LAPORAN KASUS

SINDROM STEVEN-JOHNSON

Kepaniteraan Klinik Senior Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Drs. H. Amri Tambunan
Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Sumatera Utara
2023
PEMBIMBING: dr. Sri Naita Purba, M.Ked (KK), SpDVE, FINSDV

Disusun oleh :

Alfi Aulia Nasution (2208320043)

Rafika Baradarkhasan Zega (2208320065)
Cindy Ichsan Kwok (2208320068)
Helvi Ramadhani (2208320077)
Indah Syaidatul Mursidah (2208320078)
01 PENDAHULU
AN
Pendahuluan

- Stevens Johnson Syndrome (SJS) pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter yaitu stevens dan
dr.johnso, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan
penyebabnya Stevens Johnson Syndrome (SJS) dijelaskan pertama kali pada tahun 1922.
- Suatu penelitian dari Amerika serikat menunjukkan insidensi eritema multiforme, SJS dan TEN
1,8 per sejuta pasien dengan rentang usia 20-64 tahun.
- Di perancis melalui survey nasional menginformasikan bahwa insiden SJS sebanyak 1,2 kasus per
sejuta penduduk pertahun.
- Di eropa dan Amerika serikat, angka kejadian SJS diperkirakan 1-6 kasus per 1 juta pasien
pertahun.
- Sindrom Steven-Johnson merupakan reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa dan ditandai
dengan nekrosis epidermis yang luas dan terlepasnya epidermis dari mukosa epitel.
02 TINJAUAN
PUSTAKA
 Defenisi

Sindrom Steven-Johnson merupakan reaksi mukokutan

akut yang mengancam nyawa dan ditandai dengan nekrosis
epidermis yang luas dan terlepasnya epidermis dari mukosa
epitel. Pada SSJ terdapat epidermolisis sebesar <10% luas
permukaan badan (LPB).
 Epidemiologi
Secara umum insiden SSJ adalah 1-6 juta kasus/tahun. Angka kematian
SSJ adalah 5%-12%. penyakit ini dapat terjadi setiap usia, terjadi
peningkatan risiko pada usia diatas 40 tahun. perempuan lebih sering
terkena dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 1,5 : 1. Data dari
ruang rawat inap RSCM menunjukkan bahwa selama tahun 2010-2013
terdapat 57 kasus dengan rincian SSJ 47,4%, overlap SSJ-NET 19,3%
dan NET 33,3%.
Etiologi
1. Alergi Obat :

● Sulfonamida
● anti konvulsan aromatik
● Alopurinol
● anti inflamasi non-steroid
● Nevirapin.

1. Infeksi juga dapat menjadi penyebab

SSJ namun tidak sebanyak pada kasus
eritema multiforme; misalnya infeksi
virus dan mycoplasma.
Klasifikasi
● Sindrom Steven Johnson
- Surface area of epidermal detachment dibandingkan dengan detached dermis
yaitu sebanyak <10%.
● Sindrom Steven Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksis
- Surface area of epidermal detachment dibandingkan dengan detached dermis
yaitu sebanyak >10-30%.
● Nekrolisis Epidermal Toksis
- Surface area of epidermal detachment dibandingkan dengan detached dermis
yaitu sebanyak >30%.
Patofisiologi
Mekanisme pasti terjadinya SSJ belum sepenuhnya diketahui. Pada lesi SSJ terjadi
reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga mengakibatkan apoptosis luas.
Reaksi sitotoksik yang terjadi melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang
spesifik terhadap obat penyebab. Berbagai sitokin terlibat dalam patofisiologi
penyakit ini, yaitu : IL-6, TNF-a, IFN-y, IL-18, Fas-L, granulisin, perfosrin,
granzim-B
Diagnosis
Dasar diagnosis mengenai penyakit
SSJ adalah anamnesis yang teliti
mengenai kronologis perjalanan
penyakit yang disertai dengan hubungan
waktu yang jelas dengan konsumsi obat
tersangka. dan juga tampak terlihat
gambaran klinis lesi kulit dan mukosa.
Diagnosis SSJ 90% dibuat berdasarkan
gambaran klinis, yaitu didapatkannya
trias kelainan pada kulit, mukosa, dan
mata. Anamnesis ditujukan untuk
mengetahui faktor penyebab, dimana
faktor penyebab tersering adalah obat.
tatalaksana
Terapi suportif merupakan tata laksana yang penting
pada pasien SSJ. Pasien yang umumnya datang
dengan keadaan umum berat membutuhkan cairan dan
elektrolit, serta kebutuhan kalori dan protein yang
sesuai secara parenteral. Pemberian cairan tergantung
dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang terlibat.
Pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan
sampai mukosa oral kembali normal.
Medikamentosa Prinsip :
a) Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus.
b) Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan dimonitor ketat untuk mencegah
hospital associated infections (hais).
c) Atasi keadaan yang mengancam jiwa
d)Topikal Terapi : bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih banyak, infeksi mikroorganisme,
dan mempercepat reepitelialisasi.
e) Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti kompres dan mencegah infeksi sekunder.
Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil.
f) Dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% gel petroleum dengan 50% cairan parafin.
g) Vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salisil 2%Kelainan mulut yang berat diberikan
kompres asam borat 3%
h) Konjungtivitis diberi salep mata yang mengandung antibiotik dan kortikosteroid.
 DIAGNOSIS BANDING

