STEVEN JOHNSON

SYNDROME
Presentan :
Elvina Sari Nst (1510070100079
)

Preseptor:
dr. Gustin sukmarini , Sp. A(K)
SINDROM STEVENS-JOHNSON adalah sekumpulan gejala dari reaksi mukokutan akut
yang mengancam nyawa, yang ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas sehingga
terlepas.

Nama ini berasal dari Dr. Albert Mason Stevens dan Dr. Frank
Chambliss Johnson, mereka adalah dokter anak di Amerika yang pada
tahun 1922 bersama-sama mempublikasikan kumpulan gejala ini dalam
American Journal Pediatrician

Nekrolisis Epidermal Toksik prosesnya identik dengan SSJ, namun

berbeda atas tingkat keparahan.
SSJ  epidermolisis < 10% luas permukaan badan
Overlap SSJ-NET  epidermolisis 10 – 30%
NET  epidermolisis > 30% luas permukaan badan
 Epidemiologi
 SSJ –NET merupakan penyakit yang jarang
 Kasus SSJ 1,6 kasus/juta penduduk/tahun
 Kematian pada kasus NET 25-35%
 SSJ memiliki kasus kematian 5%-12%
 Penyakit ini dapat terjadi pada setiap usia
 Peningkatan resiko pada usia 40 tahun
 Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki dengan perbandingan 1,5:1
 Data dari rawat inap RSCM mendapatkan 57 kasus pada tahun 2010-2013
 Ssj 47,4%, overlap ssj –NET 19,3% dan NET 33,3%
 Etiologi
 Mekanisme pasti terjadinya Ssj belum
sepenuhnya diketahui
 Faktor obat-obatan
Patofisiologi Obat- obatan

Dianggap antigen

Ditangkap oleh APC

(antigen presenting cell)

Aktivasi sel B dan sel T

Hiper sensitivitas tipe 3 IgG dan IgM Hipersensivitas tipe 4

Limfokin diproduksi melalui peranan sel

Aktivasi komplemen T bersifat sitotoksik

Aktivasi makrofag

Kerusakan sel dan inflamasi

 Kerusakan sel dan inflamasi

KULIT Sel darah Mata Bibir faring

Kerusakan trombosit Visikel dan Kerusakan

Vasodilatasi dan Konjungtiva
permabihilatas Erosi epitel
anemis
kapiler
trombositopenia  hiperlakrim
asi krusta
Sulit
Inflamasi pada kulit
purpura menelan

 plak eritem
 destruksi kreatinosit
 gangguan dismosom
 vesikel dan bula
 Proses Hipersensitivitas

 Kegagalan fungsi kulit ->

yang
menyebabkan kehilangan cairan
 Stress hormonal
 Peningkatan resistensi
terhadap
insulin
 Kegagalan fungsi imun
 Kegagalan termoregulasi
 Infeksi
Diagnosa : Sindrom Steven Johnson e.c Fenitoin

Status Dermatologikus :

• Lokasi : Wajah, bibir mata dan leher dan dada

• Distribusi : Generalisata
• Bentuk : Tidak Khas
• Batas : Tegas
• Ukuran : Lentikuler - plakat
• Effloresensi : Makula eritema, plak eritema,
erosi dengan dasar makula eritema,
krusta kehitaman dan ekskoriasi
 Diagnosis
Trias kelainan pada
SJS

1. Kelainan kulit :
lesi kulit simetris pada wajah, badan, dan ekstremitas.
(Makula eritema-erosi-krusta-hemoragic, nikolsky (+)

2. Kelainan selaput lendir di orificium:

Vesikel dan bulla yang cepat memecah menjadi erosi,
ekskoriasi, krusta
kehitaman (stomatitis ulceratif dan krusta hemoragic)

3. Kelainan pada mata:

Eritema, erosi dan terdapat konjungtivitis
 o Dasar diagnosis SSJ adalah
• Keadaan umum  ringan – berat anamnesis yang teliti tentang
perjalanan penyakit, disertai hubungan
- Gejala timbul dalam waktu 8 minggu sejak waktu yang jelas dengan konsumsi obat
pertama kali dimulainya pemakaian suatu tersangka dan gambaran klinis lesi kulit
obat. dan mukosa.

- Gejala prodromal (1-3 hari) : demam, o Diagnosis SSJ ditegakan apabila

malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri epidermolisis hanya ditemukan pada
tenggorokan. <10% LPB. NET bila epidermolisis >30%
overlap SSJ-NET epidermolisis 10-30%
 Pemeriksaan
Penunjang
• Pemeriksaan darah rutin
• Fungsi ginjal
• Fungsi hepar
-
• Elektrolit Pemeriksaan penunjang
• Analisis gas darah dilakukan untuk menunjang
diagnosa sepsis, untuk
• Gula darah sewaktu
evaluasi derajat keparahan
• Pemeriksaan rontgen paru dan tatalakana pasien, serta
• Albumin dan protein darah menentukan prognosa pasien.
Terapi

