+

o
SYSTEMIC NECROTIZING
VASCULITIS

Oleh :
Nurul Hasanah
711608911090

Pembimbing :
dr. Satria Yanis, Sp.KK
+
Vaskulitis
Vaskulitis adalah kondisi di mana sel-sel
inflamasi secara signifikan merusak
pembuluh darah dan memasuki jaringan
sekitarnya.

Angka kejadian keseluruhan

diperkirakan antara 10 hingga 42
kasus per 1 juta pertahun.
+
Etiologi dan Patogenesis
Pembuluh darah dapat dipengaruhi oleh sejumlah proses yang
berbeda-beda, termasuk hipercoagulability syndrome, Raynaud
vasospasm, proliferasi miointimal dengan oklusi (misalnya,
skleroderma), oklusi emboli, displasia kongenital atau didapat
(misalnya, Marfan syndrome, fibromuscular dysplasia), aterosklerosis,
dan inflamasi .

Kerusakan pembuluh darah dan remodelling  respon

kerusakan dinding pembuluh darah yang terkena regeneratif
& maladaptif
+  Peningkatan permeabilitas  edema dan purpura,
 Pelemahan  aneurisma atau perdarahan,
 Proliferasi intima atau trombosis  stenosis atau oklusi yang
mengakibatkan iskemia jaringan atau infark

Deposisi kompleks imun telah ditemukan terkait dengan

sindrom-sindrom vaskulitis. Antigen yang terlibat (obat-obatan,
makanan, infeksi, endogen atau antigen tumor). Kompleks imun
 respon inflamasi disertai peran dari produk yang mengaktivasi
komplemen, neutrofil, dan limfosit
+ Anamnesa dan Pemeriksaan Fisik
Sistemik Kulit
• Demam, berkeringat di malam hari • Palpable Purpura
• Penurunan berat badan • Lesi kapiler periungual
• Artralgia / Artritis • Infark Digiti
• Mialgia • Ulkus kulit
• Nodul
Telinga, hidung, dan tenggorokan • Panikulitis
• Sinusitis kronis • Ulkus Oral
• Otitis Media dan / interna • Hipertrofi Gusi (WG)
• Saddle nose •Deskuamasi tangan dan kaki
• Perforasi Nasal Septal (Kawasaki)
• Krusta Nasal • Fisura Bibir (Kawasaki)
• Epistaksis
• Stenosis subglotis
Oftalmologi Pulmonal
• Konjungtivitis • Infiltrat
• Uveitis anterior dan / atau posterior • Nodul
• Vaskulitis retina • Lesi kavitas
• Iskemia Nervus Optikus anterior • Perdarahan alveolar
• Proptosis Renal
• Glomerulonefritis
• Hipertensi
• Peningkatan Kreatinin
+ Kardiovaskular Neurologis
• Perikarditis • Mononeuritis Multipel
• Miokarditis • Neuropati sensorik
• Iskemia miokard • Kejang
• Karotidinia • Kelumpuhan saraf kranial
• Bruit • Kebingungan, Demensia
• Stroke
• Pulse asimetrik
• Tidak adanya nadi

Gastrointestinal
• Iskemik usus
• Akalkulus Kolesistitis
+ Pemeriksaan penunjang
Data Laboratorium Pencitraan Radiologi Diagnosis Histopatologi
Pemeriksaan Awal ● X-ray
• Peningkatan ● CT-Scan
Sedimentasi Westergren ● Angiogram
• C-Reactive Protein ● MRI
• Hitung darah lengkap
dan hitung jenis
• Kreatinin
• Transaminase
• Urinalisis protein,
darah, Seluler

Serologi
• Hepatitis B, C, HIV
• Kadar Komplemen
● ANCA

Pemeriksaan
Laboratorium untuk
mengeliminasi etiologi
lainnya
• Drug Screen
• Kultur Darah
• Lupus serologi
• Antibodi
antifosfolipid
• Lupus antikoagulan
+
 KETERLIBATAN KULIT PADA VASKULITIS SISTEMIK

Vaskulitis sistemik dan lokal biasanya melibatkan kulit dan

subkutis.

