SINDROMA VASKULITIS

(SV)
Vaskulitis inflamasi ddg. pembuluh darah :

Idiopatik

Setelah terpapar antigen :

Infeksi

Obat-obatan

Peny. otoimun

Peny. jaringan ikat

Primer / sekunder
Luasnya kerusakan pembuluh darah SV :

Ringan / moderat :

Purpura Henoch - Schnlein

Berat : poliarteritis Nodosa

Klasifikasi SV berdasar :

Ukuran pembuluh darah

Besar arteritis Takayasu

Oklusi arteiolar / kapiler

Sel2 inflamasi : PMN, mononuklear,eosinofil

PURPURA HENOCH SCHLEIN (PHS)

Purpura anafilakltoid

Purpura non trombositopenik

 PHS vaskulitis pembuluh darah kecil yg ditandai

kelainan kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal

2 -15 thn (4-7 thn), >

Etiologi : - ?

- URTI, obat2an, makanan, imunisasi

Patofisiologi

Biopsi lesi : deposit kompleks imun IgA

Inflamasi pembuluh darah kecil

Klinis
1. Kulit :

Makula eritematosa purpura

Bokong, ektremitas inferior (simetris)

Berlangsung bbrp minggu menghilang,

dpt rekuren
2. Artralgia atau artritis :

Simetris, migran

Sendi besar ekstremitas inferior

Mendahului kelainan kulit, dpt berulang,

deformitas (-)
33 Nyeri perut & perdarahan saluran cerna

Timbul setelah timbulnya kelainan kulit

Dapat menyebabkan perforasi & invaginasi

4. Ginjal

Hematuria / nefritis

1% persisten gagal ginjal

Kelainan kulit menetap 2-3 bln nefropati

5. Kelainan organ lain jarang

Kelainan di atas tidak selalu terjadi bersamaan

LAB tidak spesifik

Trombosit > N, LED , komplemen N, IgA

Hematuria, darah dalam tinja

Biopsi lesi : vaskulitis

Diagnosis hanya berdasarkan gambaran klinik

Terapi

Suportif & simptomatis

Invaginasi operasi

Kelainan ginjal progesif steroid

Prognosis

Umumnya baik

Sembuh spontan dalam beberapa hari / minggu

Rekurensi pd 50% kasus

Nefritis kronik gagal ginjal

 PENYAKIT KAWASAKI

Tomisaku Kawasaki 1967

1974 di luar Jepang

Indonesia ?

Age >> balita 1 2 thn

Etiologi : ?

Infeksi PK

Ggn sistim imun PK

Peny. jantung didpt pd anak :

Negara maju >> PK

Negara berkembang >> PJR

PK :

Seluruh dunia

> Asia Jepang & Korea

Status Sos-Eko menengah ke atas

PK : Vaskulitis sistemik

Arteri ukuran sedang arteri koronaria

Akut :

Ddg vaskuler : - udem endotel & otot polos + infiltrasi

sel inflamasi

Berat 3 lapisan vaskuler dilatasi & aneurisma

Trombus menyumbat aliran darah

Penyembuhan proliferasi intima (fibrosis)

stenosis sumbatan

Sub-akut : semua imunoglobulin

 MANIFESTASI KLINIK

Gambaran klinik : tdk patognomonik

Klinis PK dibagi 3 fase :

I. Fase akut (10 hari pertama)

1. Demam tinggi (410 C), mendadak, remiten

Tdk berespons thdp terapi antibiotik

Dpt berlangsung 3 4 mgg

2 5 hr setelah demam, timbul gejala lain

2. Konjunktivitas bilateral, non eksudat

3. Kemerahan pd bibir, rongga mulut, faring & lidah

(Strawberry tongue)

4. Udem & kemerahan punggung tangan & kaki

5. Eksantema polimorfik menyerupai urtikaria, campak.

Hilang timbul

6. Limfadenopati leher, unilateral, > 1 cm

Temuan-temuan lain pd PK :

Kelainan kardiovaskuler :

Takikardia, irama derap, bising jantung,

kardiomegali, efusi perikard, perubahan EKG

Kelainan arteri koronaria :

Timbul pd akhir mgg I II

Selama masih aktif kelainan tetap ada

II. Fase Subakut :

Deskuamasi ujung jari tangan & kaki (khas)

Eksantem, demam & limfadenopati menghilang

Kelainan kardiovaskuler yg nyata : dilatasi /

aneurisma koroner, efusi perikard, gagal jantung &

infark miokard

Trombositosis
III. Fase Penyembuhan :

Perbaikan klinis, kelainan jantung dpt berlanjut :

LED & trombosit normal

 DIAGNOSIS

Gambaran klinik

I. Demam tinggi, mendadak, remitten, berlangsung > 5 hr

II. 1. Injeksi konjungtiva bilateral non eksudat

2. Kelainan pd bibir, lidah & rongga mulut

3. Kelainan tangan & kaki : eritema & edema

4. Eksanten polimorfik

5. Limfadenopati servikal unilateral, diameter > 1,5 cm

I + > 4 II PK

I + < 4 II + kelainan coroner PK atipik

DD :

