Refleksi Kasus

Steven Johnson Syndrome Overlap Toxic Epidermal Necrolysis

Pembimbing :

dr. Dwi Indria Anggraini, M.Sc, Sp.KK, FINSDV

Oleh:
Kelompok D

Desy Kusumaningrum
Venus has a beautiful name, Atika Rahmawati
but it’s terribly hot Rizwiki Oktavia
Luluk Windra Yuliana
Luthfia Romadhoni
Herpes
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
2023
STATUS PASIEN

1
 IDENTITAS PASIEN
NAMA
TN. AD

USIA
25 TAHUN

JENIS KELAMIN
LAKI-LAKI

ALAMAT
BUMI WARAS BANDAR
LAMPUNG
PEKERJAAN
HAIR STYLIST

STATUS
SINGLE
 ANAMNESIS

KELUHAN
UTAMA
Ruam merah keunguan KELUHAN
disertai dengan rasa perih TAMBAHAN
di wajah, leher, lengaan
atas dan bawah kanan Mata merah, nyeri
menelan, dan lecet
dan kiri, tungkai atas
di kemaluan
kanan dan kiri punggung,
perut, lengan atas dan
bawah kanan dan kiri
sejak 5 hari yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 3 minggu SMRS, pasien didiagnosis dengan HIV

kemudian mendapatkan terapi obat ARV dan cotrimoxazol

Sejak 1 minggu SMRS (4/2/2023) pasien datang ke

puskesmas dengan keluhan mata merah, berair dan
keluar kotoran mata. Di puskesmas pasien
mendapatkan obat Cendo Xitrol.

Sejak 5 hari SMRS (6/2/2023) pasien mengeluhkan timbul ruam merah

keunguan di seluruh tubuh secara mendadak. Ruam merah keunguan
disertai dengan rasa perih. Awalnya bercak merah keunguan dan
mengelupas sebesar biji jagung di daerah sekitar mata. Pasien
mengaku sempat menggaruk sehingga ruam kemerahan meluas ke
daerah wajah lainnya. Ruam juga meluas ke leher, punggung, lengan
atas dan bawah kanan kiri, tungkai atas kanan dan kiri. Pasien
kemudian dibawa ke RS Budi Medika dan dilakukan rawat inap.
PEMERIKSAAN FISIK

Sejak 4 hari SMRS (8/2/2023) Di RS Budi Medika, pasien

menyebutkan pada ruam merah di leher didapatkan
adanya lepuh yang kemudian pecah dan menjadi luka
basah. Pasien juga mengeluhkan adanya demam
sehingga pasien mengerok badannya dan timbul ruam
yang baru. Nyeri menelan dan lecet di kemaluan juga
dirasakan pasien. Saat di RS Budi Medika pasien
mengaku keluhan mata dan nyeri menelan tidak
diberikan terapi lebih lanjut. Keluhan kulit juga tidak
mendapatkan terapi karena tidak adanya spesialis kulit
dan kelamin sehingga pasien dirujuk ke RSAM keesokan
harinya (9/2/2023)

Pasien datang ke RSAM (10/2/2023) dengan kondisi

lepuh pada leher sudah pecah, ruam kemerahan hampir
di seluruh tubuh dengan kulit yang terkelupas.
 
 RIWAYAT KONSUMSI OBAT
Pengobatan yang pernah di dapatkan (RS Budi Medika)

1 Cetirizine 2x10mg

2 Ceftriaxone 2x1gr

3 Omeprazole 2x40mg

4 Metilprednisolon 2x62,5mg

5 Sanmol F 3x1

6 Kenacort
Keluhan mata : Cendo Xitrol
7
(Puskesmas)
RIWAYAT PENYAKIT
DAHULU
Pasien
terdiagnosis
HIV sejak 3
minggu yang
lalu dan saat ini RIWAYAT
mendapatkan
terapi ARV dan
KELUARG
cotrimoxazol. A
Tidak Ada
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Tingkat Kesadaran : Compos Mentis
Tanda Tanda Vital :
TD : 121/78 mmHg
HR :128 x mnt
RR : 20x mnt
Suhu : 36,5 C
BB : 65 Kg
Tb: 172 cm
Thoraks : kesan dalam batas normal
Abdomen : Kesan dalam batas normal
KGB : Tidak ada pembesaran
BSA : 27%
 STATUS DERMATOLOGIS / VENEROLOGIS
• Pada regio fasialis, colli, thrunkus anterior et posterior, brachii, antebachii, palmar, femoralis dekstra et
sinistra,terdapat makula sampai patch berwarna merah keunguan, berbatas tegas, jumlah multipel, bentuk
ireguler, ukuran miliar-plakat, distribusi genaralisata.
• Pada Sebagian lesi terdapat adanya krusta berwaarna kehitaman dan erosi.
• BSA  27%
STATUS DERMATOLOGIS / VENEROLOGIS
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM

Hb : 13,3 g/dL (N) MCV: 85/ MCH: 28/ MCHC : 34 (N)