Toxic Epidermolysis Necrotikan

Patients on the study

eritema multiform (EM)

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

(SSSS)
 Pencegahan

Upaya pencegahan dan pengendalian penyakit sindrom Stevens-Johnson

dilakukan dengan pencatatan riwayat alergi dan obat yang menyebabkan alergi secara
lengkap dan jelas pada rekam medis pasien. Perhatikan adanya risiko reaksi silang,
sehingga hindari juga penggunaan obat dalam golongan yang sama dengan obat
penyebab.Apabila memungkinkan, hindari pemberian obat-obatan yang diketahui
memiliki risiko tinggi ataupun sedang terkait sindrom Stevens-Johnson. Hal ini terutama
dilakukan pada pasien dengan riwayat sindrom Stevens-Johnson. Dokter juga bisa
mencegah sindrom Stevens-Johnson dengan tidak memberikan obat-obatan tanpa indikasi
medis
03 LAPORAN
KASUS
 Status pasien
Nomor rekam medik : 425618
Nama : Khairul Akbar
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tempat, tanggal lahir : Tanjung Morawa, 08-02-1961
Usia : 62 Tahun
agama : Islam
pekerjaan : PNS
alamat : Perumnas Urung Kompas No.133 Kec Rantau
Selatan
status : Sudah Menikah
tanggal masuk : 12 Oktober 2023
 Anamnesis pasien
Keluhan Utama : Bercak kemerahan dan mengelupas pada tubuh
keluhan tambahan : Gatal dan panas pada bercak
Telaah :Seorang pasien rawat inap di ruangan tulip I
dikonsultasikan kepada dokter spesialis kulit dan kelamin dengan keluhan tampak
bercak kemerahan yang mengelupas pada wajah dan seluruh tubuh sejak tiga hari dari
hari pertama rawat. Pasien juga merasakan gatal dan panas pada bagian yang
kemerahan dan mengelupas tersebut. Gatal dan panas dirasakan pasien secara terus
menerus, namun akan terasa lebih ringan apabila dikompres menggunakan cairan
infus. Selain itu pasien juga mengeluhkan demam dan nafsu makan menurun saat satu
minggu awal berada di ruang rawat inap.
 Anamnesis
Riwayat penyakit terdahulu : DM tipe 2
Riwayat penyakit keluarga :-
Riwayat penggunaan obat : metronidazole, sefadroksil, asam
mefenamat,
sukralfat,
albumin
 Pemeriksaan fisik
Tanda Vital
Antopometri
Keadaan Umum : Lemah
BB : 73 kg
Sensorium : GCS (E4M6V5)
TB : 160 cm
Tekanan Darah : 160/80 mmHg

Nadi : 85x/i

Pernafasan : 20x/i

Temperatur : 36,8 C

SpO2 : 99 %
Pemeriksaan Fisik
FACIALIS THORAX
wajah : skuama Inspeksi umum : skuama di seluruh
mata : erosi mukosa mata permukaan regio thorax
mulut : erosi mukosa
bibir

EKSTREMITAS
skuama pada seluruh permukaan
ekstremitas superior dan inferior,
STATUS DERMATOLOGI
Lokasi : Genralisata

Lesi Sekunder :

· Skuama multiple, berbatas tidak tegas, berbentuk ireguler, distribusi generalisata et regio di regio
zygomatic, maxilla, mandibula, thorax, abdomen, ekstremitas superior dan ekstremitas inferior, dan area
tubercle of upper and lower lips,

