SINDROMA VASKULITIS (SV)

Dr. Julius

Vaskulitis inflamasi ddg. pembuluh darah :

Idiopatik
Setelah terpapar antigen :

Infeksi
Obat-obatan

Peny. otoimun
Peny. jaringan ikat

Primer / sekunder

Luasnya kerusakan pembuluh darah SV :

Ringan / moderat : Purpura Henoch - Schnlein Berat : poliarteritis Nodosa Klasifikasi SV berdasar : Ukuran pembuluh darah Besar arteritis Takayasu Sedang sindroma Kawasaki Kecil Henoch Schoenlein

Gambaran Histopatologis dari lesi: Sel2 inflamasi : PMN, mononuklear,eosinofil

Terapi: Spesifik tidak ada Dicoba dengan anti inflamasi Prognosis: Luasnya lesi Diagnosis dan terapi dini

PURPURA HENOCH SCHLEIN (PHS)

Purpura anafilakltoid

Purpura non trombositopenik

 PHS vaskulitis pembuluh darah kecil yg ditandai kelainan kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal 2 -15 thn (4-7 thn), > Etiologi : - ? - URTI, obat2an, makanan, imunisasi

Patofisiologi

Biopsi lesi : deposit kompleks imun IgA

Inflamasi pembuluh darah kecil

Klinis
1. Kulit : Makula eritematosa purpura

Bokong, ektremitas inferior (simetris)

Berlangsung bbrp minggu menghilang,

dpt rekuren

2. Artralgia atau artritis : Simetris, migran Sendi besar ekstremitas inferior Mendahului deformitas (-) kelainan kulit, dpt berulang,

3. Nyeri perut & perdarahan saluran cerna Timbul setelah timbulnya kelainan kulit Dapat menyebabkan perforasi & invaginasi

4. Ginjal

Hematuria / nefritis
1% persisten gagal ginjal Kelainan kulit menetap 2-3 bln nefropati 5. Kelainan organ lain jarang Kelainan di atas tidak selalu terjadi bersamaan

LAB tidak spesifik Trombosit > N, LED , komplemen N, IgA Hematuria, darah dalam tinja Biopsi lesi : vaskulitis

Diagnosis hanya berdasarkan gambaran klinik

Terapi

Suportif & simptomatis

Invaginasi operasi

Kelainan ginjal progesif steroid

Prognosis

Umumnya baik
Sembuh spontan dalam beberapa hari / minggu Rekurensi pd 50% kasus

Nefritis kronik gagal ginjal

PENYAKIT KAWASAKI
Tomisaku Kawasaki 1967 1974 di luar Jepang Indonesia ? Age >> balita 1 2 thn Etiologi : ? Infeksi PK Ggn sistim imun PK

Peny. jantung didpt pd anak :

Negara maju >> PK Negara berkembang >> PJR PK : Seluruh dunia > Asia Jepang & Korea Status Sos-Eko menengah ke atas

PK : Vaskulitis sistemik
Arteri ukuran sedang arteri koronaria Akut : Ddg vaskuler : - udem endotel & otot polos + infiltrasi sel inflamasi Berat 3 lapisan vaskuler dilatasi & aneurisma Trombus menyumbat aliran darah

Penyembuhan proliferasi intima (fibrosis)

stenosis sumbatan Sub-akut : semua imunoglobulin

MANIFESTASI KLINIK

Gambaran klinik : tdk patognomonik Klinis PK dibagi 3 fase : I. Fase akut (10 hari pertama)

1. Demam tinggi (410 C), mendadak, remiten

Tdk berespons thdp terapi antibiotik

Dpt berlangsung 3 4 mgg

2 5 hr setelah demam, timbul gejala lain

2. Konjunktivitas bilateral, non eksudat

3. Kemerahan pd bibir, rongga mulut, faring & lidah

(Strawberry tongue) 4. Udem & kemerahan punggung tangan & kaki 5. Eksantema polimorfik menyerupai urtikaria, campak. Hilang timbul 6. Limfadenopati leher, unilateral, > 1 cm

Temuan-temuan lain pd PK :

P enzim hati, piuria dll

Kelainan kardiovaskuler :

Takikardia,

irama

derap,

bising

jantung,

kardiomegali, efusi perikard, perubahan EKG Kelainan arteri koronaria : Timbul pd akhir mgg I II Selama masih aktif kelainan tetap ada

II. Fase Subakut :

Deskuamasi ujung jari tangan & kaki (khas) Eksantem, demam & limfadenopati menghilang Kelainan kardiovaskuler yg nyata : dilatasi / aneurisma koroner, efusi perikard, gagal jantung &

infark miokard
Trombositosis

III. Fase Penyembuhan :

Perbaikan klinis, kelainan jantung dpt berlanjut : LED & trombosit normal

DIAGNOSIS
Gambaran klinik
I. Demam tinggi, mendadak, remitten, berlangsung > 5 hr
II. 1. Injeksi konjungtiva bilateral non eksudat

2. Kelainan pd bibir, lidah & rongga mulut

3. Kelainan tangan & kaki : eritema & edema 4. Eksanten polimorfik 5. Limfadenopati servikal unilateral, diameter > 1,5 cm

I + > 4 II

PK

I + < 4 II + kelainan coroner PK atipik

DD :
1. Morbili 2. Steven Johnson Syndroma 3. Demam Skarlet 4. Reaksi obat

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Lab : lekositosis, CRP & LED , trombositosis, piuria, enzim hati & otot 2. EKG : Dilakukan setelah diagnosis Tidak spesifik

