BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis
erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.
Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis, dll.
Etiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai
faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap
obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus,
jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol,
tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar
matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan
dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan
oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan
IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions,
tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana definisi dari syndrome steven Johnson?
2. Bagaimana etiologi dari syndrome steven Johnson?
3. Bagaimana menifestasi klinis dari syndrome steven Johnson?
4. Bagaimana patofisiologi syndrome steven Johnson?
5. Bagaimana pemeriksaan diagnostic dari syndrome steven Johnson?
6. Bagaimana penatalaksanaan dari syndrome steven Johnson?
C. Tujuan
1. Untuk mengetahui dan memahami definisi herpes
2. Untuk mengetahui dan memahami etiologi dari syndrome steven Johnson
3. Untuk mengetahui maniesfestasi klinis dari syndrome steven Johnson
4. Untuk mengetahui patofisiologi dari syndrome steven Johnson
5. Untuk mengetahui pemeriksaan diagnostic dari syndrome steven Johnson
6. Untuk mengetahui penatalaksanaan dari syndrome steven johnson
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi Syndrom Steven Johnson

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema,
vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lender di
orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.
(Mansjoer A, 2000 : 136).
Sindrom Steven Johnson dalah sindroma yang mengenai kulit, selaput
lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan
sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura. ( Mochtar Hamzah, 2005 : 147 )

B. Etiologi
Penyebab dari penyakit SJS ini belum diketahui dengan pasti, namun
beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah :

No Penyebab Keterangan

1. Infeksivirus jamur Herpes simpleks, Mycoplasma

Bakteri pneumoniae, vaksinia
Parasit koksidioidomikosis, histoplasma.
streptokokus, Staphylococcs
haemolyticus, Mycobacterium
tuberculosis, salmonella
Malaria
2. Obat salisilat, sulfat, penisilin, etambutol,
tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif,
klorpromazin, karbamazepin, kinin,
analgetik/antipiretik
 3. Makanan Contoh: Cokelat

4. Fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X

5. Lain lain penyakit kolagen, keganasan

C. Manifestasi Klinis
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan
umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya
menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut
dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:
1. Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula
kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat
juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%)
kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan
dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%)
3. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi
erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk
pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna
hitam yang tebal.
4. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian
atas dan esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak
dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan
keluhan sukar bernafas.
 5. Kelainan mata
Konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak
mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis,
iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi
erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera
mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya
ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa
okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset
sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari
beberapa bulan sampai 31 tahun.
6. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain,
misalnya: nefritis dan onikolisis.
7. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk,
korizal, sakit nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat
bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

D. Patofisiologi
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang
diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis
obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar
obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang
terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.
Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif
tipe III dan IV.
Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang
membentuk mikro-presipitasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.
Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan
menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi
hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak
kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga
terjadi reaksi radang (Djuanda, 2000: 147) .
 1. Reaksi Hipersensitif tipe III.
Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi
dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir.
Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam
jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke
jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat
tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast
sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi
tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-
sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan
sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin, 2000:
72).
2. Reaksi Hipersensitif Tipe IV
Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T
penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi
penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini
bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk
terbentuknya.
E. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter
dalam menegakkan diagnosa.
2. Pemeriksaan darah lengkap (CBC)
Dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang normal atau leukositosis
nonspesifik. Penurunan tajam kadar sel darah putih dapat mengindikasikan
kemungkinan infeksi bakterial berat.
3. Determine renal function and evaluate urine for blood.
4. Pemeriksaan elektrolit
5. Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi.
6. Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan
kolonoskopi dapat dilakukan
 7. Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis
8. Pemeriksaan histopatologi dan imonohistokimia dapat mendukung
ditegakkannya diagnosa.

F. Penatalaksanaan
1. Perawatan prehospital:
Paramedis harus mengetahui adanya tanda-tanda kehilangan cairan
berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar.
2. Perawatan gawat darurat:
a. Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi
elektrolit.
b. Luka kulit diobati sebagai luka bakar.
c. Pasien SJS semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas
dan stabilitas hemodinamik, status cairan, perawatan luka dan kontrol
nyeri.
d. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. Mengobati lesi
pada mulut dangan mouthwashes, anestesi topikal berguna untuk
mengurangi rasa nyeri. Daerah yang mengalami pengelupasan harus
dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution
e. Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan
diterapi. Obat penyebab harus dihentikan.
 BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Primary Survey
a. Airway
Adanya sumbatan pada hidung, karena adanya lesi pada hidung klien.
b. Breathing
Inspirasi lebih panjang daripada ekspirasi
c. Circulation
Ditemukan tekanan darah normal
d. Disability
Ketidakmampuan untuk melakukan aktifitas seperti biasanya, karena
adanya lesi pada tubuh yang akan terasa sakit bila tidak sengaja
ditekan/tertekan atau tergesek.
e. Environment
Menggunakan pakaian yang kering, tidak tebal. Jika perlu tidak usah
dianjurkan tidak menggunakan pakaian.

