Hafiz Fauza Dany

11.700.088
 Suatu kumpulan gejala dan merupakan reaksi
idiosinkratik yang terjadi pada pemberian
obat, yang ditandai dengan adanya erupsi
eritematosus, demam, kelainan hematologi,
terutama adanya eusinofilia dan adanya
keterlibatan organ.
 Diperkirakan sekitar 1 : 1000 hingga 1:
10.000 pajanan akibat obat.
 No gender predilection
 Akibat manifestasi klinis dan temuan hasil
laboratorium yang bervariasi peyakit ini
menjadi sulit untuk didiagnosis
 Sindroma DRESS mempunyai potensi
mengancam jiwa terutama apabila terlambat
dalam terapi. Mortality rate 10-20%, terutama
disebabkan kerusakan hati dan komplikasi
lainnya seperti eritrodermi dan sepsis.
 Sulfonamides are the most frequent causes of
drug hypersensitivity syndrome.

 Aromatic antiepileptic agents (phenytoin,

carbamazepine, and phenobarbital) have an
estimated incidence of 1 reaction per 5000
patients, possibly a higher rate among black
patients.
 paparan terhadap obat yang berpotensi
kepada individu yang memiliki kerentanan.
 Re-aktivasi human herpes virus 6 (HHV6),
Epstein Barr Virus (EBV), Sitomegalovirus
(CMV), (HIV).
 Faktor genetik diduga juga sebagi
predisposisi
 Beberapa jenis obat, seperti obat golongan
antikonvulsan, alupurinol, dan obat golongan
sulfa yang terkait dengan timbulnya DRESS
antara lain: Anti kejang, Karbamazepin,
Fenitoin, Fenobarbital, Zonisamid,
Lamotrigin, Alupurinol, Minosiklin, Dapson,
Sulfasalazin, Mexiletin.
 Ada banyak sinonim digunakan, kebanyakan
dari mereka mengacu pada asal-usul obat
yang terlibat dalam reaksi obat, seperti
sindrom dapson, allopurinol hypersensitivity
syndrome atau sindrom hipersensitivitas
antikonvulsan.
 Masih belu jelas diketahui
 Hapten hipotesis : produk reaktif obat akan
berikatan dengan makromolekul jaringan
sehingga membentuk imunogen yang akan
menimbulkan reaksi imun.
 Danger hipotesis : kerusakan sel akibat produk
reaktif obat yang akan menghasilkan sitokin
penanda kerusakan sel sehingga sistem imun
akan mengeliminasi sel yang rusak dan dianggap
tubuh sebagai hal yang berbahaya.
 Re-aktivasi human herpes virus 6 (HHV6), Epstein
Barr Virus (EBV), Stomegalovirus (CMV), (HIV).
Diduga ikut teribat dengan adanya gejala dan
replikasi virus dengan kejadian DRESS
 Terjadi 3 minggu – 3 bulan setelah pemberian
obat, ditadai dengan demam dan munculnya lesi
kulit dan keterlibatan organ internal/kelainan
sistemik
 Erupsi kulit yang timbul dimulai dengan bercak
makula eritematosa, sediki gatal dan kemudian
meluas dan menyatu (konfluens) 85% kasus
 Demam biasanya muncul sesat mendahului
erupsi kulit atau bersamaan (38-40° C) 90-100
% kasus. Demam akan terus berlanjut meskipun
obat yang diduga dihentikan.
 Demam dan malaise biasanya merupakan tanda
gejala muncul
 Lesi awalnya muncul pada daerah wajah,
tubuh bagian atas, serta ekstremitas atas,
diikuti ekstremitas bawah ,lesi dapat
berkembang menjadi erythematous follicular
papules, pustules, bullae, or purpura.
 Limfadenopati dan nyeri 70% kasus
 Mukosa biasanya tidak terlibat namun bisa
bisa ditemukan sedikit lesi di mukosa mulut
dan bibir.
 kriteria RegiSCAR :
 1. Erupsi kulit
 2. Demam berkisar 38-40°C
 3. Kelainan hematologi, yaitu eosinophilia
>1500/µL atau adanya limfositosis atipik;
 4. Keterlibatan sistemik yang ditandai oleh
limfadenopati (diameter lebih dari 2 cm),
hepatitis (nilai enzim transaminase >2x normal),
nefritis interstisial, pneumonia interstisial, atau
karditis.
 Diagnosa DRESS mempunyai minimal 3 dari
diagnosis diatas
 Sementara itu kelompok peneliti Jepang menyatakan kriteria diagnosis
untuk DRESS adalah:
 Ruam makulopapular yang timbul lebih dari tiga minggu pemberian
obat-obat tertentu.
 Manifestasi klinis yang memanjang, meskipun obat penyebab telah
dihentikan. 3. Demam (>38°C)
 Gangguan hati (peningkatan SGPT >100 U/L) atau terdapat keterlibatan
organ lain.
 Abnormalitas leukosit (setidaknya ditemukan satu): • Leukositosis (>11
000/µL) • Limfositosis atipikal (>5%) • Eosinofilia (>1 500/µL)
 Limfadenopati

 Aktivasi HHV-6 (pada minggu kedua atau ketiga setelah gejala muncul)

Diagnosis DRESS ditegakkan apabila ketujuh kriteria tersebut dijumpai

Apabila hanya ditemukan lima kriteria saja maka disebut sebagai SHO
atipikal. Apabila ditemukan gangguan ginjal, hal tersebut dapat
menggantikan gangguan fungsi hati.
 Untuk membedakan sindroma dress dengan
alergi obat lainya dan untuk mengidentifikasi
keterlibatan organ dalam yang bersifat
asimtomatik
 Pemeriksaan darah ditemukan eosinofilia ≥
1500 /uL 70% kasus timbul 1-2 minggu
setelah gejala muncul, atau kelainan
hematologi lain misal lekositosis, limfositosis,
atau limfosit atipik.
 Keterlibatan sistemik (limfadenopati ≥ 2cm
hepatitis, dengan AST ≥ 2x normal, nefritis,
pneumonia interstitial, atau miokarditis.
 Pemeriksaan Histopatlogi
 Biopsi kulit biasanya tidak ditemukan
gambaran yang tidak spesifik. Terlihat adanya
limfosit non spesifik pada papila dermis yang
mungkin mengandung eosinofil.
 Beberapa penyakit yang menyerupai
sindroma DRESS antara lain:
1. Steven Jhonson Syndrome (SJS) atau Toxic
Epidermal Nekrolisis (TEN)
2. Sindroma hipereusinofilia
3. Kawasaki disease
 Non-medikamentosa:
 1. Menghentikan segera obat yang dicurigai
sebagai penyebab.
 2. Menjelaskan kepada pasien dan atau
keluarga mengenai penyakit dan
prognosisnya serta adanya faktor genetik
yang berpengaruh konseling ke
keluarga px
 Medikamentosa
 1. Mengatasi keadaan umum
 2. Balans cairan dan elektrolit
 Terapi sistemik :
 Prednison 0,5 – 2 mg /kgBB selama 1-8
pekan. Keadaan membaik turunkan perlahan
dengan dosis penurunan 20%per hari
 Keluhan simptomatik antihistamin dan
topikal kortikosteroid