· Erosi multipel , berbatas tidak tegas, berbentuk ireguler, distribusi lokal et upper dan lower lips serta
konjungtiva
Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium
 Follow up
18/10/2023 bercak kemerahan dan makula eritema Susp SJS ec
mengelupas pada tubuh hiperpigmentasi hampir Eritroderma
sejak 3 hari ini, terasa generalisata, skuama (+
gatal dan panas +), erosi pada mukosa
bibir dan mata
19/10/2023 bercak kemerahan dan makula SJS
mengelupas pada tubuh eritemahiperpigmentasi
sejak 3 hari ini, terasa hampir generalisata,
gatal dan panas skuama (++), erosi pada
mukosa bibir dan mata
20/10/2023 bercak kemerahan sudah makula SJS
lebih membaik eritemahiperpigmentasi
hampir generalisata,
skuama (++), erosi pada
mukosa bibir dan mata
Dexamethasone inj 1amp/12jam,
Ranitidine inj 1amp/12jam (skin
test dulu), Cetirizine 2x1, kompres
Nacl 0,9% pada lesi basah di mata,
bibir, selangkangan setiap 8 jam
selama 15 menit
Dexamethasone inj 1amp/12jam,
Ranitidine inj 1amp/12jam,
Cetirizine 2x1, kompres Nacl 0,9%
pada lesi basah di mata, bibir,
selangkangan setiap 8 jam selama
15 menit, carmed cr + hidrokortison
cr pada lesi yang kering
Dexamethasone inj 1amp/12jam,
Ranitidine inj 1amp/12jam,
Cetirizine 2x1, kompres Nacl 0,9%
pada lesi basah di mata, bibir,
selangkangan setiap 8 jam selama
15 menit, carmed cr + hidrokortison
cr pada lesi yang kering
 Follow up
21/10/2023 bercak makula SJS Dexamethasone inj 1amp/12jam, Ranitidine inj
kemerahan eritemahiperpigmentasi 1amp/12jam, Cetirizine 2x1, kompres Nacl 0,9% pada lesi
sudah lebih hampir generalisata, basah di mata, bibir, selangkangan setiap 8 jam selama 15
membaik skuama (++), erosi pada menit, carmed cr + hidrokortison cr pada lesi yang kering
mukosa bibir dan mata kenalog oral base 2x1 (bibir)

22/10/2023 bercak makula SJS Dexamethasone inj 1amp/12jam, Ranitidine inj

kemerahan eritemahiperpigmentasi 1amp/12jam, Cetirizine 2x1, kompres Nacl 0,9% pada lesi
sudah lebih hampir generalisata, basah di mata, bibir, selangkangan setiap 8 jam selama 15
membaik skuama (++), erosi pada menit, carmed cr + hidrokortison cr pada lesi yang kering
mukosa bibir dan mata kenalog oral base 2x1 (bibir)

23/10/2023 bercak makula SJS Dexamethasone inj 1amp/12jam H6, Ranitidine inj
kemerahan eritemahiperpigmentasi 1amp/12jam, Cetirizine 2x1, kompres Nacl 0,9% pada lesi
mereda, kulit hampir generalisata, basah di mata, bibir, selangkangan setiap 8 jam selama 15
terkelupas skuama (++) menit, carmed cr + hidrokortison cr pada lesi yang kering
kenalog oral base 2x1 (bibir)
 RESMUE
Anamnesis
Keluhan Utama : Bercak kemerahan yang mengelupas pada wajah dan seluruh tubuh
disertai gatal dan panas

Telaah : Seorang pasien rawat inap di ruangan tulip I dikonsultasikan kepada dokter
spesialis kulit dan kelamin dengan keluhan tampak bercak kemerahan yang mengelupas pada wajah dan
seluruh tubuh sejak tiga hari dari hari pertama rawat. Pasien juga merasakan gatal dan panas pada bagian yang
kemerahan dan mengelupas tersebut. Gatal dan panas dirasakan pasien secara terus menerus, namun akan
terasa lebih ringan apabila dikompres menggunakan cairan infus. Selain itu pasien juga mengeluhkan demam
dan nafsu makan menurun saat satu minggu awal berada di ruang rawat inap.
 RESMUE
Pemeriksaan Fisik
Status Present : Compos Mentis
Keadaan Umum : Lemah
Sensorium : GCS (E4V5M6)

Tanda Vital
Suhu : 36.5o C
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi : 88 kali/menit
Pernapasan : 20 kali/menit
Spo2 : 98%
 RESMUE
Head To Toe

