PEMFIGUS VULGARIS

DISUSUN OLEH :
AISYAH AMELIA ZULKARNAIN RUMAREY WATTIMENA (2009-83-043)
DITTA SEPTIA WULANDARI (2009-83-040)

SUPERVISOR PEMBIMBING:
dr. Abd. Rahman Bubakar, SpKK, FINSDV
dr. H.A.M. Adam, SpKK (K), FINSDV
dr. Widyawati, SpKK

KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

FK-UNHAS-MAKASSAR
Periode 18 Januari 13 Februari 2016
IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. N
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 44 tahun
Status : Menikah
Agama : Islam
Alamat : Jln. Mustafa D9 Bunga No. 37- Gowa
Tanggal MRS : 12 Januari 2016
No. RM : 740990
Ruang perawatan : Lontara 3. R.Iso. RS.Wahidin
Sudirohusodo
ANAMNESIS
Keluhan utama :
Luka hampir pada seluruh tubuh

Anamnesis terpimpin :

Pasien masuk rumah sakit dengan keluhan luka hampir pada seluruh tubuh sejak
2 bulan lalu. Namun dirasakan memberat seminggu terakhir. Awalnya timbul luka pada
hidung, kemudian pasien berobat ke bidan dan diberikan beberapa macam obat, namun
pasien lupa nama obatnya. Beberapa hari kemudian lesi bertambah banyak di daerah wajah,
pasien kemudian berobat ke RS. Akademis dan diberikan beberapa obat dan dianjurkan mandi
menggunakan PK, namun lesi tidak membaik, kemudian menjalar ke kulit kepala, leher,
pundak, ketiak hingga ke bokong dan selangkangan dan awalnya luka bergelembung berisi
air kemudian pecah dan semakin banyak meluas disertai rasa nyeri. Pasien baru pertama kali
menderita keluhan seperti ini. Demam (-), mual, muntah (-). Makan minum baik.
Riwayat Keluarga : Tidak ada
Riwayat penyakit dahulu : DM (-), Hipertensi (-),
Asma (-)
Riwayat pengobatan : Tidak ada
Riwayat alergi : Obat-obatan (disangkal),
PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Sakit sedang
Kesadaran : CM
GCS : E4M6V5
Tanda vital
TD : 130/80 mmHg
Nadi : 88x/m
Suhu : 36,5 0 C
RR : 18x / m
Kepala : Normocephal
Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-),
Leher : Pembesaran KGB (-), pembesaran tyroid (-)
Thorax
Cor : BJ I/II murni reguler, murmur(-), gallop (-)

Pulmo : BN vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

PEMERIKSAAN UMUM
Abdomen
Inspeksi : Datar
Perkusi : Timpani di seluruh abdomen
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, piting edema (-)
Genitalia : Abses (-), massa(-)
STATUS DERMATOLOGI
LOKASI:
REGIO : GENERALISATA

EFFLORESENSI :
Makula hipopigmentasi, krusta, erosi, eskoriasi

LOKASI:
REGIO : SCALP

EFFLORESENSI:
Skuama, erosi, eskoriasi, krusta
SCALP

eskoriasi

Krusta

Skuama
 Krusta
Krusta
 Eskoriasi

Makula
Hiperpigmentasi
 Erosi

Eskoriasi

Krusta
Krusta
Krusta

Makula
hipopigmentasi

Erosi

Eskoriasi
 Krusta
eskoriasi
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Parameter Hasil Kisaran
DARAH RUTIN
Hemoglobin 12,5 g/dl 11,5-17 N
Hematocrit 39,6 % 37-54 N
Leukosit 19.230 /mm3 4.000-10.000 H
Platelet 517/ mm3 150.000- H
INTERPRETASI:
400.000 Leukositosis
Trombositosis
KIMIA DARAH
Hipoalbuminemia
Ureum 41 mg/dl 10-50 N
GDS 173 mg/dl
Creatinin 0,70 mg/dl 0,7-1,2 N
SGOT 15 U/L <33 N
SGPT 15 U/L <50 N
Albumin 2,8 g/dL 3,5 5,0 L
RESUME
Pasien perempuan 44 tahun, masuk rumah sakit dengan keluhan luka hampir pada seluruh tubuh sejak 2
bulan lalu. Namun dirasakan memberat seminggu terakhir. Awalnya timbul luka pada hidung, kemudian pasien
berobat ke bidan dan diberikan beberapa macam obat, namun pasien lupa nama obatnya. Beberapa hari
kemudian lesi bertambah banyak di daerah wajah, pasien kemudian berobat ke RS. Akademis dan diberikan
beberapa obat dan dianjurkan mandi menggunakan PK, namun lesi tidak membaik, kemudian menjalar ke kulit
kepala, leher, pundak, ketiak hingga ke bokong dan selangkangan dan awalnya luka bergelembung berisi air
kemudian pecah dan semakin banyak meluas disertai rasa nyeri.