Leukosit : 8.600/ uL(N)GDS : 141 mg/dL(N)
Eritrosit 4,7 juta/uL (N) ureum : 45 mg/dL (N)
HT : 40% (N) kreatinin : 0,69 mg/dL(N)
Trombosit: 245.000/uL (N)

HIV : diagnostar/determine/ virocheck (+)

 DIAGNOSIS

DD DX
 Steven Johnson Syndrome
Overlap Toxic Epidermal Steven Johnson
Necrolysis
 Stevens Johnson Syndrome Syndrome Overlap
 Toxic Epidermal Necrolysis Toxic Epidermal
 Generalized Bullous fix Drug Necrolysis
Eruption
 Exanthematous Drug Erruption
 Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
 Pemfigus Bulosa
 TATALAKSANA
UMUM
KONFIRMA
SI
Menjelaskan
mengenai penyakit
meliputi penyebab EDUKASI
dan faktor risiko Menghentikan obat yang dicurigai
INFORMASI sebagai pencetus, mempertahankan
keseimbangan cairan dan elektrolit
Menginformasikan tubuh, menjaga suhu lingkungan yang
kepada pasien dan optimal. Memberikan nutrisi yang
orang tua pasien optimal. Perawatan kulit septic tanpa
mengenai faktor risiko debridement dengan kompres rutin
dan prognosisnya untuk mencegah infeksi sekunder,
perawatan mata, dan mukosa mulut
 TATALAKSANA
A. Non medikamentosa
o Menghentikan pemberian obat terduga (cotrimoxazol)
o Perbaikan terhadap keseimbangan cairan, elektrolit, dan protein
o Pemberian makanan tinggi kalori dan tinggi protein
o RUJUK ke Sp.KK  dengan lab darah lengkap, GDS, dan TTV
B. Medikamentosa
o Kompres larutan NaCl untuk lesi basah
o Terapi awal : prednisone 1mg/KgBB/hari ; 65mg
o Antibiotik broadspectrum  ceftriaxone 2x1 gram IV
 RESEP
 
R/Prednisone Inj 2 amp No. II
S i m. m.
-------------------------------------------
 
 
R/ Ceftriaxon Inj 1 vial No. II
Venus has a beautiful name,
but it’s terribly hot S i m. m.
-------------------------------------------
 
Herpes
PEMERIKSAAN ANJURAN

 Kultur bakteri untuk menentukan penggunaan antibiotik

yang tepat

Skin test untuk pemberian antibiotik

PROGNOSIS
SJS OVERLAP TEN

Quo ad vitam :
dubia ad bonam

Quo ad
Functional :
bonam

Quo ad
Sanationam :
dubia ad bonam
PROGNOSIS

NILAI SCORTEN

Faktor-faktor Angka Prognostik Usia

• >40 tahun 0
• Denyut jantung >120 kali/menit 1
• Keganasan (+ kanker darah) 0
• Luas permukaan tubuh terkena >10 1
• Kadar ureum serum >28 mg/dL 1
• Glukosa >525 mg/dL 0
• Kadar bikarbonat serum <20 mmol/L0

TOTAL nilai SCORTEN  3 (angka kematian 35.8%)

TINJAUAN PUSTAKA

2
SINDROM STEVEN JOHNSON
Definisi
● Sindrom Steven Johnson adalah reaksi mukokutaneus yang
mengancam jiwa, ditandai dengan nekrosis dan pelepasan epidermis
yang ekstensif.
.

Epidemiologi

SSJ-NET merupakan penyakit yang jarang, secara umum insidens SSJ

adalah 1-6 kasus~uta penduduk/tahun, dan insidens NET 0,4-1,2 kasus/
juta penduduk/tahun. Angka kematian NET adalah 25-35%, sedangkan
angka kematian SSJ adalah 5%-12%. Penyakit ini dapatterjadi pada
setiap usia, terjadi peningkatan risiko pada usia di atas 40 tahun.
PATOGENESIS

23
Gambaran Klinis

● Gejala SSJ-NET timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan

obat. Sebelum terjadi lesi kulit, dapat timbul gejala non-spesifik,
misalnya demam, sakit kepala, batuk/pilek dan malaise selama 1-3
hari.
● Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, badan dan bagian
proksimal ekstremitas, berupa makula eritematosa atau purpurik,
dapat pula dijumpai lesi target. Dengan bertambahnya waktu, lesi
kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik, sehingga terjadi bula
kendur dengan tanda Nikolsky positif.
● Keterlibatan organ dalam juga dapat terjadi, namun jarang, misalnya
paru, saluran cema dan ginjal.