1. Morbili

2. Steven Johnson Syndroma

3. Demam Skarlet

4. Reaksi obat
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Lab : lekositosis, CRP & LED , trombositosis, piuria,

enzim hati & otot

2. EKG : Dilakukan setelah diagnosis

Tidak spesifik
3. Echokardiografi

Dilakukan pd semua pdrt / dicurigai PK

Deteksi kelainan art. koroner / ggn lain

ECHO (+) ulangi 2 mgg & 6 mgg setelah awitan

ECHO (-), LED N stop

Fase akut ECHO (+) diulangi setiap mgg

perubahan dimensi aneurisma / pembentukan trombus

Regurgitasi trikuspid, mitral & aorta; efusi

perikard
4. Foto dada

5. Kateterisasi / angiografi jantung jika ECHO (+)

 TATALAKSANA
Akut - rawat inap / tirah baring
Tujuan R/ mengurangi inflamasi koroner &
miokardium, mencegah trombosis
Gamaglobulin 10 hr pertama awitan
Dosis tinggi, intravena
Segera setelah diagnosis
2 gr/kgBB, dosis tunggal, 10-12 jam
Pantau laju jantung/tekanan darah
Mengurangi kejadian kelainan koroner
Bayi kecil 400 mg/kgBB/hari, 4 hr berturut2
Demam menetap pemberian diulangi
Mahal
Asam asetil salisilat / ASA

Bersama gamaglobulin

80-100 mg/kgBB/hr, oral, 4 dosis 14 hr setelah

awitan, atau 2-3 hr setelah demam reda 3-10
mg/kgBB/hr, 6-8 mgg awitan ECHO (-) stop

Dosis 2-5 mg/kgBB/hr kelainan koroner menetap

Dosis tinggi anti inflamasi

Dosis rendah antitrombosis

Steroid :

Peranan tidak jelas

Dosis tinggi :

Menurunkan demam/gejala lain

Tdk mencegah kelainan koroner

Tindakan bedah stenosis koroner berat

PK :

Penyakit Self limiting

Kelainan jantung sebagai komplikasi serius :

Dpt menetap & progresif

Penyebab kematian PK

R/ gamaglobulin memberi perbaikan klinis yg cepat

Aneurisma besar stenosis obstruksi + trombosis

penyumbatan infark
 POLIARTERITIS
NODOSA
Vaskulitis arteri kecil sedang

Dewasa > anak, >

Etiologi : ?

Obat2an

Infeksi : streptokokus, hepatitis B

Inflamasi seluruh dinding pembuluh darah nekrosis,

trombosis, aneurisma, infark jaringan

 Manifestasi klinik

Tergantung organ tempat vaskulitis

Demam, mual, letargi, kelemahan, pe BB yg hebat

Kulit : eritema, lesi nodular, peteki, purpura, ulkus kulit &

edema

Anak : lesi nodular sub kutan, demam, lemas, artritis /

artralgia, kelainan sistemik minimal, miositis & (jarang)

gangren
Neuropati perifer

Abdomen : sakit perut, perdarahan, infark & ulserasi

Gagal ginjal kematian

Batuk, wheezing, pleuritis

Kejang2, ensefalitis & stroke

Takikardia, gagal jantung, infark

LAB :

Tdk spesifik

LED & CRP

Kadang2 lekositosis, eosinofilia, anemia

Hematuria

Diagnosis

Gambaran klinik + gambaran histologis

Prognosis :
Tergantung luasnya poliarteritis

Berat, dpt fatal

Kematian : gagal ginjal, gagal jantung, kelainan

CNS & saluran cerna

Terapi
Steroid : - menekan inflamasi akut

- memperpanjang masa hidup

Obat sitotaksik
 GRANULOMATOSA WEGENER

Lesi granulomatosa destruktif : saluran napas atas &

paru + vaskulitis nekrotikars sistemik ginjal & paru

Dapat didahului kelainan sistemik bertahun2

>

Etiologi : - ?

- Obat2an, alergi & infeksi parvovirus

Keluhan respiratoar manifestasi klinik utama : hidung

mampet, sekrit, lesi dalam hidung perforasi septum,

obliterasi sinus-sinus hidung, ulserasi palatum, farinx,

larinx & trakea

Batuk, hemoptitis, demam, BB , keringat malam

Artritis, neuropati, rash, splenomegali, glomerulonefritis

berat gagal ginjal

Pemeriksaan post mostem : vaskulitis difus

LAB

Tidak spesifik

Eosinofilia

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) (+)

Urin : nefritis

Fungsi ginjal : abnormal

X-ray

Kelainan sinus, hidung & infiltrasi paru

Diagnosis

Gambaran klinik

Konfirmasi : uji serologik, gambaran histologik

Prognosis

Tanpa terapi buruk

Kelainan terbatas dpt hidup lebih lama

Terapi

Steroid : - menekan inflamasi vaskulitis

- cegah progresivitas kelainan

Siklosfosfamid

Sulfa ?
 ARTERITIS TAKAYASU
(PULSELES S DISEASE)

Jarang

Vaskulitis aorta & cabang utama

Terutama muda, ASIA AFRIKA

Etio: - ?

- Kelainan bawaan ?

Dilatasi aneurisma ruptur

Keterlibatan pembuluh darah besar :

Lemah/hilang nadi pd ekstremitas superior

Tekanan darah kaki > lengan

Kalau ginjal hipertensi

Ggn neurologik, mata

Artritis, mialgia, pleuritis, dll sering mendahului

aortitis simtomatis
Lab :

Tidak spesifik

LED & gamaglobulin

Angiografi pembuluh darah terserang

Hipertensi yg tdk jelas penyebabnya + demam &

LED curiga arteritis TAKAYASU

Prognosis

Bervariasi

Dewasa > baik dari anak

Terapi

Steroid

Sitostatik

Operasi