SSJ/TEN

Steven Johnson Sindrom / Toxic

Epidermal Necrolysis
Dr. Mimie Malisa, SpkK
 SSJ/TEN
Erupsi berat akut & dapat menyebabkan kematian
Penyebab Utama: Obat2an
Antibiotik (terutama sulfonamid, penisilin & NSAID)
Karbamazepin
Alupurinol
Diklofenak
Fenobarbital
Onset 8 mgg setelah makan obat, biasanya 4-30 hr
Penyebab lain: infeksi virus, mikoplasma pneumonia,
atau bahan kimia industri, vaksinasi, GVHD, Idiopatik
Obat2an penyebab SSJ/TEN
 Gejala klinis
Prodormal:
demam, malaise, sakit kepala, sakit tenggorokan, nyeri
otot, mual, diare, batuk, rinitis
Timbul selama 1-3 hari
Lesi Kulit
awal: makula eritem, purpura ataudusky red bentuk
ireguler, simetris, predilesi wajah, badan serta anggota
gerak bagian proksimal.
berkembang menjadi eritem difus, bula FLAKSID konfluen
nekrosis (pelepasan ePidermis)
Sel target atipik
Nikolski (+) pada area yg eritem/ bula flaksid.
 Klasifikasi Nekrolisis Epidermal
Jumlah epidermis yang detached atau
detachable (Nikolsky positif):
1. SJS < 10% BSA
2. SJS/TEN 10-30%
3. TEN > 30%
Gejala klinis...
90% mengenai mukosa (oral, mata, genital)
80%tdpt lesi di konjungtiva: nyeri, bengkak
dan rasa terbakar; fotofobia; konjungtivitis;
lakrimasi; kemerahan & discharge. ulkus
kornea, uveitis anterior, konjungtivitis purulen
Oral: cavitas oral, vermilion tdpt erosi
hemoragik sgt nyeri ditutupi pseudomembran
putih keabuan serta krusta di bibir.
Genital: erosi sinekia
 Gejala Ekstrakutan
Keterlibatan organ viseral: komplikasi
pulmonal & digestif.
Komplikasi paru (25%): RR meningkat, batuk
ARDS
GIT: nekrosis epitel di esofagus, usus kecil atau
kolon berupa malabsorbsi, melena& perforasi
kolon
Ginjal: proteinuria, mikroalbuminuria,
hematuria dan azotemia
 Evaluasi laboratorik?
Oksigenasi darah (analisis gas darah). Jika
serum bikarbonat < 20mM prognosis buruk
Transdermal fluid loss gg.elektrolit,
hipoalbumin hipoproteinemi (ureum creatinin
serum)
Fungsi hepar: enzim hepar meningkat.
Gula darah: akibat hiperkatabolik post trauma
jaringan hambat sekresi insulin atau insulin
resisten.
 SCORTEN (Scor for TEN)
Usia > 40 th
Nadi >120x/mnt
Tdpt keganasan hematologi/ kanker
Lepasnya epidermis >10%
BUN > 28mg/dL (10 mmol/L)
Glukosa >252 mg/dL
Biakrbonat < 20 mEq/L
Histopatologi
 Penatalaksanaan
Stop obat yang dicurigai sebagai penyebab
Terpi simtomatik
Follow up skuele penyakit
Kortikosteroid
IVIG
Siklosporin
Plasmapheresis atau hemodialisis