Vaskulitis urtikaria

Vaskulitis Urtikaria
+

Gambar 165-3. Vaskulitis leukositoklastik

Gambar 165-4. ulkus di kaki pada pasien

dengan poliarteritis nodosa
+

Gambar 165-5. Gangren digiti pada

pasien dengan Cryoglobulinemia type

Gambar 165-6. Livedo Retikularis

 Klasifikasi Vaskulitis
+ Vaskulitis sistemik primer
1. Pembuluh darah besar
• Arteritis Takayasu
• Giant Cell Arteritis
• Cogan Syndrome
• Behcet Disease
2. Pembuluh darah sedang
• Poliarteritis Nodosa
• Buerger Disease
• Kawasaki Disease
3. Pembuluh darah kecil
Wegener Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
Microscopis Poliangiitis
Hypocomplementemic urticarial
vasculitis
Henoch Schonlein Purpura
Vaskulitis sistemik skunder
• Alergi Obat
• Infeksi
• Gangguan Autoimun Sistemik
(Misalnya, Sindrom Sjogren, Lupus
Eritematosus Sistemik,
Dermatomiositis, Artritis
Reumatoid)
• Keganasan
Hematologi
Limfoid
• Keganasan Organ Padat
• Sindrom Vaskulitis Sistemik
+

VASKULITIS PEMBULUH DARAH

KECIL
+
Henoch Schonlein Purpura
HSP merupakan penyakit yang lebih
sering terjadi pada anak - anak

Angka kejadian tahunan

20/100.000 anak/tahun
Manifestasi klinis :
• Kulit (vaskulitis leukositoklastik)
• Purpura
• Ruam urtikaria dengan edema lokal
• Gastrointestinal (vaskulitis usus,
intususepsi)
 Nyeri kolik abdomen
 Perdarahan gastrointestinal
• Penyakit ginjal (glomerulonefritis)
 Hematuria dan proteinuria
 Nefritis Syndrome
 Gagal Ginjal Akut
+

Konfirmasi diagnosa Henoch Schonlein Purpura

 Bukti deposisi imunoglobulin A pada jaringan di kulit atau ginjal
melalui mikroskop immunofluoresensi

Pengobatan

Terapi khusus (sebagian besar pasien)

Kortikosteroid (artritis, nyeri abdomen)
obat imunosupresif (nefritis)
Plasmaferesis (Penyakit yang berat)
+
Vaskulitis Urtikaria

 Episode urtikaria yang disertai

dengan gambaran histopatologi
dari vaskulitis leukositoklastik

 Prevalensi 5% pada
pasien dengan urtikaria

 Histopatologi
 Vaskulitis leukositoklastik
 Imunofluoresensi: Deposit
imunoglobulin, komplemen, atau fibrin
pada dinding pembuluh
+ • Etiologi
 Idiopatik
 Didasari gangguan autoimun Infeksi virus (hepatitis, infeksi virus
Ebstein-Barr akut)
 Henoch-Schonlein Purpura

• Kulit
 Lesi dengan sensasi seperti terbakar, lunak, nyeri, atau pruritus
 Papula bulat, Angioedema
 Persisten 24-72 jam
 Efek Residual
 Purpura
 Hiperpigmentasi

• Pengobatan
 Kortikosteroid harian dosis sedang
 Kolkisin
 Dapson
 Non steroid
 Anti Malaria
 Obat imunosupresif
+ WEGENER GRANULOMATOSIS
 WG merupakan penyakit yang relatif jarang berpotensi
mematikan yang ditandai dengan peradangan granulomatosa
nekrotizing dan vaskulitis dari pembuluh darah berukuran kecil
dan sedang. Beberapa organ sering terlibat, seperti infeksi
saluran pernafasan, mata dan ginjal.

Pria dan wanita dari semua kelompok uisa usia dapat terkena

Presentasi klinis lesi dermatologi pada WG sangat bervariasi, termasuk

palpable purpura, nodul subkutan yang lunak, papula, pustula, livedo
retikularis, infark ujung jari, pioderma gangrenosum, hiperplasia
gingiva, dan ulkus nekrotik pada hidung dan mukosa mulut. Papula
nekrotik pada tungkai, meskipun bukan manifestasi sering atau
tertentu, yang mengarahkan pada WG.
+

Gambar 165-7. Wegener granulomatosis. A. palpable purpura, yang

memiliki komponen papular lebih jelas dari pada jenis yang lebih
sering pada vaskulitis leukositoklastik. B. Ulkus pada langit-langit
lunak.
+ Diagnosis WG sebaiknya dipertimbangkan pada pasien
dengan peradangan yang tidak jelas, kecurigaan harus
ditingkatkan ketika menunjukkan keterlibatan organ multipel,
penyakit saluran napas atas yang bersifat destruktif

ANCA dalam sitoplasma dengan anti-PR3 khususnya pada serum

pasien cukup untuk membuat diagnosis dan memulai terapi

Pengobatan :
• Siklofosfamid 2mg/kg/hari PO
(Cytoxan)
• Metotreksat 0,3 mg/kg/ minggu PO, SC, IV
• Azatioprin 2mg/kg/hari
(Imuran)
• Mikofenolat mofetil 2 g/ hari/ PO
(Celicept)
+ CHURG-STRAUSS SYNDROME (ALLERGIC ANGIITIS DAN
GRANULOMATOSIS)