2. Secondary survey
a. A : Alergi (adakah alergi pada pasien, seperti obat-obatan, plester,
makanan)
1) Alergi makanan, contoh: Cokelat
2) Alergi obat, contoh: antibiotik
b. M : Medikasi/obat-obatan (obat-obatan yang diminum seperti
sedang menjalani pengobatan hipertensi, kencing manis, jantung, dosis,
atau penyalahgunaan obat. Obat-obatan Antibiotik, contoh: penisilin
c. P : Pertinent medical history (riwayat medis pasien seperti penyakit
yang pernah diderita, obatnya apa, berapa dosisnya, penggunaan obat-
obatan herbal)
 d. L : Last meal (obat atau makanan yang baru saja dikonsumsi,
dikonsumsi berapa jam sebelum kejadian, selain itu juga periode
menstruasi termasuk dalam komponen ini)
e. E : Events, hal-hal yang bersangkutan dengan sebab cedera
(kejadian yang menyebabkan adanya keluhan utama)

3. Tersier survey
a. Pemeriksaan Penunjang
1) Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu
dalam penegakan diagnosis.
2) CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang
normal atau leukositosis nonspesifik. Peningkatan jumlah leukosit
kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri.
3) Kultur darah, urin, dan luka merupakan indikasi bila dicurigai
penyebab infeksi.
Tes lainnya:
a) Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan
merupakan prosedur unit gawatdarurat.
b) Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal
c) Adanya nekrosis sel epidermis
d) Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular

B. Diagnosis Keperawatan
1. Nyeri Akut b.d.agent cedera fisik (adanya luka).
2. Kerusakan integritas kulit b.d. penyakit.
3. Ketidakseimbangan nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan makan
C. Rencana Tindakan
1. Nyeri Akut berhubungan dengan (agen cedera fisik: luka)
NOC
a. Pain level
b. Pain control
c. Comfort level
Kriteria Hasil
a. Mampu mengontrol nyeri(tahu penyebab nyeri,mampu menggunakan
tekhnik nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri,mencari bantuan).
b. Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen
nyeri.
c. Mampu mengenali nyeri (skala,internsitas,frekuensi dan tanda nyeri).
d. Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang.
NIC
Pain Management
a. Lakukan pengkajian nyeri secara komperensif termasuk
lokasi,karakteristik,durasi,frekuensi,kualitas dan faktor prepisitasi.
b. Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan.
c. Kaji kultur yang mempengaruhi respon nyeri.
d. Evaluasi pengalaman nyeri pada masa lampau.
e. Bantu pasien dan keluarga unttuk mencari dan menemukan dukungan.

2. Kerusakan Integritas kulit berhubungan dengan penyakit

NOC
a. Tissue integrity : skin and mucous membanes
b. Hemodyalis
Kriteria hasil
a. Integritas kulit yang baik bisa di pertahankan (sensasi, elastisitas,
temperature, hidrasi, pigmentasi).
b. Tidak ada luka/lesi pada kulit.
c. Perfusi jaringn baik.
 d. Menunjukkan pemahaman dalam proses perbaikan kulit dan mencegah
terjadinya cedera berulang.
e. Mampu melindungi kulit dan mempertahankan kelembapan kulit dan
perawatan alami.
NIC
Pressure management
a. Anjurkan pasien untuk memakai pakaian yang longgar.
b. Hindari kerutan pada tempat tidur.
c. Jaga kebersihan kulit agar tetap kering dan bersih.
d. Mobilisasi pasien.
e. Monitor kulit akan adanya kemerahan.
f. Monitor aktivitas dan mobilisasi pasien.

3. Ketidakseimbangan nutrisi dari kebutuhan berhubungan dengan ketidak

mampuan makan
NOC
a. Nutritional status
b. Nutritional status :fod and fluid
c. Intake
d. Nutritional status :nutrient intake
e. Weight control
Kriteria hasil
a. Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
b. Berat badan ideal sesuai dengan tinggi badan
c. Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi
d. Tidak ada tanda malnutrisi
e. Menunjukkan peningkatan fungsi pengecapan dari menelan
f. Tidak terjadi penurunan brat badan yang berarti
NIC
Nutrition management
a. Kaji adanya alergi makann
b. Kolaborasi adana ahli giziuntuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi
yang di butuhkan pasien
c. Anjurkan pasien untuk meningkatkan intake Fe
d. Berikan substansi gula
e. Yakinkan diet yang di makan mengandung tinggi serat untuk mencegah
konstipasi
f. Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
g. Berikan informasi tentang nutrisi
h. Kaji kemampuan pasien untuk mendapatkan nutrisi yang di butuhkan

Nutrition monitoring
a. Berat badan pasien dalam batas normal
b. Monitor adanya penurunan berat badan
c. Monitor jumlah aktivitas yang di lakukan
d. Monitor interaksi anak atau orangtua selama makan
e. Jadwalkan pengobatan dan tindakan tidak selama jam makan
f. Monitor kulit kering dan perubahan kulit pigmentasi
g. Monitor turgor kulit
h. Monitor kekeringan rambut kusam
i. Monitor mual dan muntah
j. Monitor kadar albumin,total protein,Hb,dan kadar Ht
k. Monitor pertumbuhan dan perkembangan
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan

Sindrom steven johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput

lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai
berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai
purpura (Djuanda, 1993:127).
Sindrom steven johnos merupakan hipersensitifitas yang disebabkan oleh
pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan,
infeksi virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah kasus tidak diapatkan
adanya penyebab yang spesifik.
 DAFTAR PUSTAKA

Arif Mansjoer, Suprohaitan, Wahyu Ika W, Wiwiek S. 2000. Kapita Selekta

Kedokteran. Penerbit Media Aesculapius. FKUI Jakarta.

Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI.

NANDA. 2015. DIAGNOSA KEPERAWATAN Definisi dan Klasifikasi 2015-

2017. ELSEVIER

NIC. 2015. Nursing Intervention Classification. ELSEVIER

NOC.2015. Nursing Outcomes Classification.ELSEVIER