalisata
-> mulut, faring, alat genital
- vesikel, bula -> erosi,
eksoriasi
-> krusta kehitaman
Kelainan mata :
-> konjuctivitis kataralis >>
konjungtivitis purulen,
perdarahan,simblefaron
ulkus kornea, iritis
 Tergantung berat – ringan .
 Rawat, Keadaan umum,
cepat -> life saving-> kortikosteroid
- Methyl Prednisolone 125 – 250 mg/hari
(deksametasone : 4-6 x 5mg/hari)
-> tappering off segera.
- Antibiotika
- intake cairan/elektrolit
- Reseptor H 2  Ranitidin
- Topikal : sesuai dg kelainan kulit yg terjadi.
mukosa mulut  boraks glyserin
 Bronkopneumoni
 Syok
 Kelainanginjal -> ATN
 Kebutaan
Bertindakcepat dan tepat
->prognosis baik

Kematian -> 5 - 15 %
 < Previous | Next >
 ARTICLE LINKS:
PDF (150 K) | View full-size inline images
 World Allergy Organization Journal:Volume WAC 2007 AbstractsNovember 2007p S276

 Stevens Johnson Syndrome in Bandar Lampung, Indonesia

 [Abstracts: Abstracts of the XX World Allergy Congressâ„¢ 2007 December 2-6, 2007, Bangkok, Thailand: POSTER GROUP 3 - WEDNESDAY: DRUG
ALLERGY: 863]
 Hamzah, M. Syafei
 Dr. Abdul Moeloek Hospital, Dermatovenereology Department, Bandar Lampung, Indonesia.

 Background:
 Stevens Johnson Syndrome (SJS) is severe form of erythema multiforme with related mucocutaneus disorder, often with severe constitutional
symptoms and associated high rate of mortaliy and morbidity.

 Objective:
 To find out the incidence, etiology, treatment, lenght of stay and complication.

 Methods:
 A 3 years retrosprctive study (January 1, 2004 through December 31, 2006) of patients admitted to dermatology department of Dr. Abdul Moeloek
Hospital Lampung.

 Results:
 Among 24 cases reviewed there were 11 (45,8%) male and 13 (54,2%) female. The youngest patient was a 10 years old girl and the oldest one a 54
years old female. We assume that the caused were antibiotic (penicillin derivate) 10 (41,6%), analgesic/antipyretic 8 (33,3%), anticonvulsant
(carbamazepin) 3 (12,5%), and 3 (12,5%) patient unknown. There was a variety in the length of stay of hospitalization from 1 until 27 days with an
average of 7,2 days.
 Systemic corticosteroid was the of choice against fatality, 19 (79,2%) recovered, 5 (20,8%) patient died, the cause of death were 3 (60%)
broncopneumonia, 1 (20 %) septicemia and 1 (20 %) gastrointestinal bleeding.

 Conclusion:
 The incidence of Steven Johnson Syndrome in Dr. Abdul Moeloek Hospital was found female is bigger than male, the highest group of age was 24-44
(54,1%) and the drugs most commonly involved were antibiotics (41,6 %) followed by analgesic/antipyretic (33,3%), broncopnemoni was the mostly
cause of death (60%).
 © 2007 World Allergy Organization
 DEFINISI :
= penyakit yang berat yg ditandai
dengan gejala kulit yg khas ->
epidemolisis menyeluruh dapat
disertai kelainan mukosa di orifisium
dan mata
 Alergi obat ~ SJS

 Infeksi
~ SJS yg berat
 Prodromal : - sakit berat
- demam tinggi
- kesadaran menurun
Kulit  eritem generalisata -> vesikel, bula
Mukosa  erosi, eksoriasi – krusta
 Epidermolisis

 Nikolsky (+)
~ Steven Johnson Syndrome

 Prognosis :
50 - 70 % buruk
Infeksi > baik dari obat
Kematian 28,6 %
Sindrom Stevens Johnson 1 %
 Definisi:
= merupakan kumpulan gejala dan tanda
reaksi obat idiosinkratik berat pada pemberian
obat dosis terapi, yang secara khas ditandai :
- demam
- erupsi kulit
- abnormalitas hematologi
- keterlibatan sistemik (limadenofati,
hepatitis sitolitik,nefritis interstitial)
 Sindrom terjadi akut 2-8 mg setelah makan
obat
 Keadaan umum : buruk
 Demam dapat terjadi 2-3 hari sebelum
atau bersamaan munculnya erupsi
kulit.
• Demam sering disertai mialgia,atralgia,
faringitis
• Erupsi kulit bervariasi ; makula papular
Vesikobulosa, eritroderma .
 Sering dijumpai edema pada wajah.
 Darah rutin, urin rutin ,SGOT, SGPT
 HbsAg , Ab anti virus hepatitis A/C

 Tes tempel  mencari penyebab.

 Dilakukan setelah 6 mg- 6 bulan
sesudah sembuh
• Umum :
- hentikan obat yang dicurigai sbg penyebab.
- Penjelasan kepada os/keluarga ttg penyakit
• Khusus :
- mengatasi KU yg buruk
- balans cairan dan elektrolit

• Sistemik :
- prednisolon : 0,5 mg – 0,2 mg/kgBB selama
1-8 minggu  tappering off
- antibiotika profilkasis
- antipiretik : bila demam