 CSS, mempengaruhi pembuluh darah arteri berukuran kecil

dan sedang juga venula. Terdapat kesamaan klinis dengan
WG dalam hal pola keterlibatan organ dan patologi

CSS yang paling dominan adalah bahwa biasanya

terjadi pada pasien dengan riwayat atopi, asma,
atau alergi rhinitis, yang sering kambuh

Gambaran sistemik :
CSS mencakup beberapa kombinasi infiltrat paru, kardiomiopati,
arteritis koroner, perikarditis, polineuropati (simetris atau
mononeuritis multipel), penyakit usus iskemik, gastroenteritis
eosinofilik, radang mata, perforasi hidung, glomerulonefritis, dan
pada kulit nodul atau purpura.
+ Pengobatan :

- Kortikosteroid

- Siklofosfamid dikombinasikan dengan glukokortikoid untuk

induksi remisi  manifestasi yang mengancam hidup

- Metotreksat, azatioprin, atau miakofenolat mofetil 

pengganti glukokotikoid
+
POLIARTERITIS NODOSA DAN
MICROSCOPIC POLYANGIITIS
 Pada beberapa kasus PAN klasik yang
melibatkan pembuluh darah kecil

MPA melibatkan pembuluh adrah

berukuran kapiler dan venula hingga
arteri berukuran sedang

Gejala konstitusional, seperti demam,

astenia, dan mialgia, yang biasanya
dijumpai pada PAN dan MPA.
Peningkatan reaktan fase akut,
trombositosis, leukositosis, dan anemia
penyakit inflamasi juga sering ditemui
+ Manifestasi klinis:
Manifestasi kulit terjadi pada 15% kasus. Inflamasi subkutan,
nodul merah terang hingga kebiruan (0,5 sampai 2,0 cm),
membentuk plak subkutan yang nyeri, dan disertai dengan livedo
retikularis, Livedo "Starburst" merupakan patognomonik dan
menandai sekelompok lesi nodular

Livedo "Starburst" merupakan tanda

patognomonik untuk poliarteritis nodosa dan
tanda lesi nodular. B. Histopatologi lesi kulit
pada poliarteritis nodosa menunjukkan
arteritis nekrotizing segmental
+
Pengobatan :- Kortikosteroid dosis tinggi

- Terapi pada keterlibatan organ lainnya

+

ARTERITIS PEMBULUH
DARAH BESAR
+ ARTERITIS PEMBULUH DARAH BESAR
(TAKAYASU ARTERITIS DAN TEMPORAL
ARTERITIS)

 TA (Takayasu Arteritis) dan (Giant Cell Artritis) GCA adalah

penyakit inflamasi yang paling sering terjadi pada aorta dan
cabang-cabang utamanya.

Penyakit ini mudah dibedakan dengan gambaran yang terkait

ekstravaskular. GCA dan TA memiliki histologi yang sama tetapi
berbeda dalam onset usia. GCA umumnya mengenai individu yang
berusia lebih dari 55 tahun.

Diagnosis GCA umumnya dibuat dengan biopsi dari arteri temporal

superfisial  menunjukkan infiltrat sel mononuklear kronis, sel-sel
raksasa, dan nekrosis tunika media
+

A. Temporal Arteritis. B. Histopatologi dari arteri temporal menunjukkan

Nekrosis kulit kepala awalnya nekrosis tunika media, infiltrat inflamasi yang
berupa skar yang berwarna terdiri dari limfosit, dan sel raksasa. Ada juga
hitam, yang melekat, tetapi proliferasi subintimal fibroblas dan fibrosis. C. Pada
kemudian mengelupas, pewarnaan jaringan elastis menunjukkan destruksi
meninggalkan ulkus yang lamina eksterna dan interna.
dalam yang dapat meluas ke
tulang dan, kemudian,
terdapat granulasi setelah
diterapi kortikosteroid seperti
yang ditunjukkan di sini
+ TA (pulseless disease) juga merupakan penyakit peradangan kronis
yang mengenai aorta dan cabang-cabang utamanya

Gambaran karakteristik penyakit menunjukkan iskemia yang

ditimbulkan oleh stenosis

Diagnosis biasanya dibuat dengan arteriografi yang

menunjukkan stenosis dan lesi obstruktif

Terapi :
Kortikosteroid
Agen "line kedua”
+

TERIMA KASIH