T )
A. DEFINISI
Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit
yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obatobatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan
vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini.
B. EPIDEMOLOGI
Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk
per tahun.Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria
dan wanita.NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada
orang tua, kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh
orang tua.
C. ETIOLOGI
Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. NET juga dapat
terjadi akibatreaksi graft versus host, infeksi (virus,jamur,bakteri,parasit), dan
sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap
suatu obat.Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor
yang sangat penting. SJS dan TEN umumnya dimulai kurang dari 8 minggu tapi
lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. Obat yang paling sering
menyebabkan penyakit ini adalah:
D.PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N.E.T.
merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para
penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. Keduanya dapat
disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama. Anggapan lain
N.E.T. berbeda dengan SJS karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun yang
E. MANIFESTASI KLINIS
Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
1. Kelainan kulitKelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula.
Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga
disertai purpura.
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian
genital, sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan.Kelainan berupa
vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta
krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering
tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal.Kelainan di mukosa dapat juga
terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini
dapat
menyeababkan
penderita
sukar/tidak
dapat
menelan.
Adanya
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan
fisik.Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan
tertentu. Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan
hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus /
pemphigoid. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis, peningkatan enzim
transaminase serum, albuminuria, gangguan fungsi ginjal, dan ketidakseimbangan
elektrolit.Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan
infeksi TBC dan bronkopneumonia.Pemeriksaan histopatologi, lesi awal
menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut
didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali stratum
korneum, dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis.
G. PENATALAKSANAAN
Pengobatan Simptomatik :
-
Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gigi dan mulut,
dll. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari, beri artificial tears,
tetes mata antibiotik, dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut
dan cegah synechiae. Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau
antifungal beberapa kali sehari.
Pengobatan Spesifik :
-
H. KOMPLIKASI
Infeksi kulit oleh bakteri, scars and nail dystrophy, hiperpigmentasi atau
hipopigmentasi
I. PROGNOSIS
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika
disebabkan alergi terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70%
permukaan kulit, prognosisnya buruk. Luas kulit yang terkena mempengaruhi
prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. Angka
kematian NET 30-35%, jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang
hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional, karena N.E.T. lebih berat.
SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk
menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih.
DAFTAR PUSTAKA
10.
Diunduh
tanggal6
maret
2012.
http://www.fmshk.org/database/articles/03mb3_4.pdf.
4. Ghislain and Roujeau, 2002. Treatment of severe drug reactions: StevensJohnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity
syndrome. Dermatology Online Journal : volume 8, number 1. Diunduh
tanggal
maret
2012.
http://dermatology-s10.cdlib.org
/DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html.
Diunduh
tanggal
maret
2012.
http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview#showall.