24
Fusch’s syndrome
● Sindrom Fuchs adalah varian atipikal dari SJS yang ditandai dengan
keterlibatan dua atau lebih permukaan mukosa tanpa keterlibatan
kulit yang khas seperti makula purpura, lesi targetoid, dan nekrosis
epidermal full-thickness.
● Hal ini biasanya mempengaruhi mukosa mulut, genitalia dan
konjungtiva dan dapat dilihat pada anak-anak dan remaja.
● Lesi oral dengan mukositis paling sering terlihat, sedangkan
keterlibatan okular terjadi pada 67% dan keterlibatan genital pada
75% pasien.
● Hal ini diketahui terkait dengan infeksi M. pneumoniae.
Pengobatannya bersifat suportif dan antibiotik makrolida adalah
pengobatan pilihan untuk anak-anak.
● Dengan manajemen tepat waktu, prognosisnya sangat baik
Diagnosis Banding

26
Pemeriksaan penunjang

● Pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk evaluasi keparahan

penyakit dan untuk tatalaksana pasien
● Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah : darah tepi lengkap,
analisis gas darah, kadar elektrolit, albumin dan protein darah, fungsi
ginjal, fungsi hepar, gula darah sewaktu dan foto Rontgen paru .
Selama perawatan , perlu diwaspadai tanda-tanda sepsis secara
klinis dan dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang
diagnosis sepsis.
● Pemeriksaan histopatologis kulit
Alur Diagnosa
PENATALAKSANAAN
deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka. Sangat disarankan
untuk merawat pasien SSJ-NET di ruang perawatan khusus.

Perawatan suportif mencakup:

- mempertahankan keseimbangan cairan, elektrolit, suhu lingkungan
yang optimal 28-30°C
- nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan asupan makanan
- perawatan kulit secara aseptik tanpa debridement
- perawatan mata dan mukosa mulut.

Penggunaan kortikosteroid sistemik untuk setiap kasus SSJ-NET

IVlg, siklosporinA, siklofosfamid, plasmaferesis dan hemodialisis juga 29

telah digunakan di berbagai negara dengan hasil yang bervariasi.
PROGNOSIS

● SCORTEN

31
ANALISIS KASUS

3
 Anamnesis
Case Theori

Sejak 3 minggu SMRS, pasien didiagnosis dengan HIV

kemudian mendapatkan terapi obat ARV dan cotrimoxazol
Sejak 1 minggu SMRS (4/2/2023) pasien datang ke
puskesmas dengan keluhan mata merah, berair dan keluar
kotoran mata. Di puskesmas pasien mendapatkan obat Cendo
Xitrol.
Sejak 5 hari SMRS (6/2/2023) pasien mengeluhkan timbul
ruam merah keunguan di seluruh tubuh secara mendadak.
Ruam merah keunguan disertai dengan rasa perih. Awalnya
bercak merah keunguan dan mengelupas sebesar biji jagung
di daerah sekitar mata. Pasien mengaku sempat menggaruk
sehingga ruam kemerahan meluas ke daerah wajah lainnya.
Ruam juga meluas ke leher, punggung, lengan atas dan bawah
kanan kiri, tungkai atas kanan dan kiri. Pasien kemudian
dibawa ke RS Budi Medika dan dilakukan rawat inap.
 Anamnesis
Case Theori

Sejak 4 hari SMRS (8/2/2023) Di RS Budi Medika, pasien

menyebutkan pada ruam merah di leher didapatkan adanya
lepuh yang kemudian pecah dan menjadi luka basah. Pasien
juga mengeluhkan adanya demam sehingga pasien mengerok
badannya dan timbul ruam yang baru. Nyeri menelan dan
lecet di kemaluan juga dirasakan pasien. Saat di RS Budi
Medika pasien mengaku keluhan mata dan nyeri menelan
tidak diberikan terapi lebih lanjut. Keluhan kulit juga tidak
mendapatkan terapi karena tidak adanya spesialis kulit dan
kelamin sehingga pasien dirujuk ke RSAM keesokan harinya
(9/2/2023)

Pasien datang ke RSAM (10/2/2023) dengan kondisi lepuh

pada leher sudah pecah, ruam kemerahan hampir di seluruh
tubuh dengan kulit yang terkelupas.
 
 Pemeriksaan fisik
Case Theori

• Pada regio fasialis, colli, thrunkus anterior et posterior,

brachii, antebachii, palmar, femoralis dekstra et
sinistra,terdapat makula sampai patch berwarna merah
keunguan, berbatas tegas, jumlah multipel, bentuk
ireguler, ukuran miliar-plakat, distribusi genaralisata.
• Pada Sebagian lesi terdapat adanya krusta berwaarna
kehitaman dan erosi.
• BSA 27%
 Tatalaksana
Case Theori

o Kompres larutan NaCl untuk lesi basah

o Terapi awal : prednisone 1mg/KgBB/hari ;
65mg
o Antibiotik broadspectrum  ceftriaxone 2x1
gram IV
 Pemeriksaan Penunjang
Case Theori
 Prognosis
Case Theori
 Prognosis
Case Theori
 Diagnosis Banding
Case Theori
 Diagnosa Banding
Case Theori
 Diagnosa Banding
Case Theori
Venus has a beautiful name,
Terimakasih
but it’s terribly hot

Herpes