3. Echokardiografi
Dilakukan pd semua pdrt / dicurigai PK Deteksi kelainan art. koroner / ggn lain ECHO (+) ulangi 2 mgg & 6 mgg setelah awitan ECHO (-), LED N stop Fase akut ECHO (+) diulangi setiap mgg perubahan dimensi aneurisma / pembentukan trombus

Regurgitasi trikuspid, mitral & aorta; efusi

perikard

4. Foto dada
5. Kateterisasi / angiografi jantung jika ECHO (+)

TATALAKSANA
Akut - rawat inap / tirah baring Tujuan R/ mengurangi inflamasi miokardium, mencegah trombosis Gamaglobulin 10 hr pertama awitan Dosis tinggi, intravena koroner &

Segera setelah diagnosis

2 gr/kgBB, dosis tunggal, 10-12 jam Pantau laju jantung/tekanan darah

Mengurangi kejadian kelainan koroner

Bayi kecil 400 mg/kgBB/hari, 4 hr berturut2 Demam menetap pemberian diulangi

Mahal

Asam asetil salisilat / ASA Bersama gamaglobulin

80-100 mg/kgBB/hr, oral, 4 dosis 14 hr setelah

awitan, atau 2-3 hr setelah demam reda 3-10

mg/kgBB/hr, 6-8 mgg awitan ECHO (-) stop

Dosis 2-5 mg/kgBB/hr kelainan koroner menetap

Dosis tinggi anti inflamasi

Dosis rendah antitrombosis

Steroid :

Peranan tidak jelas

Dosis tinggi : Menurunkan demam/gejala lain

Tdk mencegah kelainan koroner

Tindakan bedah stenosis koroner berat

PK : Penyakit Self limiting Kelainan jantung sebagai komplikasi serius : Dpt menetap & progresif Penyebab kematian PK R/ gamaglobulin memberi perbaikan klinis yg cepat Aneurisma besar stenosis obstruksi + trombosis

penyumbatan infark

POLIARTERITIS NODOSA
Vaskulitis arteri kecil sedang Dewasa > anak, >

Etiologi : ?
Obat2an

Infeksi : streptokokus, hepatitis B

Inflamasi seluruh dinding pembuluh darah

nekrosis, trombosis, aneurisma, infark jaringan

Manifestasi klinik
Tergantung organ tempat vaskulitis

Demam, mual, letargi, kelemahan, pe BB yg hebat

Kulit : eritema, lesi nodular, peteki, purpura, ulkus kulit & edema Anak : lesi nodular sub kutan, demam, lemas, artritis /

artralgia, kelainan sistemik minimal, miositis & (jarang)

gangren

Neuropati perifer
Abdomen : sakit perut, perdarahan, infark & ulserasi Gagal ginjal kematian Batuk, wheezing, pleuritis Kejang2, ensefalitis & stroke

Takikardia, gagal jantung, infark

LAB :
Tdk spesifik LED & CRP Kadang2 lekositosis, eosinofilia, anemia Hematuria

Diagnosis
Gambaran klinik + gambaran histologis

Prognosis :
Tergantung luasnya poliarteritis Berat, dpt fatal

Kematian : gagal ginjal, gagal jantung, kelainan CNS & saluran cerna

Terapi
Steroid : - menekan inflamasi akut - memperpanjang masa hidup

Obat sitotaksik

GRANULOMATOSA WEGENER

Lesi granulomatosa destruktif : saluran napas atas & paru + vaskulitis nekrotikars sistemik ginjal & paru

Dapat didahului kelainan sistemik bertahun2

>

Etiologi : - ?
- Obat2an, alergi & infeksi parvovirus

Keluhan respiratoar manifestasi klinik utama : hidung mampet, sekrit, lesi dalam hidung perforasi septum, obliterasi sinus-sinus hidung, ulserasi palatum, farinx,

larinx & trakea

Batuk, hemoptitis, demam, BB , keringat malam Artritis, neuropati, rash, splenomegali, glomerulonefritis berat gagal ginjal Pemeriksaan post mostem : vaskulitis difus

LAB
Tidak spesifik
Eosinofilia

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) (+)

Urin : nefritis

Fungsi ginjal : abnormal

X-ray
Kelainan sinus, hidung & infiltrasi paru

Diagnosis
Gambaran klinik
Konfirmasi : uji serologik, gambaran histologik

Prognosis
Tanpa terapi buruk Kelainan terbatas dpt hidup lebih lama

Terapi
Steroid : - menekan inflamasi vaskulitis

- cegah progresivitas kelainan

Siklosfosfamid Sulfa ?

ARTERITIS TAKAYASU (PULSELESS DISEASE)

Jarang
Vaskulitis aorta & cabang utama Terutama muda, ASIA AFRIKA Etio : - ? - Kelainan bawaan ? Dilatasi aneurisma ruptur

Keterlibatan pembuluh darah besar :

Lemah/hilang nadi pd ekstremitas superior Tekanan darah kaki > lengan Kalau ginjal hipertensi Ggn neurologik, mata

Artritis, mialgia, pleuritis, dll sering mendahului

aortitis simtomatis

Lab :
Tidak spesifik LED & gamaglobulin

Angiografi pembuluh darah terserang

Hipertensi yg tdk jelas penyebabnya + demam & LED curiga arteritis TAKAYASU

Prognosis Bervariasi

Dewasa > baik dari anak

Terapi Steroid Sitostatik Operasi