STEVENS JOHNSON SYNDROME

&
TOXIC NEKROLISIS EPIDERMIS (TEN)

Pembimbing : dr. Hardiyanto, Sp.Rad

Disusun oleh : Sukma Dewantari

Yundari Sucitaningtyas A

Bagian Instalasi Radiologi

RSUD Karanganyar
 Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
 Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
 Sindrom mukokutanea-okular
 Eritema multiformis tipe Hebra
 Eritema bulosa maligna
 Sindrom Stevens-Johnson

DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah
hipersensitivitas imun kompleks yang biasanya melibatkan
kulit dan selaput lendir.

Dalam presentasi kecil, keterlibatan signifikan dari

mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan,
dan saluran pernapasan membran mukosa yang lebih
rendah dapat berkembang dalam perjalanan penyakit.
Epidemiologi

secara umum
insidens SSJ 1-6 kasus/juta
penduduk/tahun Angka kematian :
SSJ-NET merupakan insidens TEN 0,4-1,2
kasus/juta penduduk/tahun TEN adalah 25-35%
penyakit yang jarang
SSJ adalah 5%-12%.

Usia :
dapat terjadi pada setiap Perempuan > laki-laki
usia dengan perbandingan
peningkatan risiko pada 1,5:1.
usia di atas 40 tahun.
Etiologi

Faktor
pencetus

Etiologi pasti belum

diketahui
• Merupakan eritema
multiformis derajat
berat :
Eritema multiformis
mayor
Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
 Belum diketahui dgn jelas & diduga akibat reaksi alergi tipe III dan tipe IV

 Reaksi tipe III (reaksi kompleks imun) – akibat terbentuk kompleks antigen-
antibodi yg membentuk mikropresipitasi hingga terjadi aktivasi sistim
komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim 
kerusakan jaringan organ target

 Reaksi tipe IV(delayed-type hypersensitivity) – akibat sel limfosit T yang telah

tersensitisasi dan terkontak ulang dgn antigen yg sama.

• Sel T tsb melepaskan limfokin & menyebabkan terjadinya peradangan

 Manifestasi Klinis

Pada keadaan
• Dapat disertai berat
gejala prodormal:
• Demam tinggi • Tidak bisa makan
• Malaise dan minum.
• Nyeri kepala • Kesadaran
• Batuk/pilek menurun
• Nyeri tenggorok • Stupor sampai
koma

Akut
Trias kelainan :
 Kelainan pada kulit …

Sindrom Stevens-Johnson
Kelainan pada mukosa …
Kelainan pada mata …
Diagnosis pemeriksaan kulit

Efloresensi/
sifatnya: Eritema berbentuk
Lokalisasi cincin,
berkembang menjadi
urtikari/lesi papular
Biasanya berbentuk target dengan
generalisata pusat ungu
kecuali pada
kepala yang Purpura(petekie),vesikel dan
berambut bula,numular sampai plakat,
erosi ekskoriasi,perdarahan,dan
krusta berwarna merah hitam.
Sindrom Stevens-Johnson

LABORATORIUM
Tidak khas
 Leukositosis (+) : infeksi
 Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
 Enzim transaminase serum ↑ , albuminuria, ggn
elektrolit, ggn fungsi organ tubuh yang terkena
Sindrom Stevens-Johnson
Gambaran
Histopatologi
Peradangan bagian atas kulit & dilatasi
pemb.darah.infiltrasi
perivaskular,ekstravasasi eritrosit serta
edema pada stratum korneum.

Perubahan epidermis sedang-

berat,spongiosis dan edema intraseluler,
pembentukan vesikel & bula yang
mengandung serum &sel
polimorfonuklear,sebagian eosinofil.

Apoptosis keratinosit
Sindrom Stevens-Johnson

KOMPLIKASI
Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
kekeruhan kornea dan kebutaan
 Sindrom Stevens-Johnson

TERAPI
Harus cepat dan tepat
Terapi suportif:
- Cairan sesuai kebutuhan
- Kebutuhan kalori dan protein yg sesuai
- Pemberian nutrisi melalui NGT, dilakukan sampai mukosa oral
kembali normal.
Sindrom Stevens-Johnson
1) Kortikosteroid (KS)  Life-saving
Deksametason : dosis awal 1mg/kgBB tiap 6 jam i.v.
 Kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam,
setelah itu diturunkan beransur-ansur bila dimungkin diganti dgn
prednisone oral.

2) Antibiotika spectrum luas (utk infeksi)

eg: Gentamisin 5mg/kgBB/hari

3)Antibiotik selanjutnya nerdasarkan hasil biakan dan uji

resistensi kuman dari sediaan lesi kulit.

4) Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %.

 Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS

Angka kematian : 5 – 15 %

 Pengobatan cepat & tepat  cukup baik

 KU buruk + purpura + bronkopneumonia  buruk
 TOXIC NEKROLISIS EPIDERMIS (TEN)

SINONIM
Sindrom Lyell
NET
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
DEFINISI

TEN: penyakit akut & berat.

Ditandai dengan :
 Epidermolisis luas (>30%)
 Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
 Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
ETIOLOGI
Penyebab = SJS, Penyebab utama TEN : obat-obatan

Tabel 1. Obat-obat penyebab TEN

Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid

Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin

Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin

Tabel 2. Penyebab TEN lain

Difteri Aspergilosis paru

Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks
PATOGENESIS

Belum diketahui
Dianggap TEN – bentuk berat SJS
Sebagian SJS  NET
 Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

LABORATORIUM

Leukositosis
Enzim transaminase serum ↑
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
bronkopneumonia

HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu  laboratorium, histopatologi

DIAGNOSIS BANDING
SJS
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

SJS NET
Usia Anak - dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) (+)
Epidermolisis (-) (+)
Nekrosis epidermis (-) (+)
Prognosis Lebih baik Buruk
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian
TERAPI

T.U  Penanganan infeksi

Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus
unit luka bakar
PENGOBATAN
Terapi topikal = SJS
Konsultasi ke disiplin ilmu lain = SJS

PROGNOSIS
> Buruk dari SJS
 TERIMAKASIH