Secara umum

Hentikan obat yang dicurigai sebagai penyebab

Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit

Pasien dirawat dengan monitor ketat

 Terapi
KHUSUS

Hari 1
Sistemik
inf D5% , inf nacl 0,9%
Dexametason 4X5mg (IV)
Gentamisin 2X80mg(IV)
Ranitidine 2X50mg (IV)
Topikal: silver sulfadiazin cream 0,1%
Kanalog in arabase pasta 0,1%
 Terapi
Hari 2 ada perbaikan? Terapi lanjut
Hari 3
Inf lanjut
-Sistemik
Dexametason 3X5mg (IV)
Gentamisin 2X80mg(IV)
Ranitidine 2X50mg (IV)
Hari 4 ada perbaikan terapi tetap lanjut
 Terapi
Hari 5
Inf lanjut
-Sistemik
Dexametason 2X5mg (IV)
Gentamisin 2X80mg(IV)
Ranitidine 2X50mg (IV)
Hari 6 ada perbaikan terapi tetap lanjut
 Terapi
Hari 7
Inf lanjut
-Sistemik
Dexametason 1X5mg (IV)
Gentamisin 2X80mg(IV)
Ranitidine 2X50mg (IV)
Hari 8 stop infus
Prednisolon 2X20mg (po)
Ranitidine (2X50 mg (po)
 Terapi
Hari 9
stop infus
Prednisolon 2X20mg (po)
Ranitidine 2X150 mg (po)
Hari 10 lanjut terapi di hari 9
Hari 11
Pulang
 Terapi
SSJ/NET dihubungkan dengan hilangnya cairan yang
signifikan dikarenakan erosi, yang menyebabkan hipovolemia
• RL 500ml dan ketidakseimbangan elektrolit. Penggantian ulang cairan
harus dimulai secepat mungkin dan disesuaikan setiap
harinya.

 RL diberikan sebagai sumber energi bagi tubuh dan untuk

• NaCL 0,9% memenuhi atau mempertahankan cairan tubuh.
 NaCl 0,9% diberikan untuk mengembalikan keseimbangan
elektrolit pada pasien. NaCl 0,9% merupakan garam yang
berperan penting dalam memelihara tekanan osmosis
darah dan jaringan
 Terapi
 Kortikosteroid yang biasa digunakan berupa
deksametason IV dengan dosis permulaan 4-6
x 5 mg sehari. Masa kritis biasanya dapat
• Deksametason 4 x 5 mg segera diatasi dalam 2-3 hari, dan apabila
keadaan umum membaik dan tidak timbul lesi
baru dan lesi lama mengalami involusi, maka
dosis segera diturunkan 5 mg secara cepat
setiap hari. Setelah dosis mencapai 5 mg
sehari kemudian diganti dengan tablet
kortikosteroid, misalnya prednisone, yang
diberikan dengan dosis 20 mg sehari,
kemudian diturunkan menjadi 10 mg pada hari
berikutnya selanjutnya pemberian obat
dihentikan.
 Terapi • Gentamisin 2 x 40 mg/ml

 Penggunaan kortikosteroid dengan

dosis tinggi menyebabkan imunitas
penderita menurun, maka
antibiotik harus diberikan untuk
mencegah terjadinya infeksi
sekunder.

 Antibiotik ini adalah zat yang

dihasilkan oleh mikroba terutama
fungi, yang dapat menghambat
pertumbuhan atau membasmi
mikroba jenis lain.
 Terapi  Penderita
diberikan
perlu
ranitidin untuk mengurangi
• Ranitidine 2 x 50 mg efek samping dari
penggunaan kortikosteroid
dosis tinggi
 ○ Silver sulfadiazin cream 10 mg

 Silver Sulfadiazin cream 10 mg bekerja dengan menghentikan

pertumbuhan bakteri yang dapat menginfeksi luka terbuka.
Hal ini membantu untuk menurunkan risiko bakteri menyebar
ke kulit di sekitarnya, atau darah di mana dapat menyebabkan
infeksi darah yang serius (sepsis). Silver sulfadiazin termasuk
kelas obat yang dikenal sebagai antibiotik sulfa.
 Kenalog in orabase pasta 0,1 %

 Kenalog in orabase mengandung

1 mg Triamcinolon Acetonide.
 Triamcinolon Acetonide adalah
kortikosteroid sintesis yang
memiliki efek antiinflamasi,
antri pruritus, dan anti alergi
serta dapat mengurangi rasa
nyeri pada luka sehingga obat
ini sering menjadi pilihan dalam
pengobatan luka pada mukosa
rongga mulut.
 Diagnosa Banding
SSJ TEN Eritema multiform mayor
Etiologi Obat-obatan Obat-obatan Obat-obatan , infeksi
herpes & mikoplasma
Luas <10% >30% <10%
Permukaan
tubuh
Gambaran khas Bervariasi, eritem, Keterlibatan membran -Makula/papul dengan
vesikel/bula, mukosa yang lebih berat vesikel ditengah
dapat disertai - Lesi target : zona
purpura. tengah cerah merah
Vesikel/bula pecah keunguan , zona luar
menjadi erosi yang pucat, dan zona lebih
luas. luar berwarna lebih
tua
Lesi atipikal bercak - EM mayor : terdapat
kemerahan dengan ungu vesikel, bula, gejala
 Prognosa
Faktor prognostik Skor
Usia > 40 tahun 1
Heart rate > 1
120x/menit
Kanker/ keganasan 1
hematologis
SCORTEN Mortality Rate
Luas permukaan tubuh 1
terkana >10% (%)
Kadar urea serum >10 1 0-1 3,2
mEq/l 2 12,1
Kadar bikarbonat serum 1
3 35,3
<20 mEq/l
Kadar glukosa serum 1 4 58,3
>250 mg/dl >5 90
Alhamdulilla
h
Terimakasih