Tanda vital :
TD : 130/80 mmHg, Nadi: 85x/m, Suhu: 36,5 0 C, RR: 18x / m

Pemeriksaan dermatologi :
Lokasi : regio generalisata
Effloresensi : Makula hipopigmentasi, krusta, erosi, eskoriasi.

Lokasi : regio : scalp

effloresensi : skuama, krusta, erosi, eskoriasi.
DIAGNOSIS
PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN
IFVD RL 28 tpm
Methil prednisolon 45 mg/24 jam/iv
Cefazolin 1 g /12 jam/IV
Kompres NaCl: pagi-sore
Kompres metronidazol solution: pagi-sore
Pibaksin ointment; oles pagi-sore untuk badan
Gentamisin cream; oles pagi-sore pada daerah mata
Neurodex 1 tab/24 jam/oral
Cetirizin 10 mg/24 jam/oral malam (bila gatal)
 DEFINISI
Pemfigus : Penyakit kulit autoimun
berbula kronik Menyerang kulit dan
membran mukosa

Secara histologik bula intraepidermal akibat

proses akantolisis

Secara imunologik antibodi terhadap komponen

desmosom pada permukaan keratinosit jenis igG
EPIDEMIOLOGI

Sering dijumpai pd semua bangsa dan

ras.

Frekuensi pada kedua jenis kelamin

sama.

Umumnya pada umur pertengahan

(dekade 4-5) tetapi bisa juga pada semua
umur.
ETIOLOGI

Obat
Autoimun mis.D-penisilamin,
kaptopril
PATOGENESIS
SIFAT KHAS PV:
Hilangnya kohesi sel2 epidermis/akantolisis
Ada antibodi IgG terhadap determinan yang ada di
permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi
Lepuh reaksi autoimun terhadap antigen PV
GEJALA KLINIS
KU buruk
Dapat dimulai : lesi kulit kepala yang berambut/ rongga
mulut erosi + krusta berbulan-bulan
Bula dinding kendur, mudah pecah tinggalkan kulit
terkelupas diikuti pembentukan krusta timbul
generalisata
Dasar bula normal/eritematous
Pruritus
Nyeri kulit yang terkelupas
Epitelisasi setelah penyembuhan tinggalkan
hipo/hiperpigmentasi tanpa jaringan parut
BULA

EROSI

KRUSTA

MAKULA
ERITEM
 BULA DENGAN DINDING KENDUR
KRUSTA DARI BULA YANG
PECAH
PEMFIGUS VULGARIS DENGAN LESI GENERALISATA
EPITELISASI dan
HIPERPIGMENTASI
DIAGNOSIS
Anamnesis riw. pengobatan, riw. pnyakit autoimin lain
(SLE, pemfigus bulosa, MG, anemia pernisiosa)
Tanda Nikolsky tekan & geser kulit diantara 2 bula dan
kulit akan terkelupas ATAU tekan bula dan bula akan
meluas Nikolsky (+) ada akantolisis
Uji Tzanck (+) ada sel2 akantolitik
Tes imunofloresensi ada antibodi intraseluler IgG + C3
(* SPESIFIK untuk PV)
DIAGNOSIS BANDING
DERMATITIS HERPETIFORMIS
KU baik, sangat gatal, ruang polimorf, dinding bula tegang
dan berkelompk, ruang polimorf, punya tmpt predileksi,
letak subepidrmis, IgA granular

PEMFIGUS BULOSA
KU baik, dinding bula tegang, letak subepidermis, IgG
linier
PENGOBATAN
CS (prednison dan deksametason) 60-150 mg/hari atau 3
mg/kgBB/hari utk PV berat
Pd dosis tinggi beri i.m atau i.v
Kontrol keseimbangan cairan & eletrolit
5-7 hari tdk ada perbaikan, dosis 50%, jika ada perbaikan,
turunkn dosis perlahan (cek titer antibodi)
Jika prednison > 40mg/hr beri antibiotik
Kombinasi sitostatik ( efk smping CS) azatiopin 1-3
mg/kgBB/hari atau sikofosfamit 50-150 mg/hr
Daerah yg erosif silver sulfadiazine (antiseptik & astringen)
Pd lesi PV yg sedikit tiamsinolon asetonid (CS scra intralesi)
PROGNOSIS
Dengan pemberian CS tept waktu prognosis baik
TERIMA
KASIH