OLEH :

ANUGERAH A. P. LESOMAR
0120840024

PEMBIMBING : dr. Inneke Vivi Sumolang,Sp.KK

Nama : Ny. Y. W
Tanggal lahir : 17 Juli 1974
Umur : 46 tahun
Jenis kelamin : perempuan
Status pernikahan : menikah
Alamat : Kotaraja
Suku : Serui
Agama : Kristen protestan
Pendidikan : SMP
Pekerjaan : IRT
Tanggal pemeriksaan : 15 Januari 2018
No. RM : 43 43 36
 Keluhan utama
Timbul bercak merah pada bagian tangan dan kaki, dan juga kulit yang
terkelupas.
 Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang RSUD dok II dengan keluhan timbul bercak merah pada
tangan kaki serta wajah dan kulit yang mngelupas sejak ± 1 minggu
yang lalu. Pasien juga ada keluhan tambahan yaitu mual dan muntah.
Sebelumnya pasien sedang mengkonsumsi obat program MDT untuk
penyakit kusta yang diderita sejak 2017. Setelah mengkonsumsi obat
program, kulit pasien menjadi merah dan mulai terkelupas. Awalnya dari
bagian tangan hingga kaki. Setelah timbul gejala, pasien menghentikan
penggunaan obat program.
 Riwayat penyakit dahulu
Pasien pernah mengalami gejala bercak merah di kulit saat pertama kali
menggunakan obat MDT pada tahun 2017
 Riwayat penyakit keluarga
Dalam keluarga pasien tidak ada yang memiliki gejala yang sama.
 Riwayat alergi
Pasien mempunyai riwayat alergi ikan
Tanda vital
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : compos mentis Statu generalis :
Tekanan darah : 110/80 mmHg
Nadi : 115x/m Dalam batas
Respirasi : 22x/m normal
Suhu : 38,0o C

Status dermatologis
Distribusi : regional
Lokasi : ekstremitas superior et inferior, facia
Efloresensi : makula eritem dengan erosi
 Diagnosis kerja :
Diagnosis banding :
Morbus hansen dengan reaksi
Sindrom Steven-Johnson
hipersensitivitas dapson
Medikamentosa :
Non medikamentosa :
• metilprednisolon 62,5 mg/24 jam
• cetirizine 10 mg 1x1 Menghentikan penggunaan obat
• dexosimetason zalf/12 jam dapson
• urea 10% zalf/12 jam
• Quo ad vitam : ad bonam
• Quo ad functionam : ad bonam
• Quo ad sanationam : ad bonam
 Kusta merupakan penyakit infeksi yang
disebabkan oleh Mycobacterium leprae
 Ditemukan oleh G. A. HANSEN pada tahun
1874 di Norwegia,
 Sampai sekarang belum juga dapat dibiakkan
dalam media artificial.
 M. leprae berbentuk kuman dengan ukuran
3-8 µm x 0,5 µm, tahan asam dan alkohol
serta positif-gram
 Berdasarkan data dari Kemenkes kasus baru
kusta di Indonesia tahun 2013 dan 2014.
Tahun 2013 terdapat 16.856 kasus baru
sedangkan 2014 terdapat 16.131 kasus baru
 Dan jumlah kasus baru per 100.000
penduduk tahun 2016 kusta di Papua adalah
153 dan Papua barat adalah 843.
• kulit mengalami bercak putih seperti panu pada awalnya hanya
sedikit tetapi lama kelamaan semakin lebar dan banyak,
• adanya bintil-bintil kemerahan yang tersebar pada kulit,
• ada bagian tubuh tidak berkeringat,
• rasa kesemutan pada anggota tubuh atau bagian raut muka,
• muka berbenjol-benjol dan tegang yang disebut facies leomina
(muka singa), dan mati rasa karena kerusakan syaraf tepi.
 PB MB
Lesi kulit 1-5 lesi > 5 lesi
(makula datar, papul yang Hipopigmentasi/eritema Distribusi tidak simetris
meninggi, nodus) Distribusi tidak simetris Hilangnya sensasi
Hilangnya sensasi yang kurang jelas
jelas
Kerusakan saraf Hanya satu cabang saraf Banyak cabang saraf
(menyebabkan hilangnya
sensasi/kelemahan otot yang
dipersarafi oleh saraf yang
terkena)
Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Sindrom Steven-Johnson merupakan reaksi mukokutan akut yang

mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas
sehingga terlepas. Gejala SSJ timbul dalam waktu 8 minggu setelah
pajanan obat. Sebelum terjadi lesi kulit, dapat timbul gejala non-spesifik,
misalnya demam, sakit kepala, batuk/pilek dan malaise selama 1-3 hari.
Lesi kulit tersebar secara simetris di wajah, badan, dan bagian proksimal
ekstremitas, berupa makula eritematosa atau purpurik.
• Sindrom dapson pertama kali dikemukakan oleh Allday, Lowe, dan
Barnes sebagai reaksi hipersensitivitas vasculitis syndrome.
• Insiden DHS berkisar antara 0.5-3%, reaksi hipersensitivitas dapat
terjadi dalam 6 minggu pertama hingga selambat-lambatnya 6
bulan.
• Penyakit ini memiliki nama lain yaitu “fifth week dapsone
dermatitis”.
• Trias klasik DHS terdiri dari demam, keterlibatan organ dalam (hati,
ginjal, sistem hematologi, dan sebagainya), dan erupsi kulit
Patogenesis DHS belum diketahui jelas, beberapa penelitian menyatakan
perbedaan metabolisme produksi (peningkatan aktivitas atau kuantitas
enzim polimorfik sitokrom P450) dan detoksifikasi metabolit reaktif
(defisiensi glutathione synthetase) memainkan peranan penting dalam
reaksi hipersensitivitas sulfonamide. Produksi metabolit toksis
(hydroxylamine) akibat ketidakseimbangan metabolisme dapson dapat
merupakan faktor risiko anemia hemolitik
Dari kasus ini didapatkan bahwa pasien Ny. Y. W didiagnosis dengan MH
dengan hipersensitivitas dapson. Dari hasil anamnesis didapatkan
bahwa pasien mengalami timbulnya bercak merah pada tangan, kaki
dan wajah pasien yang disertai dengan kulit yang terkelupas sejak ±
1minggu yang lalu. Selain itu, pasien juga mengalami gejala mual dan
muntah. Pasien sebelumnya sedang menggunakan obat MDT untuk
mengobati penyakit kusta yang diderita pasien sejak tahun 2017 yang
lalu. Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya makula eritem dengan
erosi pada ekstermitas superior et inferior dan pada regio facia pasien.
Dikatakan sebelumnya pasien pernah mengalami gejala
yang sama yaitu timbul bercak merah pada tangan, kaki
dan wajah disertai mual dan muntah saat pasien pertama
kali menggunakan obat MH pada tahun 2017. Karena
keluhan tersebut pasien sempat menghentikan penggunaan
obat MDT
Didapatkan pasien mengalami dua dari gejala trias SHD yaitu
demam dan erupsi kulit. Reaksi hipersensitivitas dapson ini sendiri
dapat terjadi dalam waktu 5-6 minggu pertama hingga selambat-
lambatnya 6 bulan. Pada pasien ini reaksi hipersensitivitasnya dapat
dipengaruhi oleh kondisi umum maupun reaksi imunologis pasien
tersebut. Pasien sendiri memiliki riwayat alergi terhadap makanan
yaitu pada ikan.
Sistemik : Karena merupakan reaksi hipersensitivitas maka terapi yang
diberikan pada pasien ini adalah pemberian kortikosteroid sistemik,
metilprednisolon dengan dosis 62,5 mg/24 jam untuk mengurangi gejala.
Sebagian besar efek kortikosteroid terjadi melalui ikatan dengan reseptor
glukokortikoid yang terdapat di dalam sitoplasma, yang kemudian akan
mempengaruhi ekspresi gen pada inti sel. Efek kortikosteroid terhadap
ekspresi gen ini akan mengurangi pembentukan prostaglandin,
mengurangi sintesis berbagai molekul peradangan termasuk sitokin,
interleukin, molekul adhesi dan protease.
Selain itu, diberikan juga antihistamin cetirizine untuk
membantu mengurangi gejala dan mencegah terjadinya
reaksi anafilaktik. Kerja dari AH1 akan menurunkan
produksi dari sitokin pro-inflamasi, ekspresi molekul
adhesi, kemotaksis eosinofil dan sel lainnya. Antihistamin
juga berperan dalam pelepasan mediator dari sel mast dan
sel basofil. Cetirizine merupakan antihistamin 1 generasi
kedua, dikenal dengan AH long acting karena memiliki
waktu kerja yang lebih laama. Obat ini dapat mencapai
puncak dalam 1 jam dengan lama kerja sampai 8 jam.
Topikal : Terapi yang diberikan untuk kulit pasien adalah
kortikosteroid topikal yang berfungsi untuk mengurangi
inflamasi yaitu dexosimetason salep, yang di berikan setiap 12
jam. Selain itu, sebagai terapi suportif untuk mengatasi erosi
pada kulit pasien, diberikan urea salep setiap 12 jam untuk
mengatasi kulit pasien yang terkelupas.
• Telah dilaporkan kasus wanita berusia 46 tahnu dengan diagnosa MH
dengan reaksi hipersensitivitas dapson.
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa yang didapatkan yaitu
timbulnya bercak merah pada bagian tangan, kaki dan wajah pasien yang
disertai dengan kulit yang terkelupas. Selain itu, pasien juga
mengeluhkan mual dan muntah. Setelah pasien menggunakan obat MDT.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya makula eritem dengan erosi
pada tangan, kaki dan wajah pasien.
• Berdasarkan hal ini, pasien diberikan terapi kortikosteroid,
metilprednisolon 62,5 mg/24 jam, dan cetirizine 10 mg 1x1 sebagai
antihistamin untuk mengurangi gejala hipersensitivitas dan terapi untuk
kulit pasien, diberikan dexosimetason salep dan urea salep 10% setiap 12
jam.
• Prognosis pasien ini baik karena telah diedukasi untuk tidak lagi
menggunakan obat dapson untuk terapi MH pasien.