FINSDV, Ph.D, SH DEFINISI Suatu kelompok penyakit kulit ditandai dengan adanya gangguan dari reaktifias sel T yang terbagi ke dalam bentuk akut dan kronis dengan gambaran klinis yang polimorfik Ada 2 bentuk : PLC (Pityriasis Lichenoides Chronic) PLEVA (Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta) Dapat mengenai semua ras Sering pada anak anak dan dewasa muda Laki-laki >> Perempuan PLC >> PLEVA Etiologi & Patogenesa Belum diketahui pasti Kadang dihubungkan dengan : Toxoplasma Gondii Epstein-Barr Virus Cytomegalovirus Parpovirus HIV Penurunan CD1a+ Antigen Precenting Dendritic (Langerhans) dalam sentral epidermis dari lesi P.Likenoides Immunohistologi : CD8+ sel T >> pada PLEVA CD8+ dan CD4+ >> pada PLC Adanya klonalitas sel T CD8, dengan deposit IgM dan C3 dalam pembuluh darah, akan terjadi stimulasi antigen kronik yang menghasilkan deposit kompleks imun GEJALA KLINIS
Daerah yang terkena : dada, paha dan tangan bagian atas, t.u bagian fleksor.
Lesi sembuh dengan meninggalkan skar
PLC Papul kecil ,diameter 3-10 mm, warna coklat kemerahan. Skuama aderen
3-4 minggu
Papul rata dan skuama terlepas, meninggalkan
makula yang pigmentasi Dapat terjadi hipopigmentasi / hiperpigmensai post inflamasi Skar jarang ditemukan pada PLC Distribusi = PLEVA Onset akut lesi baru berhenti setelah berkembang beberapa minggu, PLEVA PLC
Gambaran pada pasien dewasa muda
dengan papul eritema yang multipel dan krusta dengan berbagai tahap penyembuhan PLEVA Gambaran papulovesikular yang lebih besar, perdarahan, dan krusta pada orang dewasa PLEVA Pustul, krusta, papul eritema dengan bagian tenngah yang nekrosis GAMBARAN HISTOLOGI Perivaskulitis limfositik dan vaskulitis pembuluh darah kecil di dermis Infiltrat terlokalisasi di dermis superfisial dan pertengahan dermis Eksositosis fokal dari limfositik ke epidermis Spongiosis fokal epidermis, perdarahan papilla dermis superfisial, dan parakeratosis fokal Ditemukan sel darah merah di epidermis. Laboratorium Lekositosis Penurunan rasio CD4/CD8 Diferensial Diagnosa Yang paling sering : PLEVA Gigitan dan sengatan artropoda Leukocytoclastic vasculitis Viral exanthema PLC Ptiriasis Rosea Erupsi obat Guttate psoriasis Penatalaksanaan Bisa sembuh sendiri Lini pertama : Steroid topikal Antibiotik (eritromisin 500 mg p.o 2-4x/hr, tetrasiklin 500 mg p.o 2-4x/hr, minosiklin 100 mg 2x/hr) Fototerapi (berjemur, UV B, UV A + UV B, UV B gelombang pendek) Lini kedua : Tacrolimus topikal Prednison (60/40/20 mg p.o tappering down, 5 hari tiap dosis) Methotrexate (10-25 mg, p.o tiap minggu) Fototerapi (UV AA, psoralen + UV A) Cyclosporin (2,5-4 mg/kg/hr, diberikan 2x/hr p.o) Retionoid (acitretin 25-50 mg PO/hari) Prognosa Sembuh sendiri dalam beberapa bulan PLEVA biasanya lebih cepat sembuh daripada PLC TERIMA KASIH