• Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenarasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis. • Imunologi : dijumpai deposis IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA. • Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. • Pemeriksaan elektrolit. • Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi infeksi, • imunohistokimia • Kiri, perubahan vakuola basal sel fokal dengan peradangan limfositik dangkal padat dan eosinofil sesekali pada pasien dengan sindrom Stevens-Johnson sekunder akibat terapi lamotrigin • Kanan , nekrosis Full-thickness, perubahan vakuolar basal, dan bula subepidermal pada pasien dengan sindrom Stevens- Johnson sekunder akibat infeksi Mycoplasma pneumoniae (hematoxylin-eosin, pembesaran asli x 20). PENATALAKSANAAN - Deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka serta perawatan suportif di rumah sakit - Dirawat di ruang perawatan khusus - Perawatan luka, mata,mulut, dan vulvovaginal - gizi pasien SSJ makanan tinggi kalori dan protein – Infus • diberikan berupa glukosa 5% dan larutan Darrow, NaCl 9% dan RL dengan perbandingan 1:1:1 yang diberikan tiap 8 jam. – Kortikosteroid sistemik 72 jam pertama setelah onset (Mencegah penyebaran lebih luas) • Dapat diberikan dexamethasone IV dosis permulaan 4-6x 5mg /hari selama 3-5 hari apabila keadaan umum membaik diikuti penurunan secara bertahap (tampering off) Setelah dosis mencapai 5mg sehari • ganti dengan tablet kortikosteroid prednisone dengan dosis 20 mg sehari, kemudian diturunkan menjadi 10mg pada hari berikutnya selanjutnya pemberian obat dihentikan. • Lama pengobatan preparat kortikosteroid -+ 10 hari • Antibiotik Yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak nefrotoksik. Antibiotik – siprofloksasin dosis 2 x 400mg intravena, – klindamisin dengan dosis 2 x600mg intravena – gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. • KCl – dosis 3 x 500 mg sehari peroral • Adenocorticotropichormon (ACTH) menghindari supresi korteks adrenal akibat pemberian kortikosteroid. – ACTH sintetik dosis 1 mg. • Agen Hemostatik (pada penderita disertai purpura yang luas) – Vitamin K. • Vitamin – vitamin B kompleks memperpendek durasi penyakit • vitamin C dosis 500 mg atau 1000 mg sehari IV • pada penderita dengan purpura yang luas dapat membantu mengurangi permeabilitas kapiler. • pada daerah yang erosi dan ekskoriasi – diberikan krim sulfadiazin-perak/ sofratulle • lesi di mulut – kenalog orabase dan betadine gargle. – Pada bibir dapat nampak krusta tebal kehitaman yang dapat diberi emolien, misalnya krim urea 10%. • larutan salin 0,9% atau burow. Kompres dengan asamsalisilat 0,1% dapat diberikan untuk perawatan lesi pada kulit. • Pada urogenital – salin dan petroleum berbentuk gel sering • mata – kompres dengan larutan salin serta lubrikasi mata dengan air mata artificial dan ointment. – Pada kasus yang kronis suplemen air mata • Oral – nyeri anastetik topical dalam bentuk larutan atau salep yang mengandung lidokain 2%. – jaringan nekrosis pada mukosa pipi Campuran 50% air dan hydrogen peroksida. – Antijamur dan antibiotik dapat digunakan untuk mencegah superinfeksi. – Lesi pada mukosa bibir yang parah dapat diberikan perawatan berupa kompres asam borat 3%. – Lesi oral pada bibir diobati dengan penggunaan triamsinolon asetonid. (merupakan preparat kortikosteroid topical) • Immunoglobulin intravena (IVIG) – Dosis awal 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. • Immunosuppressants Siklosporin A • Agen TNF-a • Plasmafaresis • Hemodialysis indikasi transfusi darah pada SSJ : 1. Belum ada perbaikan setelah 2 hari pengobatan dengan kortikosteroid dosis adekuat (30 mg deksametason untuk SSJ dan 40 mg untuk NET). 2. Terdapat purpura generalisata 3. Terdapat leukoplakia. • Keparahan dan prognosis dinilai dengan skala SCORTEN. • menentukan keparahan dan prognosis penyakit kulit berlepuh. Pencegahan
• orang-orang keturunan Tiongkok, Asia
Tenggara, atau India, lakukanlah uji genetika sebelum mengonsumsi obat-obatan tertentu. • Jika pernah menderita Sindrom Stevens- Johnson sebelumnya, hindari pemicunya. • Konsultasikan bila ada RPK. Komplikasi • 27-50% berkembang • kehilangan cairan dan darah. menjadi penyakit mata • gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, shock. berat. • oftalmologi ulserasi kornea, – Defek epitel kornea uveitis anterior, – Perforasi kornea panophthalmitis, kebutaan. • gastroenterologi – Endophthalmitis esophageal strictures. – Chronic cicatrizing • genitourinaria nekrosis conjunctivitis tubular ginjal, gagal ginjal, – Chronic dry eye disease penile scarring, stenosis vagina. – Corneal epithelial • Pulmonari pneumonia, defects bronchopneumonia. – Corneal stromal ulcers • kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen infeksi kulit sekunder. • infeksi sitemik, sepsis PROGNOSIS • Sindrom Steven Johnsonsn mortalitas 5%-15%. • Jika ditangani dengan cepat dan tepat, prognosis cukup memuaskan • Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia, prognosis lebih buruk. +- 15% pasien SSJ meninggal akibat kondisi ini. • Pada dasarnya erupsi kulit karena obat akan menyembuh bula obat penyebabnya dapat diketahui dan segera disingkirkan, tapi pada beberapa bentuk misalnya eritroderma dan kelainan berupa sindrom Lyell dan sindrom Steven Johnson, prognosis sangat tergantung pada luas kulit yang terkena