Kepala dan leher

wajah : skuama
mata : erosi mukosa mata
mulut : erosi mukosa bibir

Thorax-Abdomen

Inspeksi umum : skuama di seluruh permukaan regio thorax dan abdomen

Ekstremitas : skuama pada seluruh permukaan ekstremitas superior dan inferior, akral hangat, CRT
<2detik
Diagnosa Kerja
Stevens Johnson Syndrome (SJS)

Tatalaksana
Sistemik
1. Injeksi Dexamethasone 1 ampul/12 jam
2. Cetirizine tablet 2x1

Topikal
3. Kompres Nacl 0.9% pada lesi yang basah setiap 8
jam selama 15 menit
4. Urea 10% cream + Hidrokortison diberikan pada
lesi yang kering
KESIMPULAN
● Laki-laki berusia 62 tahun dengan Stevens Johnson Syndrome.
● Pasien rawat inap di ruangan tulip I dikonsultasikan kepada dokter spesialis kulit dan kelamin dengan
keluhan tampak bercak kemerahan yang mengelupas pada wajah dan seluruh tubuh sejak tiga hari dari
hari pertama rawat.
● Pasien juga merasakan gatal dan panas pada bagian yang kemerahan dan mengelupas tersebut. \
● Gatal dan panas dirasakan pasien secara terus menerus, namun akan terasa lebih ringan apabila
dikompres menggunakan cairan infus.
● Pasien juga mengeluhkan demam dan nafsu makan menurun saat satu minggu awal berada di ruang rawat
inap. Sebelumnya pasien pernah mengalami luka borok pada kaki kiri sejak dua bulan yang lalu.
KESIMPULAN
● Pasien menjalani pengobatan bersama kolaborasi dua dokter yaitu dokter spesialis penyakit dalam serta
dokter spesialis kulit dan kelamin.
● Pasien banyak riwayat penggunaan obat yaitu metronidazole, cefadroxil, asam mefenamat, sucralfat, dan
albumin.
● Riwayat penyakit terdahulu yang pernah dialami pasien yaitu diabetes melitus.
KESIMPULAN
● Pasien menjalani pengobatan bersama kolaborasi dua dokter yaitu dokter spesialis penyakit dalam serta
dokter spesialis kulit dan kelamin.
● Pasien banyak riwayat penggunaan obat yaitu metronidazole, cefadroxil, asam mefenamat, sucralfat, dan
albumin.
● Riwayat penyakit terdahulu yang pernah dialami pasien yaitu diabetes melitus.
KESIMPULAN
● Pada status dermatologi dijumpai Skuama multiple, berbatas tidak tegas, berbentuk ireguler, distribusi
generalisata et regio di regio zygomatic, maxilla, mandibula, thorax, abdomen, ekstremitas superior dan
ekstremitas inferior, dan area tubercle of upper and lower lips
● Erosi multipel , berbatas tidak tegas, berbentuk ireguler, distribusi lokal et upper dan lower lips serta
konjungtiva.
● Pada pemeriksaan penunjang analisa hematologi, dijumpai peningkatan platelet, WBC, neutrofil, dan
basofil.
● Pemeriksaan SGOT meningkat, SGP meningkat, alkali fosfatase meningkat, bilirubin total dan bilirubin
direk meningkat.
● Pada pemeriksaan uji sensitivitas antibiotik dijumpai resisten pada ampicilin, sulbactam, ceftazidime,
ceftriaxone, aztreonam, ciprofloxacin, trimethoprim, dan cefotaxime.
04 KESIMPULA
N
- Sindrom Steven-Johnson merupakan reaksi mukokutan akut yang mengancam
nyawa dan ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas dan terlepasnya
epidermis dari mukosa epitel.
- SSJ sebagian besar disebabkan oleh alergi obat. Berbagai obat dilaporkan
merupakan penyebab SSJ yaitu sulfonamida, anti konvulsan aromatik,
alopurinol, anti inflamasi non-steroid dan nevirapin. Pada beberapa obat tertentu
yaitu karbamazepin dan alopurinol, Faktor genetik yaitu sistem HLA (Human
Leucocyte Antigen) yang berperan pada proses terjadinya SSJ.
- Stevens Johnson Syndrome ini terbagi atas Sindrom Steven Johnson,Sindrom
Steven Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksis dan Nekrolisis
Epidermal Toksis.
- Pada lesi SSJ terjadi reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga
mengakibatkan apoptosis luas.
LAMPIRAN