SINDROM STEVEN

JOHNSON
OLEH :
EGGA MARIANA YUDA (22710165)
DOSEN PEMBIMBING :
Dr Dyah Ratri Anggarini Sp DV
 Definisi

• Sindrom Stevens-Johnson, yang biasa disingkat

SJS, adalah reaksi buruk yang sangat gawat
terhadap obat. Efek samping obat ini berpengaruh
pada kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi
efek samping ini yang lebih buruk lagi, yang
disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxic
epidermal necrolysis/ TEN). Ada juga versi yang
lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme
(EM).
 Epidemiologi

•  Insidens Sindrom Steven Johnson di laporkan

sekitar 2,6-6,1 kasus per juta populasi setiap tahun.
•  Sindrom Stevens-Johnson paling sering terjadi
pada anak-anak dan orang dewasa muda, jarang
terjadi di bawah usia 3 tahun rata-rata umur
penderita adalah 20-40 tahun. 
• Frekuensi yang sama terjadi pada pria dan wanita . 
 Patofisiologi
• Patogenesis SSJ sampai saat ini belum  jelas walaupun
sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe
III (reaksi kompleks imun).
• Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas
sel T serta mediator yang dihasilkannya. Kerusakan
jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di
kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik
akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya.
• Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan
apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan
kerusakan epidermis.
 ETIOLOGI

• SJS sukar ditentukan dengan pasti,

karena penyebabnya berbagai factor.
ada beberapa faktor yang berhubungan
dengan penyakit ini, umumnya sering
berkaitan dengan respon imun terhadap
obat-obatan tertentu, infeksi virus dan
atau keduanya
 infeksi
• virus
• bakteri
• Jamur
• Protozoa
• drug-induced
• Faktor genetik
• keganasan
• idiopatik
 virus

• herpes simplex virus (HSV), virus

coxsackie, influenza, hepatitis,
gondok, venereum
lymphogranuloma (LGV), infeksi
rickettsia, dan variola.
• Pada anak-anak, Epstein-Barr virus
dan enterovirus
 bakteri

• grup A beta streptokokus,

difteri, brucellosis,
mikobakteri,, tularemia, dan
typhoid.
 Jamur

• Coccidioidomycosis,
dermatophytosis, dan
histoplasmosis
 Protozoa

• Malaria dan trikomoniasis

 drug-induced,

• Oxicam NSAID dan sulfonamides

• Obat seperti sulfa, fenitoin, atau
penisilin
• Antikonvulsi karbamazepin, asam
valproat, lamotrigin, dan
barbiturat
 Faktor genetik

• hubungan yang kuat antara HLA,

obat hipersensitivitas dan latar
belakang etnis ditemukan oleh
Chung et al. yang menunjukkan
hubungan yang kuat dalam antara
HLA-B * 1502, carbamazepine
dan SJS .
 keganasan,

• Berbagai karsinoma dan

limfoma telah dikaitkan
 idiopatik.

• Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ) idiopatik pada 25-
50% kas
 MANIFESTASI KLINIS

• Gejala Prodromal
• Lesi dikulit
• Komplikasi okular
• Lesi di mukosa
 gejala prodromal
• berupa demam, malaise, batuk,
korizal, sakit menelan, nyeri dada,
muntah, pegal otot dan atralgia yang
sangat bervariasi dalam derajat
berat dan kombinasi gejala tersebut.
 lesi di kulit

• eritema, vesikel, bula bahkan purpura, bersifat generalisata (penyeluruh).

• Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula,
vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.
• Pusat dari lesi ini mungkin berupa vesikular, purpura atau nekrotik.
• Lesi dapat menjadi bula dan kemudian pecah, menyebabkan erosi dan ekskoriasi pada
kulit. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.
• Lesi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.
• Infeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas.
• Walaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan, dorsal dari tangan dan
permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.
• Kemerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling umum di
batang tubuh
 komplikasi pada mata
• hiper-dan hipopigmentasi dari
kulit, distrofi kuku, dan
komplikasi okular (trichiasis,
symblepharon, distichiasis,
kehilangan penglihatan,
entropion, ankyloblepharon ,
lagophthalmos, ulserasi kornea)
 pada mukosa

• vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna

merah.
 Diagnosis

• Diagnosis Steven Johnson Syndrome berdasarkan

pada gejala klinis dan gambaran histologist dari
penyakit tersebut.
• Penampakan klinis dari penyakit ini termasuk
erytema dan makula yang pucat kelabu pada kulit,
dengan tanda positif pada pemeriksaan Nikolsky
Sign yang diinduksi oleh tekanan mekanis pada
kulit, diikuti dengan onset kelainan epidermal
dengan pembentukan blister.
• Yang harus menjadi catatan bahwa , bagaimanapun
Nikolsky Sign bukan merupakan tanda positip pada
SJS/TEN. Gambaran klinis pada kulit dan mukosa
hampir selalu terjadi pada semua kasus. Untuk
membedakan SJS, SJS-TEN dan permukaan TEN
• yang perlu dibedakan adalah :
• Gambaran histologi setelah dilakukan cryoseksi dengan
atau secara konvensional dengan formalin pada
epidermis yang mengalami nekrosis pada setiap lapisan.
Pemeriksaan secara imunologis juga diperlukan untuk
menegakkan diagnosis penyakit ini(Harr, 2010).
 Komplikasi

• Komplikasi yang terjadi pada Steven Johnson

Syndrome adalah dapat berupa gangguan okuler
dapat berupa discharge, penurunan penglihatan,
xerophthalmia, nyeri okuler, dan photophobia,
komplikasi lain yang dapat terjadi adalah : infeksi
sekunder dari virus , bakteri jamur dan agen
infeksius lainnya. Dan bahkan dapat berkomplikasi
pada keadaan sepsis(Kim, 2005).
 TERAPI

A. PENGOBATAN PADA STADIUM AKUT

1. evaluasi yang berurutan berdasarkan tingkat
keparahan dan prognosis penyakit
2. mengidentifikasi obat yang menjadi penyebab
3. memulai perawatan suportif secepat mungkin
dengan pengaturan yang tepat
4. terapi obat khusus.
 1. Evaluasi Tingkat Keparahan
dan Prognosis

Pasien dengan skor SCORTEN lebih dari sama

dengan 3 harus dikelola di unit perawatan intensif
 2. Mengidentifikasi Obat Yang Menjadi Penyebab
• penghentian obat yang sebelumnya digunakan harus
dihentikan ketika terjadi lepuhan atau munculnya erosi.
 3. Perawatan Suportif

- Cairan intravena  mempertahankan output

urine 50 - 80 ml/jam dengan 0,5% NaCl
dilengkapi dengan 20 mEq KCl.
- Luka harus ditangani secara konservatif, tanpa
debridement kulit
- Pembalut luka non adhesive digunakan bila
diperlukan, dan obat topikal yang mengandung
sulfat harus dihindari.
 4. Terapi Obat

• Sistemik Steroid
• Thalidomide
• Intravenous Immunoglobulins (IVIG) Dosis Tinggi
• Plasmaferesis / plasma exchange (PE).
• Siklofosfamid (CPP)
 B. Pengobatan Gejala Sisa

• Perujukan ke dokter mata

• Stenosis Hypopharyngeal, disfagia dan striktur
esofagus  laringektomy
 C. TES ALERGI

• riwayat obat secara rinci sangat penting untuk

mengidentifikasi penyebab SJS. Tes alergi adalah
terapi pilihan, tetapi tidak rutin dilakukan.
 PROGNOSIS

• Berdasarkan skor SCORTEN

• Rata-rata angka kematian dilaporkan dari SJS
adalah 1-5%, dan bisa lebih tinggi pada pasien usia
lanjut dan mereka yang memiliki luas permukaan
epidermal yang lebih besar.